体静脉连接异常的超声心动图诊断

虢 艳，梁小碧（通信作者），李健茹，王 莉，陆 叶，刘特长，刘徐妹，李 珊

（广州市妇女儿童医疗中心心脏中心 广东 广州 510000）

体静脉连接异常（anomalous systemic venous drainage，ASVD）包含上腔静脉连接异常和下腔静脉连接异常，占先天性心脏畸形的5%～8%[1]。ASVD 多合并其他心内畸形，如果存在引流至左房应手术矫正，术前误、漏诊将造成不良后果。由于最常见的永存左上腔静脉（left superior vena cava，LSVC）超声特征相对明显，诊断容易，且无明显血流动力学意义，不纳入本文病例讨论中。本文旨在讨论异常引流的ASVD，提高临床认知，总结超声诊断经验，并评价超声心动图的诊断价值。

1 资料与方法

1.1 一般资料

选取2012 年7 月—2021 年6 月广州市妇女儿童医疗中心经胸超声心动图（transthoracic echocardiography，TTE）诊断，并经手术、心血管造影或CTA 证实的病例42 例，男20 例，女22 例，年龄1 天～11 岁，平均（17.67±32.95）个月。

1.2 方法

使用GE Vivid7、EPIQ 7C 彩色超声仪，探头为（1～5）MHz、（3～8）MHz。不配合患儿在镇静状态下检查。检查时患儿平卧于检查床，常规于胸骨旁、剑突下及胸骨上窝声窗扫查心内及大血管结构及血流有无异常，检查过程中注意冠状静脉窦有无扩张，有无左侧上腔静脉，上、下腔静脉与心房的连接及血流情况等。

2 结果

共42例异常病例，上腔静脉连接异常29例（69.05%），其中左上腔静脉连接异常11 例：直接回流入左房9 例，经无顶冠状静脉窦回流入左房2 例（漏诊病例）；右上腔静脉连接异常18 例：右上腔静脉缺如并左上腔静脉15 例，右上腔静脉直接回流入左房3 例。下腔静脉连接异常13 例（30.95%），其中下腔静脉离断11 例，下腔静脉回流入左房1 例，双下腔静脉1 例。超声心动图准确诊断40 例（95.24%），漏诊2 例（4.76%）。

2.1 左上腔静脉连接异常

（1）左上腔静脉直接回流入左房共9 例，1 例单纯左上腔静脉回流入左房，8 例合并室间隔缺损、右室双出口、法洛四联症等先天性心脏畸形。TTE 检查方法及图像特征：主要在剑突下及胸骨上窝切面扫查，胸骨上窝（图1a）或剑突下切面见左位上腔静脉，未见明显静脉窦扩张，左位上腔静脉于左房顶部直接回流入左房；如常规TTE 难以确诊，可行超声心脏声学造影，从左手侧静脉注射入震荡后的生理盐水，1～2 个心动周期可见气泡首先出现在左房（图1b）。

图1 上腔静脉连接异常的超声图像

（2）左上腔静脉经无顶冠状静脉窦回流入左房共2 例，均为术中探查发现，术前超声漏诊。其中1 例合并完全性房室间隔缺损，1 例合并法洛氏四联症。

2.2 右上腔静脉连接异常

（1）右上腔静脉缺如合并左上腔静脉共15 例：其中单纯右上腔静脉缺如8 例，合并房间隔缺损、三尖瓣闭锁、右室双出口等先天性心脏畸形7 例。TTE 检查方法及图像：冠状静脉窦扩张，胸骨上窝切面可见左位上腔静脉（图1c），右上腔静脉通过无名静脉与左上腔静脉连接，左上腔静脉回流入扩张的冠状静脉窦后入右房。

（2）右上腔静脉回流入左房共3 例：其中2 例合并右上肺静脉异位引流，1 例合并上腔静脉型房间隔缺损。TTE 检查方法及图像特征：剑突下或胸骨上窝切面见上腔静脉骑跨于房间隔之上，二维超声显示其近乎完全与左房连接，CDFI 示其内血流绝大部分进入左房（图1d）。

