1 例肺大疱合并血友病患儿行达芬奇机器人手术的护理

施凤双 陈丽骊 李柳青 魏梦荻

肺大疱是儿童胸外科的急症，常因肺泡壁弹力纤维先天发育不良导致邻近肺泡内空气进入胸膜腔引起，多见于青少年男性患儿[1]。约50%以上的患儿会因大笑、用力喷嚏或体育活动等导致肺大疱破裂而反复引起自发性气胸[2]，出现不同程度的胸痛、呼吸困难、刺激性咳嗽，甚至引发血气胸等，严重时可危及生命[3]，因此需及时手术治疗。血友病是X 连锁隐性遗传性的出血性疾病，常在儿童期起病，同样以男性患儿多见，临床上分为凝血因子Ⅷ（FⅧ）缺陷的血友病A以及凝血因子Ⅸ（FⅨ）缺陷的血友病B 两种类型[4]。在男性患儿中，血友病A 的发病率约为1/5 000，临床表现为关节、肌肉自发性或轻微创伤后出血难止，外科手术后出血不止是本病的特点，容易危及生命[5]。因此，一旦血友病A 患儿需行外科手术治疗，需有非常规范的手术与应急方案，目前临床上首选微创技术，以减少术中出血及围术期凝血因子的用量[6]。达芬奇机器人手术是近年来超微创领域的重要发展，因其具有良好的3D 视野以及“微创化、智能化和精准化”的优势，成为血友病A 患儿手术的首选术式[7-8]。浙江大学医学院附属儿童医院胸外科于2023 年6 月10 日收治1 例肺大疱合并血友病A 患儿，经多学科团队协作，该患儿顺利完成达芬奇机器人辅助下肺叶部分切除术，术中未造成大出血，术后恢复良好，住院7 d后康复出院，现将该患儿的护理经验报道如下。

1 病例介绍

患儿，男，15 岁5 个月。2023 年6 月10 日因“反复气胸发作1 年半”入院，诊断为肺大疱、血友病。患儿2 年前因体育运动不慎撞伤膝盖，导致出血不止于当地医院就诊，查凝血功能提示APTT 83.7 s，FⅧ活性为1.7%，诊断为血友病A，于当地医院血液科治疗。1 年半前患儿无明显诱因下出现胸闷、胸痛等不适，当地医院查X 线胸片提示左侧气胸，肺压缩约30%，予胸腔穿刺抽气、低流量鼻导管吸氧及卧床休息等保守治疗后好转出院，出院2 个月后患儿再次出现上述症状，1年半期间反复气胸发作4 次，最大程度肺压缩达65%，当地医院予行胸腔闭式引流术缓解症状，考虑患儿合并血友病A，外科手术风险高，遂至本院就诊。患儿入院时呼吸尚平稳、呼吸节律规则，听诊左肺呼吸音偏低，未闻及明显干湿啰音，无明显咳嗽、咳痰，全身皮肤及黏膜无明显出血，查胸部CT 检查示：肺大疱可能，查凝血功能APTT 48.5 s，FⅧ活性为2.7%。入院后邀请血液科等开展多学科诊疗讨论，确立手术方案及围术期凝血因子输注方案。入院后第3 天，行达芬奇机器人辅助胸腔镜下左肺上叶及左肺下叶部分楔形切除术，手术时长为95 min，术中失血1 mL，术后麻醉清醒后返回病房，术后第1 天拔除胸腔引流管。住院期间每日监测FⅧ活性、APTT 及筛查FⅧ抑制物，根据检测结果予每12 h 静脉应用FⅧ制剂1 次。经7 d 个体化治疗和护理后患儿病情平稳出院。本研究经本院医学伦理委员会审查通过（批准文号：2023-IRB-0333-P-01）。

