布-加综合征的介入治疗及围术期护理管理：附139例报告

张 楠，张小明

（北京大学人民医院 血管外科，北京，100044）

布-加综合征（BCS）是指肝静脉出口部和（或）肝后段下腔静脉血流受阻所引起的肝后性门静脉高压和（或）下腔静脉高压综合征［1-2］。BCS患者可能表现为肝脾肿大、腹水、下肢水肿以及门静脉高压等。BCS 全世界发病率约为10 例/百万人，该病在中国、印度、南非等地区较为常见［3］。BCS 病因是由于下腔静脉或肝静脉内血栓或隔膜形成；在西方国家以血栓形成多见，在亚洲国家以隔膜性病变为主［4］。有学者认为病变起初均为血栓，在随后的演变过程中血栓机化吸收、管腔再通，病变转化为纤维隔膜组织［5］。

既往文献报道中BCS 有多种治疗方法，包括药物保守治疗，下腔静脉、肝静脉狭窄部位的单纯球囊扩张或支架植入术［6］，经颈静脉穿刺肝内门-体分流术（TIPS）［7］，外科分流术，布加根治术及肝移植术［8-9］。外科门体分流术的围术期并发症较高，且不符合正常的生理代谢，大量未经肝脏代谢的物资直接回流至体循环，导致血氨增高、肝性脑病等并发症［8］；BCS 根治术能直视下完全切除病变并重建下腔静脉，是目前最为合理的手术方案，但由于其需要开胸或联合开腹手术，创伤较大，恢复较慢，可作为介入手术不成功或复发后的备选方案。

随着介入技术的进步，血管腔内治疗已经成为治疗BCS 的首选方案；但下腔静脉长段闭塞性病变以及肿瘤导致的腔静脉闭塞均应选择开放手术治疗［10］。BCS 不同的病变类型应选择不同方法，对于下腔静脉短段病变可选择单纯球囊扩张或支架植入；对于肝静脉开口病变多选择单纯球囊扩张治疗；对于肝功能衰竭已经完全失代偿状态只能选择肝移植治疗。本研究通过回顾性分析腔内微创介入治疗BCS 的疗效、围手术期并发症以及院外随访结果，以评价其临床风险及疗效。

1 资料与方法

1.1 一般资料

回顾性分析2012年12月—2019年12月医院收治的接受腔内介入治疗的BCS 患者139 例，其中男83 例，女56 例；平均年龄（46.00±17.00）岁。所有患者入院后均完善腹部增强CT 或核磁明确病变部位，其中单纯下腔静脉病变70（50.36%例），单纯肝静脉病变28（20.14%）例，下腔静脉及肝静脉复合病变41（29.50%）例，其中下腔静脉隔膜合并血栓12（8.63%）例。

患者术前常规行血常规、生化、胸片、心电图、心脏彩超、腹部超声等检查评估病情及心肺功能。如果术前发现肝静脉完全闭塞，进一步行经皮经肝穿刺肝静脉造影结合下腔静脉造影明确病变情况；如果发现下腔静脉狭窄伴发血栓形成，先行下腔静脉内导管溶栓或经吸栓导管局部清除腔内血栓，再进行病变部位球囊扩张或支架植入；如果溶栓效果不佳或介入无法开通患者，二期接受BCS根治手术。全部患者经术前告知手术相关风险并签署纸质版手术知情同意书。本研究经医院伦理委员会审核并批准。

1.2 方法

1.2.1 手术操作流程

经局部浸润麻醉后，根据病情需要，穿刺股静脉或（和）右侧颈内静脉留置血管鞘建立入路。经股静脉入路，置入猪尾导管于肝段下腔静脉造影明确病变部位，通过导管测量下腔静脉压力并以“mmHg”为单位记录（图1），运用导丝配合多功能导管通过病变部位进入右心房，造影证实位于心房内，通过导管交换260 cm 工作导丝通过心房，导丝远端到达上腔静脉内，给予全身肝素化（静脉注射肝素，100 单位/kg），工作导丝导引扩张球囊于病变部位渐进性扩张成型，直到病变部位狭窄消失并维持3 min（图2）。

