先天性脊柱后凸术后并发可逆性后部脑病综合征患儿1例的护理分析

王 珊，张泊宁，张凤云，赵梦奇

(国家儿童医学中心/首都医科大学附属北京儿童医院，北京 100045)

先天性脊柱侧后凸是临床上较为复杂和严重的脊柱畸形，主要是由于椎体形成异常或分节障碍，导致矢状面与冠状面纵向生长不平衡[1]，其手术难度大，风险高。可逆性后部脑病综合征(PRES)最早由HINCHEY等[2]于1996年提出，是一种临床神经影像学综合征，主要表现为头痛、癫痫、神志不清、视力模糊、恶心等。PRES的发病机制尚不明确，目前多数学者认同高灌注假说，认为母体循环广泛的内皮功能紊乱是导致颅内压迅速增高的主要病理机制。随着母体病理生理学改变，脑供血的恒定状态被打破，脑供血的自我调节能力在高血压、血管通透性增高等因素的影响下被破坏，继而引起PRES，而血脑屏障被破坏后，脑内液体会渗出到脑间质，导致血管源性水肿[3-5]。PERS的典型影像学表现为双侧大脑后部白质对称性病灶。虽然大多数患者可通过治疗解决，但PERS并不总是可逆的，不局限于大脑后部及白质。PERS患者可能出现不可逆的神经功能缺陷，包括迟发性癫痫和死亡[6]。早期诊断和正确及时的治疗与护理对预防永久性后遗症至关重要。

随着PRES的检出率逐渐增高，儿童病例的报道也在逐年增多，但目前有关儿童PRES的报道大多为病案报告并文献复习或小样本研究(样本量小于30例)[7]。先天性脊柱后凸术后并发PRES的病例较为少见，本院收治1例该病患儿，经及时治疗与护理，未发生不可逆的神经功能缺陷，现将相关流程报道如下，以提高护理人员对该病的认识。

1 临床资料

1.1病史介绍 患儿，男，12岁8个月，于2020年9月2日主因“脊髓栓系松解术后10年余”入院。入院时体温36.5 ℃,脉搏92次/分，呼吸20次/分，血压109/84 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),体重31.7 kg。10年前患儿因发现脊柱侧后凸、脊髓栓系、马蹄足畸形，行脊髓栓系松解术，术后患儿出现排尿障碍，家长自行给患儿予清洁间歇导尿。8年前行马蹄足内翻手术治疗，效果不佳，未予处理。近2年，患儿因脊柱侧后凸逐渐加重就诊。患儿身高138 cm，行走明显跛行，双肩不等高，右肩稍高于左肩，脊柱于腰段向左弯曲，左腰部突出，Adam征，脊柱活动明显受限。骨盆倾斜，右侧稍高，左侧小腿及左足较对侧发育明显较小，左足马蹄高弓内翻明显，左足外侧可见明显胼胝。双下肢不等长，左侧下肢全长75 cm，右侧下肢全长77 cm，左下肢肌力Ⅳ级，肌张力正常。右下肢肌力、肌张力未见明显异常。计算机断层扫描(CT)见腰骶椎短小，形态失常，L3～L4向后成角，相应水平椎管窄，椎体椎板未闭，形态不规则。骶椎约4节，3对骶孔。S1扁且碎裂状，与上椎体对应差。核磁共振成像(MRI)提示骶尾椎畸形，圆锥低位，脊髓栓系。

1.2治疗护理结果 2020年9月17日，患儿在局部麻醉下行头环牵引术。术后第2天给予2 kg重力牵引，但患儿出现发热情况。因患儿存在排尿障碍，行B超检查，提示可能为神经源性膀胱，继发双侧输尿管反流，双肾、输尿管积水，双肾实质损伤。予完善尿动力学检查，考虑患儿因排尿障碍、膀胱输尿管反流、继发双肾、输尿管积水，泌尿系感染，因此予留置尿管，采用头孢哌酮舒巴坦钠抗感染治疗。头环牵引47 d，重量由2 kg逐步增加到14 kg。2020年11月4日，患儿在全身麻醉下行后路经椎弓根截骨矫正植骨融合内固定术，手术顺利，术后病情平稳。2020年11月10日，术后第6天早上6：00，患儿突然视物不清，逐渐出现失明，光感弱。患儿交替出现烦躁与嗜睡。查体血压升高至140/110 mm Hg，眼球震颤，伴四肢不自主抽动。心电监护下，心率为160～180次/分，急查电解质、同型半胱氨酸、血乳酸、头颅CT、血管造影及头颅MRI,根据相关结果诊断为PRES。采用降压治疗5 d后，患儿血压控制在(120～130)/(80～90)mm Hg，心电监护下心率为85～128次/分，视力得到恢复。2020年11月16日，经联合控制后，患儿血压状态维持尚可，视力恢复正常；术后复查X线提示脊柱矫形效果较好，伤口愈合顺利，遵医嘱出院。

2 讨 论

2.1视觉障碍护理 本例患儿首发症状为突发失明。护士立即检查视力情况，让患儿于不同的距离辨认手指数，将结果告知医生，同时安抚患儿。在各项护理操作前，向患儿解释操作目的、流程、配合方法，消除患儿的恐惧心理，使患儿能够配合治疗。治疗时，向患儿解释该病可逆性的特点,使患儿对治疗有信心。此外，做好生活护理，倾听患儿主诉，满足患儿需求。