2 护理

2.1 成立围术期多学科团队，提供全程管理 《血友病A 诊疗指南（2022 年版）》[9]指出，血友病患儿行外科手术治疗围术期应由多学科团队共同管理，以确保手术安全。患儿入院后科室高度重视，成立了由胸外科医护人员、血液科、麻醉科及手术室等相关科室的专家共同组成的多学科团队。其中1 名血液科主任负责指导每日监测FⅧ活性、APTT 及FⅧ抑制物筛查的频次，关注凝血功能数值的动态变化，根据检验结果，制定和调整围术期凝血因子输注剂量及时机。1 名麻醉科主任负责术前麻醉风险评估、术中选择合适的麻醉方式及监护，精准气管插管，以免反复插管损伤局部黏膜造成出血，术后尽早撤离气管插管等。手术室负责预留好急诊手术间，保障患儿在输注凝血因子8 h内完成手术。护理团队选择主管护师以上的人员参与患儿的围术期全程护理，培训凝血因子的相关知识，包括储存要求、使用方法及注意事项、药物不良反应，以及血友病的病情观察等内容，确保患儿围术期的护理安全。

2.2 静脉穿刺护理 患儿入院当日，由科室静疗小组成员为其留置24G 外周静脉留置针，做到一针见血，避免反复穿刺增加出血概率。留置针选用0.9%氯化钠溶液冲封管，禁用淡肝素，同时告知麻醉医生，术中尽量避免深静脉穿刺，避免深静脉血栓形成的风险及肝素使用增加出血的风险。每日静脉穿刺抽血均由多学科团队中的主管护师专人进行操作，止血带勿扎过紧，动作轻柔，严格无菌操作，拔针后告知家长按压针眼上方≥10 min，防止穿刺部位出血。本例患儿静脉穿刺配合良好，住院期间均做到一针见血，每次按压8～10 min 能止血，未因静脉穿刺造成出血不止。

2.3 心理疏导，增强手术信心 患儿确诊血友病至今，家长在生活中给予无微不至的照顾，尽量避免一切外伤或出血的可能，因此当得知需要手术治疗时，内心有极大的焦虑和恐惧。患儿入院后第2 天，特邀请了多学科团队的成员一同为患儿及家长开展一对一的术前宣教及心理辅导，通过视频播放由麻醉师讲解麻醉过程、主刀医生讲解手术方式等，让其对整个手术过程有直观的了解，减轻未知带来的恐惧。此外，团队还为患儿申请了血友病慈善基金援助，通过该机构为其减免大部分凝血因子的费用，极大程度缓解了患儿家庭的经济压力。护理团队向其宣教围术期凝血因子的注射、术后管道维护及呼吸功能训练等相关注意事项。通过多学科联合宣教与心理干预，患儿及家长树立了较大的手术信心，应用中文版术前焦虑问卷量表[10]为患儿测评焦虑评分由入院时的55 分降至37 分。

2.4 凝血因子替代治疗的护理 凝血因子替代治疗是血友病患儿围术期最有效的止血措施，血友病A 患儿首选基因重组FⅧ制剂或病毒灭活的血源性FⅧ制剂[11]，术前应将FⅧ活性浓度提高到正常水平的50%～150%，以减少出血风险[12]。FⅧ首次需要量=（需要达到的FⅧ浓度-患儿基础FⅧ浓度）×体重（kg）×0.5，同时由于FⅧ在体内的半衰期为8～12 h，因此需每8～12 h 输注1 次[13]。本例患儿围术期为其储备了500 IU的注射用重组人FⅧ制剂40 瓶，放置冰箱2～8 ℃冷藏避光保存，各班交接时清点数量。入院第1 天及入院第2 天查患儿APTT 分别为48.5 和47.3 s，FⅧ活性分别为2.7%和2.8%，FⅧ抑制物测定均＜0.60 BU/mL，患儿全身无明显出血倾向，未予注射FⅧ。手术当日7∶00 注射FⅧ2 000 IU，注射后1 h 复测FⅧ活性上升至63.7%；9∶00 予送手术室；12∶35 麻醉苏醒后返回病房；18∶00 查APTT为38.5 s，FⅧ活性为51.3%；19∶00注射FⅧ1 500 IU。术后第1 至3 天每日6∶00 查患儿APTT 分别为36.4、30.7 和29.3 s，FⅧ活性分别为43.7%、59.1%和60.5%，FⅧ抑制物测定均＜0.60 BU/mL，在血液科医师的指导下予FⅧ1 500 IU 每12 h 静脉注射1 次。FⅧ制剂需现配现用，稀释过程中轻轻摇动瓶身，直至浓缩剂粉末全部溶解，避免药液浪费，同时注意勿剧烈晃动，避免产生过多气泡，抽取剂量需精确，每次推注前确保静脉留置针通畅，推注时间为5～10 min，推注过程中密切观察患儿有无头晕、恶心、皮疹、瘙痒及注射部位烧灼感和刺痛感等不良反应。本例患儿注射过程均顺利，未出现注射部位不适及过敏等用药不良反应，血压、心率监测均平稳。

