青少年大动脉炎进展为主动脉夹层1例

佟 琳,李 欣,赵碧萱,徐 卉,董春哲*

(1.吉林大学第一医院 超声诊断中心,吉林 长春130021;2.长春市第六医院 超声科)

大动脉炎(TA)是指累及主动脉及其主要分支的慢性、肉芽肿性全层动脉炎,导致受累动脉狭窄或闭塞,少数也可引起动脉扩张或动脉瘤,造成所供血器官缺血。本文报道1例学龄期确诊为大动脉炎,青春期合并主动脉夹层的个例。

1 临床资料

患者男,16岁,因运动后突发胸部撕裂样疼痛1天,就诊于吉林大学第一医院。既往：9岁在本院诊断为大动脉炎,肾动脉狭窄,CTA检查主动脉弓未见异常(图1),规律口服激素及免疫抑制剂治疗;高血压病史7年,最高血压达200/100 mmHg,平日口服降压药治疗。入院时查体：体温36.3 ℃,呼吸18次/min,脉搏58次/min,血压134/80 mmHg,心律规整,各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。实验室检查：白细胞计数(19.72×109/L)、超敏C反应蛋白(169.94 mg/L)和免疫球蛋白G(7.64 g/L) 均升高。超声心动图检查：各房室内径大小正常,主动脉窦部及升主动脉增宽,窦部宽约42 mm,升主动脉内径48 mm,自主动脉根部向上扫查长度74 mm范围内,升主动脉管腔内可见剥脱内膜,呈双腔结构,真腔较宽,可见血流信号充盈,假腔较窄约13 mm,并可少许实质性回声,降主动脉未见异常。超声提示：主动脉夹层动脉瘤(Stanford A型),主动脉窦部及升主动脉增宽,主动脉瓣轻度反流(图2～4)。进一步CTA检查所见：胸腹主动脉显影不佳,走行自然,管壁光滑,左侧椎动脉与左侧锁骨下动脉共干。升主动脉增宽,最宽处5.1 cm×4.4 cm,自升主动脉根部至主动脉峡部呈双腔样改变,累及头臂干动脉、左侧颈总动脉及左侧锁骨下动脉,主动脉管腔内见内膜片影,局部假腔内可见对比剂充盈,可见一个破口,破口位于主动脉峡部,破口宽约1.6 cm(图5～7)。右肾动脉起始部隐约可见,主干未见显影,累及长度约2.5 cm,右肾动脉分支显影良好,部分管腔粗细不均匀,局部管腔扩张膨大,右肾周围见多发迂曲血管影,与右肾动脉远段沟通,与肠系膜上动脉、右侧第4腰动脉及腹主动脉分支沟通。左肾动脉均呈单一型,左侧未见副肾动脉及提前分支。提示：①左侧椎动脉与左侧锁骨下动脉共干;②符合主动脉夹层动脉瘤(Stanford A 型),累及头臂干动脉、左侧颈总动脉及左侧锁骨下动脉,上述动脉均起自真腔;③右肾动脉主干未见显影,考虑管腔闭塞,伴右肾周围侧支循环开放,右肾动脉分支显影良好,部分管腔粗细不均匀、局部扩张膨大(图8,9)。临床诊断：大动脉炎,主动脉夹层动脉瘤(stanford A型),肾动脉狭窄,高血压病3级。入院后针对大动脉炎给予糖皮质激素及免疫抑制剂控制炎症,针对动脉夹层给予降压,控制心率等支持对症治疗,患者病情平稳后出院。后期随访患者于当地医院进行手术治疗。

图1 9岁时CTA影像(主动脉弓未见异常)

图2 超声胸骨旁主动脉长轴切面(显示主动脉窦部及升主动脉增宽,及升主动脉前壁可见剥脱内膜)

图3 超声胸骨旁主动脉短轴切面(显示升主动脉管腔内剥脱的内膜片回声,呈双腔结构)

图4 超声胸骨旁主动脉长轴切面(CDFI显示主动脉瓣少量反流)

图5 CTA检查图像(横切面可见主动脉呈双腔样改变)

图6 患者CTA检查(矢状面主动脉管腔内见内膜片影)

图7 患者主动脉重建影像(可见主动脉夹层动脉瘤)

图8 患者CTA检查影像(右肾动脉主干管腔闭塞,伴右肾周围侧支循环开放)

图9 肾动脉重建影像(可见右肾血运减少)