图 1 静脉造影显示下腔静脉汇入心房口部位狭窄

图2 下腔静脉内顺应性球囊扩张 （COOK 20 mm×80 mm）

如患者术前评估合并肝静脉狭窄，经颈内静脉入路，导丝配合导管通过病变选择进入肝静脉主干，行肝内静脉造影，测量并记录肝静脉压力（图3），根据肝静脉直径选择合适口径的扩张球囊于肝静脉狭窄部位扩张成型（图4）；如经颈内静脉无法选择进入肝静脉内，可考虑经皮经肝穿刺入路顺行通过肝静脉病变建立通路。

图3 肝静脉造影显示右侧肝静脉重度狭窄

图4 肝静脉病变部位用非顺应性球囊扩张（Medtronic 6 mm×60 mm） 显示可见的狭窄部位

患者经球囊成型术后，下腔静脉复查造影残余狭窄超过50%或多次球囊成型后反复出现再狭窄，给予下腔静脉内植入Z 型支架（Cook）；根据肝静脉病变情况，经球囊单纯扩张后残余重度狭窄可考虑植入自膨式裸支架；如果下腔静脉及肝静脉复合病变，经单纯球囊扩张效果不佳，需要同时植入支架，采取平行支架技术，确保支架远心端覆盖病变，两枚支架的近心端平齐（图5）。

图5 以平行支架技术植入下腔静脉及肝静脉内支架

腔内治疗后再次造影证实肝静脉、下腔静脉回流通畅，支架的形态、位置良好。经多侧孔导管测量并记录下腔静脉及肝静脉内压力（图6和图7）。

图6 球囊扩张支架植入术后造影显示下腔静脉内狭窄病变消失

图7 支架植入术后右侧肝静脉血流通畅

1.2.2 围手术期护理

1.2.2.1 专科护理评估

1.2.2.1.1 病情观察要点

1.2.2.1.1.1 全身状况：评估患者生命体征、意识状态、面色、肢端温度及皮肤色泽、尿量的变化，判断有无消化道出血、肝性脑病先兆症状等，有无黄疸、肝掌、蜘蛛痣及皮下出血点，肢体有无水肿、营养状态等。

1.2.2.1.1.2 一般情况：评估年龄、性别、长期大量饮酒史、吸烟史等。

1.2.2.1.1.3 既往史：评估有无慢性肝炎、血吸虫病、黄疸、腹水、呕血、黑便、肝性脑病等；有无血液病、溃疡病、服用激素及非甾体类抗炎药，服用中成药（如土三七）、避孕药等。

1.2.2.1.1.4 发病诱因：了解发病与饮食的关系，如出血前是否进食粗硬、刺激性食物；是否有腹腔压力骤然升高因素，如剧烈咳嗽、呕吐等。

1.2.2.1.1.5 辅助检查结果：了解血常规、凝血功能、肝肾功能等实验室检查结果及胃镜、X 线钡餐和腹部CT 等检查结果，帮助判断食管胃底静脉曲张程度及出血部位。

1.2.2.1.1.6 心理社会状况：了解患者是否感到紧张焦虑；是否因长期反复发病，工作生活受到影响而感到焦虑不安和悲观失望；评估家庭成员能否提供足够的心理和经济支持；患者及家属对疾病的诊疗、预防再出血知识了解程度；对疾病预后的预期与期望等。

1.2.2.1.2 护理专科检查

1.2.2.1.2.1 脾功能亢进程度：评估患者有无黏膜及皮下出血，是否贫血、是否易感染。

1.2.2.1.2.2 呕血及黑便特点：了解患者有无呕血或黑便，出血的缓急、呕吐物及排泄物的颜色、量及性状。

1.2.2.1.2.3 其他：了解患者有无腹腔积液、腹壁静脉曲张；肝、脾大小和质地；有无移动性浊音等；测量腹围，监测出入量变化。

1.2.2.2 术前护理

1.2.2.2.1 一般护理

1.2.2.2.1.1 饮食与营养：BCS 患者多数营养状况较差，术前给予高糖、高热量、高维生素、低脂肪易消化软食，避免食用油炸、干硬、粗糙、辛辣的食物。禁烟、酒，少喝咖啡和浓茶。饮食不易过热，以免损伤曲张血管诱发上消化道出血。根据肝功能状态调整蛋白质摄入量，酌情补充白蛋白、血浆，纠正低蛋白血症。对重症营养不良者，补充氨基酸以满足蛋白质需要。