2.5 胸腔闭式引流管的护理 患儿术中置入胸腔引流管1根，予接水封瓶胸腔闭式引流，返回病房后给予如下护理。（1）将水封瓶放置距离引流切口高度≥60 cm，确保有效引流，避免使用低负压吸引，以免增加出血风险。（2）妥善固定引流管，并保持引流管通畅，麻醉清醒期过后协助患儿取半坐卧位，促进引流效果，告知患儿及家长避免牵拉、折叠或扭曲引流管。（3）每2 h挤压引流管，观察并记录引流液的量、颜色及性状，若每小时引流量≥3 mL/kg，则需预见性警惕术后出血的可能，需立即通知医生处理。本例患儿术中创伤小，出血量仅1 mL，术后24 h 胸腔闭式引流共引出5 mL 淡血性液体及少量气体，术后第1 天予行胸水B 超检查，提示双侧胸腔未见明显积液，主管医生拟行拔除引流管。（4）拔管前护理：拔管前遵医嘱予夹管训练8 h，夹闭胸腔引流管期间予持续血氧饱和度监测，密切关注患儿有无胸闷、胸痛、气促等不适主诉，拔管时机选在注射FⅧ2 h 内，拔管前半小时选用阿片类药物曲马多静脉注射镇痛治疗，禁止选用非甾体类镇痛药，以免引发胃肠道出血。本例患儿夹管期间无胸闷、气促等不适主诉，血氧饱和度监测均正常，拔管过程顺利，未造成出血，伤口无渗血渗液。引流管留置时间为32 h，做到早期拔管，利于患儿早期下床活动及咳嗽排痰，降低肺不张等并发症的发生率。

2.6 做好病情观察，谨防术后出血 患儿术后返回病房后予持续心电监护及湿化鼻导管吸氧（流量1 L/min），密切观察患儿的神志、血压、呼吸及血氧饱和度等生命体征变化，重视患儿的主诉，尤其关注患儿有无胸闷、气促、呼吸困难、咳嗽、咯血等，若出现咳血，必须立即通知医生，关注咳血的量、颜色及有无面色苍白、大汗淋漓及血压下降等伴随症状，必要时备好床边吸引器及气管插管等急救准备，通知麻醉科及血液科参与应急处理。患儿术后当天偶有咳嗽，能自行咳痰，为少量白黏痰，无咳血，遵医嘱予氧雾化吸入治疗，2 次/d，术后第2 天咳嗽好转。每班查看患儿口鼻腔黏膜、静脉穿刺处皮肤及伤口等，全身皮肤有无淤斑、黏膜有无出血等。患儿术后第1 天，在进食晚餐的过程中出现少量牙龈出血，告知医生后嘱暂停进食，予静脉补液及奥美拉唑护胃治疗，并将19∶00 需注射的FⅧ制剂提前半小时应用，牙龈出血无进展，术后第2 天予半流质饮食，进食后亦未再出血。再次向患儿及家长宣教，饮食以清淡易消化的软食为主，细嚼慢咽，勿进食过快，避免进食过硬的食物或水果。患儿及家长能配合，住院期间未再发生出血。