2.3 下腔静脉连接异常

（1）下腔静脉离断共11 例：其中单纯下腔静脉离断4 例，余7 例合并先心。TTE 检查方法及图像特征：剑突下切面下腔静脉未与右房连接，胸主动脉旁伴行一血管往上走行，为奇静脉或半奇静脉，该血流最终回流入上腔静脉（图2a）。

图2 下腔静脉连接异常的超声图像

（2）下腔静脉回流入左房共1 例：合并单心房、完全性房室间隔缺损、右室双出口、室间隔缺损、肺动脉狭窄等复杂畸形。TTE 检查方法及图像特征：剑突下切面下腔静脉不与右房连接，往左走行，与左房连接（图2b）。

（3）双下腔静脉仅1 例：合并室间隔缺损、右室流出道梗阻。TTE 检查方法及图像特征：剑突下膈肌水平横切面除常规位于脊柱右侧的下腔静脉和左侧的降主动脉外，左侧还可探及一异常血管，连续扫查，可发现其与肝静脉或右房连接（图2c）。

3 讨论

ASVD 占先天性心脏畸形的5%～8%[1]，其中血流动力学正常的LSVC 最常见，占先天性心脏畸形的3%～4%[2]，而血流动力学异常的ASVD 则较罕见。ASVD 包含上腔静脉连接异常和下腔静脉连接异常，变异较多，解剖较复杂，少数为孤立性畸形，大部分合并其他心血管畸形。

左上腔静脉连接异常是由于胚胎期左前静脉未消失而遗留的一条管道，TTE 典型表现为冠状静脉窦增宽，胸骨上窝切面降主动脉左后方见其向下回流入右房，诊断较容易；此类型异常连接血流动力学正常，一般不需要处理；如果合并其他心血管畸形需要手术治疗时，左上腔静脉可影响体外循环插管[3]。

左上腔静脉回流入左房有两种情况，一种是直接回流入左房，这种LSVC 通常开口于左心耳基底部与左上肺静脉入口处，这种临床少见，但可通过观察左上腔静脉的行径及有无扩张的冠状静脉窦诊断，必要时行超声造影，诊断相对简单；另一种是左上腔静脉通过无顶冠状静脉窦回流入左房，这种临床上罕见，且超声诊断相对困难，误、漏诊率较高。回顾术前漏诊的两例图像，术前因左上腔静脉细小，探查时血流量少，在检查时未能显示，且由于为无顶冠状静脉窦，冠状静脉窦无明显扩张，探查时疏忽了对冠状静脉窦及可能存在的左上腔静脉的观察。因此在先心病患儿的检查中，应观察有无左上腔静脉，管径的大小，两侧上腔静脉有无无名静脉连接，常规探查冠状静脉窦，如不能发现冠状静脉窦痕迹，且发现细小的左上腔静脉，应考虑无顶冠状静脉窦综合征合并左上腔静脉入左房，此时应行超声造影或心血管造影以明确诊断。目前国内对左上腔静脉回流入左房的文献报道较少，但由于左上腔静脉回流入左房存在右向左分流[4]，患儿可有低氧血症、发绀等症状，必须手术矫治[5]。此类患儿在手术时，如果左、右上腔静脉间存在无名静脉（桥静脉），左上半身的静脉血一部分可通过无名静脉汇入右上腔静脉后回流入右房，则可行左上腔静脉结扎术，如左、右上腔静脉间没有交通静脉，则需把左上腔静脉通过人工管道或直接与右侧上腔或右房连接，恢复正常血流动力学。对于需进行Glenn 或Fontan 手术的复杂先天性心脏病，术前更需详细了解有无左、右上腔静脉及其连接方式，如果存在双侧上腔静脉，应该行双侧双向Glenn，以确保左、右上腔静脉的静脉血完全回流入肺动脉，而如果只存在一侧上腔静脉，则只需要行双向Glenn，两者的手术方案不同。

