诊断性治疗儿童麻风一例

李秋燕 彭 晶 梁雪琼 梁 婷 黎 静 蔡于茂 谷朝霞

1深圳市龙华区慢性病防治中心,深圳,518110;2深圳市慢性病防治中心,深圳,518020

临床资料患儿,女,12岁,学生。深圳出生、长大。其父亲确诊“界限偏瘤型麻风”,患儿系家属密切接触者检查发现。患者反复右侧面部红斑2年余,2年多前无明显诱因右侧面部出现潮红斑,局限右侧面部,位置固定,呈椭圆形,无明显自觉症状。家属述食用海鲜、牛肉后症状明显,无明显痒痛;曾多次于深圳市、广州市医院就诊均诊断“面部皮炎”,予他克莫司、地奈德乳膏外用,皮疹可消退,停药后复发。既往体健,无传染病史、外科手术史,无精神疾病及其它系统疾病史。

查体：右侧面部见一椭圆形红斑,上覆少量鳞屑,可见散在少量针尖大小出血点,无口眼歪斜及面部运动异常,无其他感觉异常及不适(图1)。外周神经及皮神经检查：双侧耳大神经可见粗大,无压痛;皮损周围皮肤、双侧眶上、尺神经、桡神经、正中、腓总神经无粗大,无压痛。感觉检查：皮损处及周围皮肤触、痛、温觉检查未明显减退,手、足部温触痛觉检查无异常。辅助检查：皮肤组织液麻风杆菌检查：右侧眶上、右侧耳垂、下颌、面部(3处)皮损处查菌均为阴性,BI=0;南方医科大学皮肤病医院会诊病理报告示：表皮轻度萎缩,基底细胞液化变性;真皮血管、附件周围较多淋巴细胞,少量上皮样细胞,团灶状浸润,小皮神经周围淋巴细胞浸润,抗酸染色阴性,病理诊断考虑切片呈界面皮炎改变;深圳市慢性病防治中心/中国医学科学院皮肤病研究所联合会诊病理报告示：表皮轻度萎缩,真皮灶状上皮样细胞和淋巴细胞浸润,呈结核样结节改变,可见神经轻度水肿和少量炎症细胞浸润,抗酸染色阴性;镜检诊断：不除外麻风可能,建议进一步检查(图2)。治疗：虽然患儿皮肤组织液查菌及活检病理抗酸染色未找到麻风菌,组织病理不排除麻风可能,但未明确诊断,无明显感觉丧失,但结合患儿家族接触史、临床表现及病理结果,高度疑似麻风(TT),考虑患者为儿童病例的特殊性,且患儿HLA-B*13：01阴性,氨苯砜综合征风险发生率相对较低,密切关注服药后反应可降低用药风险,进一步明确检查需跨区域到有实验条件的医院,诊断周期较长,避免延误治疗,考虑可先行诊断性治疗;跟患者家属沟通意见后患者家属同意诊断性治疗。服药后2周皮疹开始明显消退,3周后完全消退,现已完成儿童麻风少菌型规范化治疗,停药后随访半年皮疹未复发,未见新发皮疹,无继发其他神经及相关功能损害。

图1 右侧面部一椭圆形红斑,上覆少量鳞屑,可见少量散在针尖大小出血点 图2 表皮轻度萎缩,真皮灶状上皮样细胞和淋巴细胞浸润,呈结核样结节改变,可见神经轻度水肿和少量炎症细胞浸润(2a：HE,×40;2b：HE,×200)

讨论该患儿病理提示神经病变、结核样结节均为麻风诊断线索,充分评估患者情况,为诊断性治疗的可行性提供了依据;对于抗酸阴性的少菌型麻风而言,明确诊断并不容易,有条件的医院可考虑使用PCR等分子生物学手段寻找细菌学依据促进少菌型麻风的诊断。面部感觉神经纤维丰富且各神经纤维交叉分布,无论何种麻风,面部感觉障碍均不明显,故患儿面部皮损并无感觉障碍,耳大神经表现情况也有类似原因。

患儿虽经过诊断性治疗最终得到治愈,但是就医过程中也经历了多次误诊。误诊原因可能跟以下因素相关：1.麻风表现多形、个体表现差异大,临床症状由机体对麻风菌释放的抗原成分产生的免疫反应造成,患者外用糖皮质激素、钙调磷酸酶抑制剂皮损可消退;2.随着消麻运动的开展,新发麻风病例较少,导致临床医务工作者在实际工作中警惕性不高。