2.7 积极预防感染，促进早期康复 患儿入科后予合理安排病室，避免与呼吸道感染等患儿同处，告知患儿及家长外出检查时规范戴好口罩，勤洗手，并注意保持病房良好通风。患儿术后引流管留置期间，每2 h协助家长为患儿变换体位1 次，保持床单位干净整洁，每班检查患儿的尾骶、足跟及骨隆突处皮肤有无压红，并予以泡沫敷料保护，避免压力性损伤引发皮肤感染，每日静脉穿刺采血处用无菌敷贴覆盖。保持切口敷料清洁干燥，避免伤口感染。每4 h 监测体温变化，本例患儿术后当天18∶00 体温37.9 ℃，查WBC 为12.81×109/L，超敏CRP 为36.6 mg/L，遵医嘱予0.9%氯化钠溶液100 mL+注射用头孢哌酮钠舒巴坦钠1 g 静脉输注，8 h/次抗感染治疗。术后第2 天体温恢复正常，复查X 线胸片提示：左肺术后改变，左侧少量气胸，左下肺野少许渗出性改变。术后第3 天复查WBC为9.83×109/L，超敏CRP 为12.47 mg/L，住院期间未发生肺部感染及伤口皮肤感染。

2.8 出院指导

2.8.1 呼吸功能训练 肺叶部分切除会降低肺的有效通气和弥散面积，导致肺通气量降低，影响呼吸功能，因此术后需指导患儿进行有效的呼吸功能训练，以改善肺换气和通气功能，有助于肺功能恢复[14]。本例患儿术后第2 天偶诉胸闷气短，遂予晨起氧雾化吸入治疗后，指导患儿取端坐位，先进行缩唇呼吸练习：即用鼻子进行深呼吸3 次，最后1 次深吸气后屏住呼吸3 s，然后用双唇以口哨样慢慢将气体呼出，吸呼比时间为1∶3，重复以上鼻子吸气、嘴巴呼气的呼吸练习5～10次，进而使用备好的呼吸训练器进行3～5 次的吹气训练，过程中均以患儿无头晕、气促等不适为宜，每日重复以上训练3～5 次，以促进肺复张及肺功能恢复。患儿术后康复依从性高，每日能按要求进行如上练习并掌握要领，至出院时主诉胸闷气短的频率较前降低，出院后2 周返院复查X 线胸片提示：左肺术后改变，左下肺野渗出性改变较前吸收。告知家长，可循序渐进增加活动量，选择安全平缓的有氧运动，避免剧烈活动，避免碰撞，防止外伤出血及关节出血。

2.8.2 血友病A 的居家管理 血友病A 目前仍无法根治，需终身对症治疗。因此需告知患儿及家长严格坚持长期治疗与规范随访的重要性，要在血液科医生指导下定时至社区医院注射FⅧ制剂，遵嘱定期复查FⅧ抑制物、FⅧ活性及APTT 等凝血功能，禁止使用抑制血小板功能的药物及可能造成胃肠道黏膜出血的药物，如阿司匹林、消炎痛等。要注意口鼻腔卫生，不抠鼻，不使用硬质牙刷，避免牙龈出血，同时防止龋齿发生，以免拔牙造成出血。饮食以高蛋白、高维生素和少渣易消化食物为主，避免进食带骨、刺的食物及辛辣刺激性强和油炸的食物。如有咳血、大便发黑或伤口出血等，需立即返院复查。本例患儿出院后要求其继续注射FⅧ制剂1 次/d 至术后7 d，之后改为隔日1 次至术后14 d，后续按常规每周注射1～2 次或遵循血液科医生意见，未发生出血，出院后1 个月返院复查伤口愈合良好，凝血功能维持稳定。

3 小结

随着现代医学技术的发展，手术虽已不再是血友病患儿的治疗禁忌，但规范制定并实施个体化治疗与护理方案，仍然是保障患儿围术期安全和改善预后的根本和前提。本例患儿入院后便得到治疗团队的高度重视，成立围术期多学科团队，提供全程管理，通过个体化的心理疏导、规范的静脉穿刺护理、凝血因子替代治疗护理及胸腔闭式引流管理，以及严密的病情观察、积极预防感染与针对性的出院指导，最终成功渡过围术期，未发生术后出血及肺部感染等严重并发症，并达到早期康复。