姜 华 李支援
1)山东东明县人民医院神经内科 东明 274500 2)山东菏泽市立医院神经内科 菏泽 274000
基底动脉尖是指以基底动脉顶端为中心的2cm直径范围内5条血管交叉的部位,由2条大脑后动脉、2条小脑上动脉和基底动脉顶端形成一个“干”字形结构。基底动脉尖综合征(top of the basilar artery syndrome,TOBS)是指上述血管的任何2条以上血管闭塞所导致的临床上以意识障碍、瞳孔异常和眼球运动障碍为典型表现的一组临床综合征[1-2]。由于许多病人伴有较为严重的意识障碍,单从临床表现做出准确诊断往往有一定困难。随着影像学的发展,特别是核磁共振成像成像技术的成熟,临床对于TOBS的认识有了较大进步。现将我科近年来收治的TOBS患者的临床及影像学资料总结如下。
1.1 一般资料 所有病例来源于我科2006-03~2010-07收治的36例急性TOBS患者,所有患者于入院时均经脑CT检查,排除颅内出血性疾病,并于72h内给予了脑MRI检查,结合1995年第四次脑血管病分类及诊断标准进行诊断。男22例,女14例;年龄46~78岁,平均(66±10.1)岁。
1.2 危险因素 主要危险因素包括高血压30例,糖尿病22例,高血脂症20例,其中高血压+糖尿病+高血脂症8例,高血压+糖尿病12例,高血压+高脂血症10例,糖尿病+高脂血症2例。脑卒中史6例,冠心病19例,吸烟18例,饮酒12例。
1.3 临床表现
1.3.1 首发症状:头晕10例,眩晕2例,意识障碍14例(其中1例为一过性意识障碍),视物模糊5例,复视3例,恶心和(或)呕吐2例。其中7例伴有肢体瘫痪。
1.3.2 主要症状:意识障碍21例,其中重度昏迷3例,中度昏迷4例,昏睡10例,嗜睡4例。头晕14例,眩晕4例,视物模糊7例,复视4例,恶心和(或)呕吐11例,呕吐咖啡样物7例,肢体瘫痪(包括四肢瘫)22例。
1.3.3 主要体征:眼球运动异常共有22例,其中单眼睑下垂10例,双眼睑下垂4例,单侧瞳孔散大10例,双侧瞳孔散大4例,上视困难3例,一个半综合征1例,分离性斜视4例;视野缺损12例;不自主运动1例,偏侧中枢性瘫痪13例,四肢中枢性瘫痪9例,共济失调7例;偏身感觉障碍10例;去皮质强直3例。
1.4 影像学检查 本组所有患者与入院时均给予了脑CT常规扫描,采用64排螺旋CT。随后于72h内给予脑MRI扫描,采用美国GE公司1.5T超导核磁共振成像仪,应用常规SE序列,T1WI:TR 1963ms,TE 20.8ms;T2WI:TR 3360 ms,TE 104ms;T2FLAIR TR 8402ms,TE 123ms;DWI:TR 6000ms,TE 106ms。均给予轴位、矢状位成像扫描。
2.1 影像学检查结果
2.1.1 脑CT检查:发病后24h内脑CT检查30例,4例(13.3%)发现异常;发病24h后检查6例,4例(66.7%)异常。主要表现为枕叶片状低密度灶3例,丘脑低密度灶2例,小脑低密度灶2例,枕叶和丘脑低密度灶1例。
2.1.2 脑MRI检查:本组所有患者脑 MRI检查均有异常,表现为同时累及多个部位的多发性脑梗死,累及部位包括双侧丘脑、枕叶、小脑、中脑以及颞叶内侧面。其中丘脑、枕叶、小脑、中脑、颞叶内侧面梗死5例,丘脑、枕叶、小脑、中脑梗死14例,中脑、丘脑、枕叶梗死5例,丘脑、枕叶、小脑梗死6例,枕叶、中脑、小脑梗死3例,枕叶、颞叶、小脑梗死2例,丘脑、小脑梗死1例。另外,16例累及脑桥,4例累计胼胝体压部,3例累及侧脑室旁。受累部位多寡依次为:枕叶35例(97.2%),丘脑31例(86.1%),小脑31例(86.1%),中脑27例(75.0%),脑桥16例(44.4%),颞叶5例(13.9%),胼胝体4例(11.1%),侧脑室旁3例(8.3%)。典型 TOBS的MRI图像见图A~图L。
图1 典型TOBS MRI图像
为一女性患者,55岁,因左侧肢体活动不灵,继之意识不清10h入院,24h后行脑MR检查,确诊为TOBS。显示病灶累及中脑及双侧丘脑、小脑、枕叶,脑桥上部亦受累。A~C为T2FLAIR轴位;D~F为T2WI轴位;G、H为T2WI矢状位;I~L为DWI轴位