1.2.2.2.1.2 休息与活动：根据病情指导患者合理休息与活动，避免过度劳累。嘱患者避免引起腹压升高的因素，如不要剧烈咳嗽、打喷嚏、保持大便通畅、避免用力排便，以免腹压突然增高诱发曲张的静脉破裂出血。

1.2.2.2.2 病情观察及对症处理

1.2.2.2.2.1 生命体征监测：定时监测生命体征及尿量，必要时监测中心静脉压；预防食道胃底静脉曲张破裂出血，择期手术术前可补充维生素B、C、K 及凝血因子，纠正凝血功能障碍，以防术中和术后出血。如有消化道出血，嘱患者禁食水，保持呼吸道通畅，并准确观察和记录出血的特点，注意呕血和黑便的颜色、性状、量；配合医生迅速准确实施抢救，必要时使用三腔二囊管［11］。

1.2.2.2.2.2 控制或减少腹水形成：注意休息，术前尽量取平卧位，以增加肝肾血流灌注；若有下肢水肿，抬高双下肢。注意补充营养，纠正低蛋白血症。限制液体和钠摄入。遵医嘱合理使用利尿剂，记录24小时出入量。监测腹围和体质量。

1.2.2.2.2.3 保护肝功能，预防肝性脑病： 肝功能较差者卧床休息为主，安排少量活动。改善营养状况，给予高能量、适量蛋白、丰富维生素饮食，输血及蛋白纠正贫血和低蛋白血症。常规吸氧，保护肝功能。遵医嘱应用多磷胆碱酯酶等保肝药物。纠正水、电解质和酸碱失衡。积极预防消化道出血。及时处理严重呕吐和腹泻。避免快速利尿和大量放腹水。积极预防感染。保持大便通畅，禁忌肥皂水等碱性液灌肠。

1.2.2.2.2.4 心理护理：由于病程长，病情反复，患者会因为失去劳动、工作能力和经济来源而出现焦虑、紧张和抑郁心理。一旦并发上消化道出血，会极度恐惧，加之对介入手术知识缺乏，而表现顾虑重重。因此护士在积极治疗护理同时，必须及时与患者沟通，做好心理疏导，讲解BCS 的相关知识，耐心讲解介入治疗方法、疗效、术中配合及术前、术后注意事项，减轻患者顾虑，解除患者担忧，帮助患者树立信心，使其情绪稳定，积极配合各项治疗及护理。

1.2.2.2.2.5 手术准备：积极做好手术的各项常规准备。

1.2.2.3 术后护理

1.2.2.3.1 病情观察

术后护理监测生命体征变化，准确记录出入量；术后所有患者给予低分子肝素（100 iu/kg，每12 h 注射1次）皮下注射抗凝治疗至少1周，后桥接华法林口服抗凝治疗，监测凝血酶原时间国际正常化比值（PT－INR）控制在2～3。

1.2.2.3.2 体位与活动术后需卧床休息6～12 h，卧床期间注意预防相关并发症。术后6～12 h 后病情允许即可下床活动，活动量不宜过大，需循序渐进。

1.2.2.3.3 饮食

一般术后无不适即可进食水。全麻患者术后完全清醒、生命体征平稳、无胃肠道反应者，可试饮水，无呛咳情况可进食。

1.2.2.4 常见并发症的观察及护理

1.2.2.4.1 出血性并发症

1.2.2.4.1.1 穿刺点出血：穿刺点出血常由于术后压迫止血不到位或患者过早屈髋屈膝引起。应检查确认加压包扎有效，敷料准确压迫在血管壁穿刺点上方。指导患者采取正确体位，预防穿刺部位出血。过床时注意术侧下肢保持伸直位，过床后取平卧位，患肢制动6 h时或遵医嘱。告知患者及家属术肢伸直制动的目的及重要性，嘱其翻身、咳嗽时用手按压腹股沟伤口上方敷料，避免腹压升高引起出血。观察穿刺局部有无渗血、血肿、瘀斑，检查双侧足背动脉搏动、双下肢皮温和色泽。关注患者心理变化，消除紧张心理，配合医生治疗。若术后突发心率增快、血压下降，应警惕穿刺点出血，立即予局部压迫止血，并报告医生。

