特发性视盘内伴视盘旁视网膜下出血合并PHOMS 1例

张秀清，张红，蔡志鹏，张津京，赵芳，李欣

特发性视盘内伴视盘旁视网膜下出血（intrapapillary hemorrhage with peripapillary subretinal hemorrhage，IHAPSH）在临床上发病较少，主要特征为视盘倾斜，视盘及视盘旁多层次出血，具有自愈性。视盘周围高反射卵圆形团块样结构（peripapillary hyper-reflective ovoid mass-like structure，PHOMS）是指位于视盘周围、Bruch 膜开口处上方、卵圆形、与视网膜神经纤维层反射相似的实性团块状均质结构[1]。笔者近期在1 例IHAPSH患者中发现其同时合并有PHOMS，现报告如下。

1 临床资料

罗某，女，50 岁，主因“左眼视物模糊伴视物遮挡15 d”于2022年9月14日就诊于中国中医科学院眼科医院。患者15 d 前无明显诱因出现左眼视物模糊，无眼红眼痛，无视物变形，未予重视，后症状一直未好转，遂来诊。查矫正视力：右眼0.9，左眼0.6。眼压：右眼18.7 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），左眼21.1 mm Hg。双眼前节未见异常，双眼眼底视盘倾斜，左眼视盘表面及颞上边缘可见浅层线状出血，视盘上方可见暗红色视网膜下出血（图1A、1B）。双眼眼部B超（图1C、1D）未见明显异常。视野检查示：双眼局限性视敏度下降（图1E、1F）。荧光素眼底血管造影（fundus fluorescein angiography，FFA）示：右眼未见明显异常；左眼早期视盘（鼻侧为主）边缘稍高荧光，上方盘周可见不同层次的视网膜出血遮蔽荧光，下方见玻璃体出血遮蔽荧光，晚期视盘轻微染色，视网膜血管行径及充盈无明显异常（图2A-2C）。光学相干断层扫描（optical coherence tomography，OCT）示：双眼视盘鼻侧抬高，可见Bruch膜上方有实性、卵圆形、内部大致均匀、信号与视网膜神经纤维层相似的高反射结构，左眼盘周上方可见神经上皮层下出血（图3A-3D）。否认眼部外伤及病前有屏气、剧咳等可使胸腔、腹腔压力增加的活动。西医诊断：（1）左眼特发性视盘内伴视盘旁视网膜下出血；（2）双眼视盘周围高反射卵圆形团块样结构。未予特殊治疗。9 个月后电话随访，患者双眼矫正视力0.9，左眼视盘内及视盘旁视网膜下出血吸收，玻璃体积血吸收（图4A、4B）。

图1 患者罗某初诊时双眼眼底彩照、B超及视野图像

图2 患者罗某初诊时左眼FFA图像

图4 患者罗某随访时双眼眼底彩照

2 讨论

PHOMS 是2018年视盘玻璃疣（optic disc drusen，ODD）研究联盟[2]基于OCT 增强深部成像提出的有别于ODD 的新定义，其组织病理学倾向于视盘周围神经纤维轴突的膨出。PHOMS 并非某一疾病的特异性表现，目前在许多疾病中都被观察到，如视神经炎、ODD、多发性硬化、特发性颅内高压、非动脉炎性前部缺血性视神经病变（non-arteritic anterior ischaemic optic neuropathy，NAION）、视网膜中央静脉阻塞、近视、视盘倾斜等[3-10]。目前，国内外尚未有合并PHOMS的IHAPSH报道。

本例患者视力轻度下降，眼底检查可见小视盘和视盘倾斜，视盘及视盘旁多层次出血，结合多模式影像学特征，被确诊为IHAPSH；未予特殊治疗，随访时患眼明显好转也可验证诊断。笔者在对本患者进行视盘OCT 连续扫描时，发现IHAPSH 可合并PHOMS[1-4]，并进一步提出PHOMS 结构有助于IHAPSH 与ODD 的鉴别诊断[11-15]：ODD 的OCT 特征是外周环以不规则高反射且中央斑状低反射的圆形或条形结构，而PHOMS 在OCT 为团块状均质结构，中央无低反射；ODD 内含钙质，B 超显示视盘内可探及局限性强回声，而PHOMS 视盘区无高回声信号；ODD 疣体位置虽有深浅不同，但均可显示或强或弱的自发荧光，而PHOMS 无自发荧光；ODD 的FFA 早期视盘边缘可见结节状荧光染色，而PHOMS无此影像学表现。

另外，IHAPSH 视盘出血的发生机制目前仍存在争议，常见的3种假说[1]：（1）玻璃体后脱离导致视盘牵拉伴出血；（2）睫状后短动脉穿过拥挤的视盘分支牵拉扭曲，局部循环受阻，导致出血；（3）其他刺激因素，如Valsalva 动作。本例患者无外伤及Valsalva动作，眼部B超检查正常，故笔者认为，视盘出血原因可能更符合第2 种可能，由于出血动脉的压力不同，出血覆盖视网膜不同层次。结合PHOMS结构的发病机制[16]，笔者推测本例患者形成PHOMS与视盘出血原因相似，均是由于视盘本身的解剖发育异常，视盘倾斜，鼻侧或上方盘沿隆起，视盘小且拥挤，造成神经纤维进入巩膜筛板发生剧烈弯曲，倾斜角度导致神经纤维的慢性拉伸性损伤，进而形成局灶轴浆流停滞和PHOMS。

IHAPSH具有自愈性，明确诊断后多无需治疗，必要时加用改善循环药物促进出血吸收，短期避免剧烈运动。因此，遇到此类患者医生应及时识别，避免不必要的检查及过度治疗，同时安慰患者，避免患者不必要的恐惧和焦虑[10,17]。