右上腔静脉连接异常更少见，主要有右上腔静脉缺如、右上腔静脉回流入左房两种。右上腔静脉缺如的静脉回流分为两种情况，最常见的是右上腔静脉缺如并左上腔静脉，右上半身的静脉血经无名静脉引流入正常的左上腔静脉，最终回流入右房；另一种为右上腔静脉缺如并奇静脉回流，即右上半身静脉血经奇静脉引流入下腔静脉。本研究中15 例右上腔静脉连接异常均为右上腔静脉缺如并左上腔静脉，但不管是哪一种右上腔静脉缺如，因血液最终汇入右房，对血流动力学无明显影响，故无须处理。有合并复杂先心行外科手术时，应行左上腔静脉插管或者只需要下腔静脉插管。右上腔静脉回流入左房[6-7]，因其在解剖上存在右向左分流，临床上会出现发绀、低氧血症等症状，应进行外科手术矫治。右上腔静脉的后壁就是右上肺静脉的前壁和房间隔的顶部，故右上腔静脉回流入左房时，常合并右上肺静脉异位引流和上腔静脉型房间隔缺损[8]，正如本研究中的3 例病例中，2 例合并右上肺静脉异位引流，1 例合并上腔静脉型房间隔缺损。

下腔静脉连接异常主要包括下腔静脉离断，下腔静脉回流入左房及双下腔静脉。下腔静脉发育在胚胎期第6～8 周，包括3 对静脉（后主静脉、上主静脉、下主静脉）的保留、退化、吻合，正常的下腔静脉分为肝段、肾上段、肾段、肾下段4 段。下腔静脉离断又称下腔静脉-奇静脉异常连接、下腔静脉肝段缺如、下腔静脉中断等，指下腔静脉肾上段缺如，下腔静脉经奇静脉或半奇静脉回流入上腔静脉，是最常见的先天性下腔静脉畸形，占先天性心脏病的0.6%，本研究中13 例下腔静脉畸形有11 例为下腔静脉离断，该畸形大多数被认为是由于下腔静脉肝段与右下主静脉不能吻合引起的[9]。现有研究发现，大多数下腔静脉离断和左房异构密切相关，在复杂先心里，左房异构又和多脾综合征有密切关系，本研究中的11 例下腔静脉离断有6 例多脾综合征，和既往报道（65%）相当[10]，故可以猜测因为左房异构，引起了下腔静脉肝段与右下主静脉不能吻合，从而形成下腔静脉离断。此类病人的上腔静脉一般较粗，下腔静脉略细，在行体外循环时，上腔静脉插管应选用大口径，而下腔静脉插管应用小口径，或根据血管超声提示选择相应的插管管径，从而保证全身血液引流通畅。在行Glenn 手术时，有的术者会进行奇静脉结扎，但此类患儿结扎奇静脉就有断绝下半身血液回流的危险，且该类患儿并发复杂先心行Glenn 手术后，是否行二期Fontan 手术时也应将该诊断结果考虑进去。虽然孤立性下腔静脉离断并奇静脉回流入右房无明显血流动力学意义，无须处理，但目前有病例报道及研究发现，其与深静脉血栓形成密切相关，特别是青壮年、既往体健者，其形成的原因暂未可知，有专家认为与其回流通路不顺畅有关，这部分病人在溶栓后，会建议其终身服用抗凝药物[11]。双下腔静脉的发生一般是由于左上主静脉尾端退化失败导致，一般分为三型[12]：Ⅰ型，下腔静脉位于腹主动脉两侧，对称，其与腹主动脉主干径线相同；Ⅱ型，双侧对称，但比腹主动脉内径小；Ⅲ型，不对称畸形，左侧小，右侧大。双下腔静脉不合并有血流动力学异常，一般无须处理；有文献提出双下腔静脉常合并双肾静脉，可能是胡桃夹综合征的另一罕见原因[13]。在合并先心病外科手术体外循环插管时，需考虑下腔静脉处插双管或者使用高位单管。下腔静脉回流入左房更加罕见，临床上会有发绀，常合并有其他畸形，需进行外科矫治[14]。

综上所述，体静脉连接异常，存在的类型不同，临床症状不同，目前临床对该类疾病的认知相对缺乏，应提高该类疾病的认知。而不同的类型因其有不同的临床症状，应考虑其是否手术，手术的方式及对其他手术的影响，术前应尽量明确诊断，超声心动图因其方便、无放射性等优点，且诊断准确率高，应成为其首选的检查。