腹主动脉假性动脉瘤破裂并肠瘘大出血1例

覃凌娜 税典奎 张志杰 张悦 黄菲菲

患者女，58 岁，因“上腹部疼痛1 周，解黑便3 h”于2022 年1 月15 日来柳州市中医医院就诊。患者1 周前无明显诱因出现间断上腹部疼痛，发作无规律性，疼痛程度可忍受，伴恶心，无呕吐，未予重视及诊疗；3 h 前出现解黑便，量约500 mL，伴胸闷、头晕，冷汗淋漓，腹部隐痛不适，无黑朦晕厥，无畏寒发热等。患者否认既往存在高血压病、糖尿病、心脏病等慢性病史；否认肝炎、结核等传染病史；否认吸烟及饮酒史。体格检查：体温36.3 ℃，呼吸22 次/min，脉搏77 次/min，血压98/60 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）；神志清，精神欠佳，皮肤、巩膜及甲床苍白，无肝掌及蜘蛛痣，心肺听诊无异常，腹软，平坦，无压痛及反跳痛，腹部未扪及搏动性肿物，肝脾肋下未触及，肠鸣音4 次/min，腹部听诊未闻及血管杂音，移动性浊音阴性，双下肢无水肿。入院辅助检查：WBC 11.8×109/L，中性粒细胞绝对值8.9×109/L，Hb 68 g/L，红细胞压积21.4%；肌酐55.5 μmol/L，尿素氮10.93 mmol/L；凝血功能五项、肝功能、心肌标志物未见明显异常。腹部CT 平扫检查提示腹主动脉假性动脉瘤可能。心电图检查提示窦性心动过速（115 次/min）。初步诊断：消化道出血待查，中度贫血。

患者入院后予禁食、加强抑酸、补液扩容等治疗后予行胃镜检查，结果提示：食管胃底未见静脉曲张，十二指肠降部与水平部交界处可见一处约0.4 cm×0.3 cm溃口可能，余胃黏膜光洁，未见活动性出血征象。患者入院后未继续出现解黑便症状，故胃镜检查术毕2 h 后予开放流质饮食。复查血液学指标：WBC 9.2×109/L，Hb 72 g/L，红细胞压积25.8%。次日13：00，患者在进食后突发呕吐大量鲜血，量约1 000 mL，皮肤湿冷，血压58/31 mmHg，心率134 次/min。急查血液学指标：WBC 10.4×109/L，中性粒细胞绝对值8.8×109/L，Hb 42 g/L，红细胞压积19.2%。立即予患者补液扩容、输血纠正贫血、抗休克治疗，待生命体征相对稳定后行急诊胃镜检查，镜下可见原十二指肠降部近水平段溃口处发现一处约2 cm×3 cm 隆起性病变，伴活动性渗血。内镜操作过程中考虑镜身及镜头前端接触与摩擦黏膜，病灶突然出血量加大；术中紧急予透明帽辅助，镜下使用可旋转重复开闭和谐夹行夹闭止血。具体操作如下：通过内镜辅助通道推进和谐夹，由助手掌握和谐夹手柄，控制开合。将内镜镜头置于距离病灶3 cm 左右伸出和谐夹并张开，评估和谐夹是否可以将病灶两侧黏膜完全夹住，旋转手柄调整到合适角度后，助手将和谐夹稍前伸给予一定压力将夹体深压住创面后断开释放器，和谐夹夹闭后反复冲洗创面观察是否仍有出血，若出血未完全止住可沿着创面依次置入多枚和谐夹止血。该患者内镜术后禁食，结合入院腹部CT 平扫结果，考虑为腹主动脉假性动脉瘤破裂致肠瘘并出血可能性大，急查腹主动脉CT 血管成像（computed tomography angiography，CTA）提示：腹主动脉下段膨大、局部穿透性溃疡伴壁间血肿形成、腹膜后血肿形成。完善血管外科及介入科急会诊，建议行血管修补术及经皮覆膜支架腔内植入隔绝术。术中将支架准确释放，术后造影提示腹主动脉假性动脉瘤完全不显影，腔内隔绝效果良好，见图1。术后患者血便现象停止，贫血明显改善，症状及体征稳定后好转出院。患者术后2 个月返院复查CTA 提示：覆膜支架贴附良好，未见对比剂外溢。分别于术后第5、8、12 个月进行电话随访，2023 年1 月17 日末次随访，询问其在当地医院复查腹部CTA 提示主动脉覆膜支架贴附良好，未见移位、内漏及血栓形成。本病例报告经本院医学伦理委员会审查通过。

