缩窄性心包炎合并儿茶酚胺敏感性室性心动过速1例

陈黔苏 吴观生 胡选义 李学军 彭万富 杨思远

贵阳医学院附属医院心脏外科，贵州 贵阳 550004

1 病例资料

临床资料：患者，男，2岁6月，因“眼睑、双下肢浮肿2+月”入院。既往有哭闹时晕厥史1次。体查：血压：86/55mmHg，颈静脉充盈，双肺呼吸音粗，心界不大，心率90次/分，律齐，音可，未闻及明显杂音，腹膨隆，肝于肋下3cm可扪及，移动性浊（+），双下肢浮肿，中心静脉压22cmH2O。心电图：窦性心率，88次/分，多次超声心动图：心包增厚，双房增大，心室舒张功能受限，EF60%，考虑缩窄性心包炎。经利尿等治疗1月后症状有缓解，但停用利尿剂后再次出现腹胀和双下肢水肿，遂行手术治疗。术中见心包张力高、增厚，充血，心包腔内黄清积液100ml，心肌收缩可，予部分切除心包约6×6cm，手术顺利。心包病理检查：纤维化，玻璃样变，慢性炎症细胞浸润。术后出现哭闹、烦躁时晕厥发作，每日3-4次，发作时心电监护示室性心律失常。心电图提示：室性心动过速、室颤、窦房阻滞、房室传导阻滞、室上性心动过速等。予异丙肾上腺素可诱发晕厥和室性心律发作。予口服琥珀酸美托洛尔1-3mg/kg·d，1次/天治疗，发作次数逐渐减少。出院后随访2月未出现晕厥。

2 讨 论

儿茶酚胺依赖性多形室速(catecholaminergic polymorphic xentricular tachycardia,CPVT)是一少见严重的遗传性心律失常，与心肌细胞肌浆网相关基因突变有关[1]，表现为无器质性心脏病的个体运动或激动时发生双向性、多形性室速导致发作性晕厥；当这些心律失常自止时，可自发性恢复；另情况下，室性心动过速(室速)转为心室颤动(室颤)，若无及时心肺复苏可导致猝死。心电图特点出现各异的双向性、多形性室速的心律失常。β受体阻断剂为首选药物，通过降低心率和在细胞水平直接的电生理效应的作用拮抗儿茶酚胺，抑制肾上腺素依赖性触发室性心律失常。反复心脏骤停患者需植入式心律转复除颤器(ICD)[2]。

该患者术前心电图为镇静下的心电图，未表现异常。手术创伤、疼痛及术后烦躁精神紧张等引起儿茶酚胺释放增加，导致室性心律失常和晕厥。当出现肾上腺能药物及情绪激动诱发多形性室性心律失常时引考虑该疾病。治疗上应尽早、足量使用β受体阻断剂。学龄前儿童ICD置入困难，应严密临床观察，及时处理室颤、室速等恶性心律失常。

1.刘茜蒨.儿茶酚胺介导的多形性室速研究进展[J].心血管病学进展,2009，30（3）：409-412.

2.Mohamed U，Napolitano C, Priori SG.Molecular and electrophysiolgical base of catecholaminergic polymorphic ventricular tachycardia [J].J Cardiovasc Electrophysiol, 2007,18(7):791-797.