2 讨论

大动脉炎是一种罕见的慢性非特异性血管炎,好发于中青年,以女性居多,发病率从每百万人0.4例到2.6例不等,亚洲、中东地区发病率稍高[1]。该病于1908年由日本眼科医生Takayasu首先描述,发病机制迄今尚不明确,一般认为可能与感染、自身免疫反应、雌性激素或遗传因素有关。病变可广泛累及全身血管,主要累及主动脉及其一级分支[2]。

TA病理学表现为血管外膜、中膜白细胞浸润,内膜纤维细胞反应性增生,管壁纤维化、瘢痕形成,最终导致血管狭窄、闭塞[3]。有时,基质金属蛋白酶和活性氧的释放所引起的动脉壁损伤会导致局部动脉瘤形成。TA患者临床表现随疾病进展而发生变化。早期可出现非特异性炎症症状,如发烧、身体不适、恶心、出汗、易疲劳、食欲不振、体重减轻、肌肉疼痛或关节痛。随后症状随受累血管内炎症部位而异,会出现更多具有特征性的表现,如四肢间歇性跛行、头痛、头晕、晕厥、肱动脉或股动脉搏动脉搏减弱或消失、血管杂音、两臂间的收缩压差(>10 mmHg)、高血压等[4]。

根据病变部位TA可分为5种类型：(1)头壁动脉型(主动脉弓综合征)：病变主要累及升主动脉、主动脉弓及其分支。当颈动脉和椎动脉出现狭窄闭塞,引起脑部缺血,可出现头痛、头晕、记忆力减退、抽搐、昏迷、视力减退,视野缩小、牙齿脱落和面肌萎缩;上肢血管病变引起缺血时,可有上肢无力、发凉、酸痛、麻木、上肢动脉搏动减弱或消失(无脉征)。(2)胸腹主动脉型：主要累及胸主动脉、腹主动脉。缺血导致下肢出现皮肤发凉、麻木、疼痛或间歇性跛行等症状。(3)主-肾动脉型：主要累及腹主动脉和肾动脉。高血压为本型的重要临床表现,舒张压升高更为明显,主要是肾动脉狭窄引起的肾血管性高血压,可伴有头痛、头晕、心悸。(4)广泛型(混合型)：具有上述三种类型中的两种以上临床表现,为我国最常见的TA类型,病情较为严重。(5)肺动脉型[5]：累及肺动脉可出现心悸、气短、肺动脉瓣区可闻及收缩期杂音和肺动脉瓣第 2心音亢进。本例患者既累及主动脉弓又累及肾动脉,分型属于混合型。当TA累及肾动脉造成肾动脉狭窄时,可引起肾血管性高血压,是TA继发高血压的最常见原因[6]。肾性高血压的发生可能与：①免疫炎症介导的血管壁水肿,顺应性降低。②肾实质缺血、肾单位丧失引起血压升高。③肾缺血后激活肾素-血管紧张素-醛固酮系统(RAAS)引起释放肾素增多等机制有关[7]。

主动脉夹层的病理变化主要是主动脉中层囊样退行性改变,血流从内膜撕裂口进入中膜,并沿主动脉长轴方向撕裂,形成夹层,其发生原因与高血压、主动脉粥样硬化、累及主动脉的遗传性或结缔组织疾病(如马方综合征)等造成的血管损伤有关[8]。TA进展为主动脉夹层十分罕见,有文献报道,TA继发动脉夹层的病例中,男性占比为10%(男女比例约3：27)、未成年人占比为6.6%(未成年组/成年组比例：2：28)[9]。本病例为男性患儿,9岁时诊断TA,肾动脉狭窄导致高血压,7年后发展为主动脉夹层,原因可能为TA导致主动脉管壁长期的炎症和纤维化使动脉壁弹性组织减少、血管僵硬、瘢痕形成,加上高血压使动脉长期承受较高压力,损害主动脉壁,这些共同因素最终引起动脉管壁发生内膜撕裂和主动脉夹层发生。同时TA是一种慢性疾病,严重的肾动脉狭窄导致肾萎缩,可在受累血管壁上观察到侧支循环和新生血管形成。本例患者CTA右肾动脉主干未见显影,周围可见多发迂曲血管影为建立的侧支循环。