图1 患者手术前后腹主动脉CT 血管成像所见

讨论假性动脉瘤是指外伤、感染、动脉硬化或免疫性疾病等因素导致动脉壁撕裂或破坏，血液自破口流出后而被临近的纤维结缔组织包裹形成血肿。内膜为动脉内膜细胞延伸形成，血肿机化后形成外壁。由于瘤壁组织缺少肌层及弹力层，加之动脉搏动的持续冲击而极易破裂出血。假性动脉瘤破裂出血可与支气管、食管、肠管、胸腹腔等相通，临床症状可表现为咯血、呕血、便血等。主动脉假性动脉瘤并肠瘘造成大出血是较为罕见的消化道出血原因，病情凶险，变化迅速，一旦贻误诊治患者常常因失血过多而死亡。该病临床报道较为少见，有学者统计2010 年至2020 年间在中国知网、维普、万方数据库中完整的主动脉肠瘘病例报道仅为17 例[1]。本例患者经系统检查及治疗后确诊为腹主动脉假性动脉瘤破裂并十二指肠瘘致消化道出血，即主动脉肠瘘。该病临床可表现为腹痛、腹部搏动性包块、消化道出血三联征，但仅少数患者可出现典型临床表现[2]。该病可分为原发性和继发性两类，原发性主动脉肠瘘常见病因为主动脉瘤、主动脉炎症等原因导致动脉壁自发性糜烂或穿透相邻的消化道，造成血管与消化道异常交通支形成。少部分患者可由梅毒、感染、创伤或先天性动脉性疾病所致。继发性主动脉肠瘘多见于主动脉人工血管或覆膜支架术后，因植入物对血管壁侵蚀而造成的穿透性病变。本例患者无主动脉手术史，故诊断为原发性主动脉肠瘘。

原发性主动脉肠瘘患者消化道出血症状可表现为一过性、间歇性出血，称之为前兆性出血[3]，前兆性出血可为数小时或数周。正如本例患者第1 次解黑便后未继续出现消化道出血症状，造成此现象多是因为首次消化道出血时，瘘口较小或出血后形成机化血栓堵塞瘘口而自行止血，但后因进食致血栓脱落、主动脉内压力增高、瘘口逐渐增大，可导致再次出血，而再次出血多演变为致命性的大出血。因此，在前兆性出血的窗口期作出准确诊断并进行干预对挽救患者生命具有重要意义。

原发性主动脉肠瘘缺乏特异性诊断方法，临床确诊难度大，腹部CT、腹主动脉CTA、数字减影血管造影（digital subtraction angiography，DSA）、消化内镜等检查具有一定诊断意义，但缺乏敏感性。多数患者以消化道出血为首发症状入院，因此最先接受的多为消化内镜检查，但原发性主动脉肠瘘镜下无特异性表现，可表现为十二指肠瘘口，当瘘口较大伴周围黏膜水肿时可误诊为溃疡；或可见十二指肠隆起，伴或不伴出血，可误诊为隆起性息肉、间质瘤、消化道肿瘤等，若镜下行活检、切除及止血治疗可导致瘘口血栓机械性剥脱，或动脉瘤破裂，导致致命性大出血[4]。主动脉肠瘘好发于十二指肠水平部、降部、空肠等胃十二指肠镜不能探及的部位[5]，或因急诊内镜检查胃腔内大量血液或陈旧性出血斑块附着于黏膜而导致漏诊。因此与消化内镜检查相比，腹部CT 及腹腔动脉CTA 检查无血栓脱落出血的风险，具有创伤小、诊断率高的优点，是临床上诊断主动脉肠瘘的首选方法[1]。腹部CT 表现为主动脉壁失去连续性、肠壁与主动脉壁界限不清、后腹膜出现异常气体影伴正常脂肪间隙消失。动脉造影检查可见对比剂外溢至肠腔即可诊断主动脉肠瘘。上述检查均无法明确出血原因及病灶时，应及早行开腹探查，有研究表明该病多数患者皆是由尸检或开腹探查明确诊断的[6]。原发性主动脉肠瘘是罕见的消化道出血原因，病情凶险，致死率极高，有统计数据显示，该病患者若不及时诊疗死亡率高达100%，即使经过救治，患者死亡率仍为30%～40%[7-8]。手术治疗是挽救患者生命的有效手段，根据患者病因、病变部位、腹腔感染程度及患者耐受情况，可选择传统的开腹手术（如原位人工血管置换术）或介入微创手术（如覆膜支架隔绝术）。主动脉肠瘘多伴有腹腔感染，因此术后抗感染治疗对患者预后也起着重要作用。

笔者认为，该例患者的诊疗过程应引起临床医师的思考，在遇到消化道出血的患者时，出血原因在考虑常见的病因外，还应进一步筛查是否为罕见病因引起的消化道出血，特别是老年患者，存在高危因素如动脉粥样硬化、糖尿病、感染、创伤、大动脉炎及既往有动脉相关手术史，且临床表现为腹痛、腹部触及搏动性包块、消化道出血时应高度警惕是否存在主动脉肠瘘。而内镜医生在行胃镜检查明确出血病因时，应尽可能地探及十二指肠远端。

综上所述，提高临床医生对该病的认识，避免漏诊、误诊，加强多学科合作是提高患者生存率的关键。