2.2神经系统症状的护理 PRES的主要临床症状为意识障碍、头痛、视觉障碍和共济失调等。本例患儿手术后第6天交替出现烦躁与嗜睡；眼球震颤伴四肢不自主抽动。护士应密切观察患儿神经系统症状和意识情况。脊柱侧凸研究学会的统计资料显示，脊柱后凸手术术后神经并发症发生率为1.4%，国内统计资料表明其发生率为1.94%[7]。护理人员要每小时观察患儿术后神经功能情况、双下肢血运及活动情况、排便和排尿情况。发现异常后即告知医生，以便及时处理。告知患儿卧床休息，给予跌倒/坠床高危评分，做好安全护理：拉起床挡，专人陪护，防止跌落和坠床；加强护理巡视,家长24 h陪护,以保证患儿安全；集中护理操作，降低监护仪器报警音量和减少不必要的照明，防止不良物理环境对患儿的刺激；准备好约束带，必要时给予患儿进行约束(本例患儿未使用约束带)。

2.3癫痫发作时的护理 多数PRES患者可见癫痫发作。癫痫是PRES首发症状或唯一症状，1次或多次发作，可为部分性发作、全身发作，但癫痫持续状态少见[8]。本例患儿第6天突然出现眼球震颤伴四肢不自主抽动10 min，护士立即通知医生，用肩枕将患儿右侧肩膀垫高，以保证患儿头颈部偏向左侧；清理口鼻分泌物，防止发生窒息；遵医嘱给予心电监护及吸氧，紧急检查生化、血常规及电解质，请神经内科会诊。床旁准备张口器、压舌板、吸痰桶、吸痰管、纱布等癫痫发作时需要的急救用物；各项治疗和护理操作集中、轻柔、快速执行，避免过多打扰患儿。对于此类患儿的护理人员，需要进行癫痫发作的应急处理操作考核，确保每位护理人员熟练掌握急救处理流程，严防患儿抽搐时因处理不当而发生并发症。

2.4血压的护理 PRES多为急性或亚急性起病，起病时70%～80%的患者血压升高[9],可导致血管源性脑水肿。对于血压显著升高的患者，可将降压治疗作为控制该病的重要手段[10]。本例患儿术后前4 d并未发现血压升高情况，术后生命体征平稳，术后第6天癫痫发作，同时血压快速升高，高压为140 mm Hg，低压为110 mm Hg。癫痫发作停止后，血压并未下降，遵医嘱口服倍他洛克6.25 mg，每12小时给药1次(心率低于70次/分停用)，降压效果不明显。遵医嘱联用卡托普利0.5 mg，每12小时给药1次，血压维持在(120～130)/(80～90)mm Hg。遵医嘱进行心电监护及吸氧，每小时监测血压情况，密切观察患儿服药后血压的波动及用药后反应。

2.5心理护理 患儿患病十余年，生活自理能力差，对家人尤其父亲依赖性强。本例患儿病情期间，病房因防疫要求进行封闭管理,每例患儿由母亲作为固定陪护人员，且疫情期间,谢绝其他亲友探视。患儿住院74 d，与父亲长时间分离，思念父亲，焦虑情绪严重。先天性脊柱后凸手术治疗和护理顺利，未发生并发症，迫切期待出院。但术后第6天患儿突然视物不清，逐渐出现失明；交替出现烦躁与嗜睡；眼球震颤，伴四肢不自主抽动。患儿及其家长没有思想准备,出现害怕、恐慌情绪。家长焦虑及担忧，表现出对医护人员的不信任。医生及护士向家长详细解释该病可能的原因、发病机制、临床表现等情况，以及患儿病情进展，告知患儿该病的预后,消除患儿及家长的紧张、焦虑情绪,让患儿树立战胜疾病的信心。医护人员鼓励患儿表达出焦虑或无助的心理感受,疏导患儿心理压力，避免其因情绪冲动和精神紧张导致睡眠不足，也向患儿重点强调该病预后的完全可逆性。护理人员积极配合医生团队与家长交流治疗方案，鼓励患儿与其父亲使用微信视频或语音通话进行亲情沟通。通过家长全程共同参与的心理护理，使患儿在整个治疗过程中心态平和，配合治疗；家长了解了治疗过程，对医护充满信任，能够配合治疗和护理患儿，加速患儿康复。

2.6一般护理 脊柱后凸术后护理包括多个方面。(1)皮肤防压力性损伤护理：每2小时给予患儿轴线翻身，骨隆凸处给予防压伤敷料覆盖，防止皮肤损伤。(2)防止泌尿系感染护理：患儿留置导尿期间，每天早晚2次给予生理盐水棉球擦拭会阴；患儿排便后，及时清理，清洁臀部及会阴，保持干燥。(3)饮食护理：给予患儿高热量、高维生素饮食,多吃水果(如香蕉、猕猴桃等)，多吃含纤维素多的蔬菜(如木耳、芹菜等)，多饮水，促进肠蠕动，保持大便通畅。(4)疼痛护理：采用视觉模拟评分法进行疼痛评估[11]，中度以上即告知医生，遵医嘱使用止痛药。(5)健康宣教：向患儿及家长解释服用降压药的重要性，告诫其一定要遵医嘱坚持用药，回家后监测血压变化，切勿擅自更改服药剂量；定期到门诊复查，身体不适随时就诊；术后回家继续卧床3周，卧床期间注意翻身，避免发生压力性损伤；2周后可佩戴支具背心练习坐起，3周后佩戴支具背心练习下地行走；术后1、3个月，半年到骨科门诊复查。

PRES是先天性脊柱后凸术后极少见的并发症，护理人员应加强对PRES的认识，在围手术期严密监测各系统状态。存在高血压风险的患儿出现失明、头痛，四肢不自主抽动等症状时，需警惕PRES，要早诊断、早治疗，密切观察患儿病情，做好抢救准备。做好患儿的心理护理，减轻患儿的心理压力和焦虑情绪，促进患儿早日康复。