大动脉炎与主动脉夹层的临床表现比较相似,均能够累及主动脉的分支血管,引发对应的缺血症状,因此需对两种疾病进行鉴别。(1)TA：出现症状时年龄小于40岁。活动期实验室检查可有红细胞沉降率(ESR)、C-反应蛋白、血清淀粉样蛋白A、免疫球蛋白、补体滴度非特异性增高[10]。二维超声可观察到受累节段正常的三层管壁结构消失,管壁弥漫性、向心性增厚,管腔狭窄。纵切面呈“通心粉征”,横切面呈“环靶征”[11]。CDFI：狭窄处管腔内血流束变细。病程长时,病变周围可有侧支循环建立[12]。频谱多普勒：动脉狭窄处,频谱呈收缩期峰速增高的湍流样改变。狭窄动脉远端,频谱呈波峰圆钝的阻塞样改变,血流速度减慢[13]。CTA表现为管腔连续性均匀增厚,向心性狭窄闭塞,偶可见管腔扩张及动脉瘤形成,晚期管壁可出现钙化,需与动脉粥样硬化相鉴别。MRI表现与CT大致相同,TA活动期受累血管壁可见异常强化,显示血管壁的炎性水肿情况[14],但对于发现细小分支情况敏感性较差。(2)动脉夹层：临床典型表现为突发的严重的“撕裂样”或“刀割样”胸部剧痛,并向胸前及背部放射,可延至颈部、腹部、或下肢[15]。查体的异常结果包括低血压、新出现的心脏杂音、呼吸音减弱、心脏压塞、气管向右侧偏移和胸部叩诊浊音等[16]。实验室检查可有红细胞、血红蛋白、心肌酶谱和D-2聚体增高[17]。二维超声可观察到管腔内撕裂的内膜片将管腔分为真腔与假腔,收缩期真腔扩张,假腔受压[18]。CDFI：真腔内流速快故色彩明亮。而假腔内流速慢故色彩暗淡。频谱多普勒：真腔流速快,假腔流速慢、阻力高[19]。CTA图像可在主动脉腔内发现线样低密度的内膜片,其内或可包含钙化斑块。急性期的内膜片薄且在管腔内随血流高度摆动,常因搏动伪影显示较为模糊;随着时间的推移,至亚急性期时内膜片逐步增厚,活动度降低;慢性期的内膜片厚且固定,重构增加。内膜片撕裂的程度越严重,横断面图像显示的周长就越长,周长的增加与不良预后相关[20]。

TA患者中约20%为自限性,无并发症者仅需随访观察即可,无需药物治疗。对于有症状的患者,治疗原则为控制活动性病变、缓解脏器缺血。糖皮质激素为首选药物,可有效缓解改善症状。治疗时要定期复查血常规、尿常规和肝功能、肾功能,排除激素引起的不良反应,长期应用激素者需防治骨质疏松。糖皮质激素效果不佳时可联合免疫抑制剂增强疗效,常用的免疫抑制剂有环磷酰胺、甲氨蝶呤和硫唑嘌呤等[21]。针对缺血症状常使用扩血管、抗凝药物治疗,改善部分因血管狭窄所致的临床症状。如合并高血压患者,应积极控制血压,因为TA的预后主要取决于高血压的程度及控制情况[22]。对因血管狭窄造成的严重脏器缺血,可采取手术治疗。微创经皮腔内血管成形术创伤面较小、愈合快,术后疼痛感较轻,可有效减轻患者痛苦,为TA的治疗开辟了一条新的途径;微创无法满足患者需求时可进行手术治疗。如单侧或双侧肾动脉狭窄者,可行肾脏自身移植术、血管重建术和支架置入术,患侧因严重肾动脉狭窄造成的顽固性高血压或肾脏明显萎缩者,可考虑行肾脏切除术。TA合并主动脉弓夹层,首先应控制血压心率,防止动脉夹层进展恶化。因病变常累及头臂干、左颈总动脉或左锁骨下动脉,外科手术及支架植入较为困难。据析阜外心血管病医院报道[23],随访了5位TA合并主动脉夹层的患者,除1例患者行降主动脉置入术外,其余四位患者发生动脉夹层后均采用保守治疗。在随访期内(3个月-8.8年),四位保守治疗患者夹层假腔均无进展。其中两例假腔无变化,一例假腔缩小,一例夹层愈合,假腔消失。据随访了解到,本例患者仅行主动脉瓣置换手术,针对夹层未进行手术治疗。

TA 一经诊断,需要对疾病的活动性、血管病变的部位、范围、程度、并发症等进行评估。若有长期高血压病史,尤其是血压控制不佳的大动脉炎患者,应警惕发生主动脉夹层,超声心动图是随访的首选检查方法。又因其病情的复杂性,需要监测疾病进展、随访治疗效果,早期干预,改善预后。