2.2 治疗和预后 本组患者入院后均给予了抗血小板聚集、脱水降颅压、活血化瘀、脑保护等综合治疗措施,其中2例符合超早期溶栓条件给予了r-tpA溶栓治疗,1例溶栓成功,未留有神经功能缺损;1例无效。36例患者死亡8例,病死率22.2%。生存27例患者均留有不同程度的后遗症,其中16例后遗症严重,生活不能自理,11例生活能自理。
TOBS是一种严重的后循环梗死,临床上以意识障碍、眼球运动障碍、瞳孔异常为主要特点。本组患者首发症状以意识障碍为最多,共14例(38.9%),其中有1例为一过性意识障碍。在病程中,7例患者逐渐出现意识障碍,其发生机制考虑与中脑上端的被盖部及丘脑上行网状激活系统、脑室周围灰质受损有关。头晕为第2位的首发症状,共10例(27.8%),病程中共有14例出现了头晕,这也符合后循环缺血性损伤。体征中以眼睑下垂和瞳孔异常(散大)最为多见(14例,占38.9%),且共同出现,均符合动眼神经损伤的特点;另外有3例出现上视困难,1例表现为一个半综合征,4例呈现分离性斜视。共22例(61.1%)患者出现了眼球运动障碍和瞳孔异常。眼球运动和瞳孔的异常与损伤了动眼神经核、内侧纵束、中脑被盖及后联合、脑桥侧视中枢、红核内侧和背侧有关。肢体瘫痪也较常见共有22例(61.1%);(包括偏瘫13例和四肢瘫9例);这可能与中脑大脑脚损伤有关。本组患者视野缺损12例(33.3%),这与单侧或双侧大脑后动脉缺血致相应的枕叶视觉中枢受损有关。偏侧感觉障碍10例(27.8%);共济失调7例(19.4%)。实际上意识障碍和肢体瘫痪掩盖了部分患者的感觉障碍和共济失调的临床能表现,因此二者并不能分别代表本综合征感觉纤维损伤和小脑损伤的实际比例。本组病例还有3例去皮质强直和1例不自主运动,前者与中脑严重损伤有关,后者可能与丘脑腹外侧核损伤有关。另外有文献报道[1]TOBS还可以出现中脑幻觉,本组病例没有观察到这种现象,也有人认为该幻觉并非TOBS所特有,可能与额叶功能障碍有关。
早期脑CT扫描并不能发现本病的特征性病变部位,特别是24h内,本组30例在24h内行脑CT检查,仅4例(13.3%)发现异常;6例于24h后行CT扫描,结果4例(66.7%)发现异常病灶。因此超早期脑CT检查对TOBS的诊断敏感性较低,由于后颅窝的骨性伪影,中脑和小脑部位的异常在CT扫描时也难以发现,也使得CT扫描的敏感性降低[3]。脑MRI检查,特别是DWI的应用,对于早期确诊TOBS具有较高的特异性和敏感性。本组病例所有患者脑MRI均有特征性表现,阳性率为100%,其中DWI比T2WI更为敏感和准确。从病灶的分布上来看,枕叶受累最为常见(97.2%),其次为丘脑、小脑,均占86.1%,中脑占75.0%,有44.4%累及脑桥,颞叶内侧受累仅占13.9%,还有部分病例累及到了胼胝体(11.1%)和侧脑室旁(8.3%)。这种病灶部位的差异性与血管解剖的变异、梗死的病因、侧枝循环的建立有关。
从本组资料来看,TOBS的预后有别于一般脑梗死,其病死率为22.2%(8例),8例患者均为严重昏迷患者,脑MRI检查也均累及中脑和丘脑,说明累及中脑和丘脑的患者预后不良。留有严重后遗症的患者,其影像学检查显示病变累及的部位多且范围大,说明病变累及的部位和范围也决定着病人的预后。
综上所述,TOBS患者的临床表现具有后循环缺血的特征,且意识障碍较为多见。早期行脑 MRI检查对于确诊TOBS具有重要价值,其中DWI可以更好地显示受累病灶的位置。受累部位和范围决定着病人的病情和预后。
[1]Caplan LR.“Top of the basilar”syndrome[J].Neurology,1980,30:72-79.
[2]Mehler MF.The rostral basilar artery syndrome:diagnosis,etiology,prognosis[J].Neurology,1989,39:9-16.
[3]王宏伟,丁长伟,杨军浩 .基底动脉尖综合征的CT表现[J].中国医学影像学杂志,2005,13:436-437.