1.2.2.4.1.2 腔静脉破裂、出血：腔静脉破裂、出血产生的原因包括术中穿破下腔静脉或球囊扩张导致血管破裂等。术前对肝功能不良、凝血机制差的患者给予维生素K1 肌注，监测凝血功能，PT-INR＜1.5 后再进行介入治疗；对血小板明显减少的患者应补充血小板，以降低出血发生率。若术中患者有急性失血性休克表现，及时复查血管造影，必要时及时行栓塞或开放手术修补［12］。

1.2.2.4.2 心包压塞

心包压塞较为罕见，为操作时导丝误入心包，扩张术后腔静脉出血破入心包所致。术中一旦出现进行性血压下降、面色苍白、心率增快、心音遥远、颈静脉怒张、烦躁不安等症状时，应考虑心包压塞可能，需及时做穿刺心包引流或开胸直视下修补术［13］。

1.2.2.4.3 支架移位及再狭窄、断裂

此类并发症发生率较低，支架移位多与支架释放时定位不当、呼吸幅度以及心脏收缩有关。术中应指导患者小幅度呼吸，身体不要移动，支架近心端进入心房不宜过长。一旦发生再狭窄可再次介入治疗，如果支架断裂脱落入心房内，需行开放手术［14］。

1.2.2.4.4 术后感染

术后感染如胆系感染及肺炎等，可通过应用足量抗生素进行预防和治疗，严密监测体温变化。

1.2.2.4.5 心衰

下腔静脉开通后，大量的回心血流增加心脏的前负荷，可导致心功能衰竭、肺水肿；可给予强心、利尿减轻心脏负担，注意维持出入量平衡。

1.2.2.5 出院指导

1.2.2.5.1 保持规律生活

情绪稳定，精神愉快；注意休息，避免劳累和体力劳动。进食清淡饮食，多食蔬菜。戒烟，少喝咖啡、浓茶。避免粗糙、干硬、过热、辛辣食物。因酒精会诱发及加重肝硬化，加速病情演变，应绝对禁止饮酒或引用酒精性饮料；保持排便通畅。

1.2.2.5.2 积极治疗原发病

积极治疗原发病，如各种原因引起血栓形成倾向、遗传因素、血管炎是本病的病因。

1.2.2.5.3 用药指导

出院后需继续服用保肝药物并应用小剂量抗凝剂和抑制血小板积聚的药物6～9 个月，指导患者坚持规律服药，定期复查凝血功能及肝功能。保持服药期间用软毛牙刷刷牙，减少各种导致出血的因素。如出现呕血、黑便、腹水、下肢水肿等情况及时就医。

1.2.2.5.4 随访

术后1、3、6、12个月复查，之后每年复查1次。每次复查项目生化检查及影像学检查（包括增强CT／MRI 或彩超）；复查发现支架内严重再狭窄或闭塞患者需再次介入或手术治疗。

2 结果

2.1 手术结果

128 例患者成功经腔内介入开通病变血管，手术成功率92.09%。选择单纯球囊成型治疗112例，同期植入支架16例，其中下腔静脉支架10例，肝静脉支架植入2例，下腔静脉、肝静脉平行支架植入4例。11例患者经介入无法开通或合并大量血栓进行血栓清除效果不佳，择期行全麻下体外循环辅助下BCS根治手术治疗。

2.2 术后并发症

9 例患者出现严重术后并发症，包括肺栓塞2例，心包填塞1 例，腔静脉破裂1 例，左心衰、肺水肿5 例；围术期全因死亡3（2.16%）例，包括肺栓塞、心包填塞、腔静脉破裂各1 例。1 例肺栓塞患者经肺动脉溶栓及抗凝治疗后康复；5 例术后出现一过性心功能不全、肺水肿，经强心、利尿等治疗后好转；术后下肢水肿及门脉高压等症状消失或有不同程度的缓解，Child 分级较术前均有改善；下腔静脉静脉压力显著性下降，由术前（29.80±6.20）mmHg降至（8.90±2.00）mmHg。

2.3 随访

术后给予华法林或利伐沙班长期抗凝治疗，服用华法林患者，定期监测INR 于2～3。术后114 例患者（单纯球囊扩张98例，支架植入16例）得到随访，平均随访时间36个月，单纯球囊扩张术后1年再狭窄率22.45%（22/98），支架植入术后1年再狭窄率12.50%（2/16）；再狭窄患者中18例接受了再次介入治疗，3 例接受了BCS 根治术，3 例选择保守治疗；患者3年的生存率90.35%（103/114）。

3 讨论

BCS 传统治疗方法为各种门体间分流术以及BCS 根治术，但其手术创伤较大，围术期并发症发生率相对较高，目前多用于下腔静脉长段闭塞，隔膜合并血栓形成或经介入手术无法开通病变等情况。随着介入微创技术的发展，相对于开放手术，介入创伤小、围术期并发症发生率较低，目前已成为治疗BCS 的主流手段。目前介入治疗的首选为单纯球囊扩张，但术后再狭窄率较高，需密切随访，本组患者术后1年再狭窄22.45%（22/98），多数再狭窄患者可再次进行腔内治疗，如反复多次球囊成型后再狭窄可考虑行支架植入或开放手术。

支架植入不作为BCS 腔内介入治疗的首选方案，虽然本研究中支架植入术后1年通畅率优于单纯球囊扩张，但是下腔静脉支架植入术后，肝静脉开口血流可能受到支架影响，在支架内皮化过程中，肝静脉开口可能被完全覆盖，失去再次腔内干预的机会，此类患者需要接受胸腹联合开放手术，取出支架，肝静脉再通，下腔静脉重建，补救手术较为复杂。

下腔静脉狭窄合并肝静脉阻塞的患者，血管再通后再狭窄发生率高而需要反复治疗，包括球囊成型和（或）内支架的植入［15］。部分单纯下腔静脉狭窄的患者接受球囊扩张后很快复发，如果选择下腔静脉支架植入，虽然短期内效果较好，肝静脉血流不受影响，但长期随访过程中，血管内皮沿支架内壁增生，可能覆盖肝静脉开口，最终会影响肝静脉回流、导致其闭塞。平行支架技术指在主动脉及分支动脉内同时植入支架，在腔内修复主动脉病变的同时确保分支血流不受影响，目前多应用于主动脉夹层及短瘤颈腹主动脉瘤的重建分支动脉血流治疗。将此技术运用于下腔静脉及主肝静脉复合病变经腔内介入反复再狭窄患者，平行支架植入同时解决了肝静脉回流及下腔静脉回流问题，避免了主肝静脉开口被下腔静脉支架覆盖后远期闭塞的风险。患者术后应密切定期随访，如果出现支架内再狭窄，可再次行支架内球囊扩张成型开通血流，也可考虑运用药涂器械进行支架内再狭窄的治疗。

对于那些下腔静脉狭窄病变伴发新鲜血栓形成的患者，应当先进行置管溶栓或经皮穿刺机械性碎栓，新鲜血栓清除后再给予球囊成型治疗，以避免术中出现血栓脱落导致肺栓塞致命风险［16］；如血栓清除不满意可考虑行布-加综合征根治术治疗。腔内治疗术后常规给予华法林或新型口服抗凝剂长期抗凝治疗，抗凝治疗期间定期进行出血评估，调整用药量，术后规律抗凝治疗可以减少支架内血栓形成风险，延长其通畅率［17］。

综上所述，腔内治疗BCS 是一项安全、有效的技术，根据病变情况选择相应术式，首选单纯球囊扩张，反复再狭窄患者可考虑支架植入，下腔静脉及肝静脉复合病变可考虑平行支架植入。对于BCS 患者术前进行充分护理评估，预防消化道出血、肝性脑病、腹水等并发症，做好心理护理，配合介入术前准备；术后观察病情，预防并发症，积极纠正心肺功能衰竭，维持出入量平衡，做好出院指导，可促进患者的康复。

利益冲突声明：作者声明本文无利益冲突。