颅内与椎管内动静脉瘘50年诊治新经验

马廉亭 杨 铭 潘 力

颅内与椎管内动静脉瘘指颅内与椎管内一类血管性疾病，病理学上供血动脉与引流静脉间缺乏毛细血管结构，动静脉间通过瘘口直接沟通（图1）。

图1 AVF和AVM模式图

1 颅内与椎管内动静脉瘘50年诊治资料来源依据（图2～5）

图2 1971年8月10日左侧颞顶叶软脑膜动静脉瘘开颅切除术的手术记录

图3 1978 年3 月，“放风筝”法治疗TCCF 3例（1981年《中华外科杂志》发表文章）

图4 1979年3月，治疗战伤致右侧颅底高位AVF1 例（1980 年《中华外科杂志》发表文章）

图5 1985 年7 月，复合手术治疗战伤致左椎V4 段AVF 1 例（2021 年《中国临床神经外科杂志》发表文章）

图6 左侧外伤性颈内动脉海绵窦瘘

2 颅内与椎管内动静脉瘘50年的诊治新经验

我们总结的原则是：实践第一，疗效为金，总结经验，开拓创新。

50年收治外伤性颈内动脉海绵窦瘘1 015例，硬脑膜动静脉瘘320例，软脑膜动静脉瘘11例，椎动静脉瘘10例，硬脊膜动脉瘘110例，硬脊膜外动静脉瘘3例，软脊膜动静脉瘘（髓周动静脉瘘）4例。除1例硬脑膜动静脉瘘因栓塞过度死亡外，其余病人均治愈。

2.1 颅内与椎管内动静脉瘘基本表现为“脑、脊髓静脉高压综合征”因供血动脉血流直接经瘘口流入引流静脉，静脉内血流量增多、压力增高，引起脑、脊髓静脉高压综合征。久而久之静脉迀曲、扩张、延长、静脉管壁增厚，静脉动脉化。颅内症状包括头痛、杂音、眼睑和球结膜充血+水肿（图6）、颅内压增高，脊髓症状包括脊髓运动、感觉、大小便、性功能障碍（图7）。

图7 左侧T9硬脊膜动静脉瘘致脊髓静脉高压综合征

2.2 诊断的金标准应“与时俱进、丰富内涵”（图8～10）

图8 硬脑膜动静脉瘘（前颅窝底型）

图9 左侧额顶部软脑膜动静脉瘘

图10 T12硬脊膜动静脉瘘

DSA 是脑、脊髓血管病诊断的“金标准”，但随着数字化影像技术的发展，与时俱进，应把2D-DSA、动态DSA、3D-DSA、4D-DSA及融合影像都作为金标准的重要内容，能提高影像诊断的精准度，清晰显示血管病变的精准解剖位置、毗邻解剖关系与血流动力学等，指导临床精准治疗，以提高疗效。

2.3 颅内与椎管内动静脉瘘的治疗（图11～14）1971年8月至2021年12月，50年对颅内与椎管内动静脉瘘的治疗，首选血管内介入栓塞治疗，其次选直视手术，第三选复合手术治疗。

图11 外伤性颈内动脉海绵窦瘘

图12 左侧椎动脉先天性动静脉瘘伴高颈段脊髓静脉高压综合征

我们积极提倡对TCCF的治疗坚持“三首选”原则 治疗方法首选血管内介入栓塞，介入治疗入路首选动脉入路，栓塞材料首选经济、无占位效应、易于操作的可脱性球囊。

2.4“血管内止血带”辅助介入治疗 对软脑膜动静脉瘘介入治疗时建议辅助用“血管内止血带”（Scepter双腔球囊微导管）暂时阻断瘘的高血流，保证在无血流状态下让栓塞材料停留在瘘口后扩张的静脉或静脉瘤囊内，不会流入静脉窦，防止误栓出现风险（图15、16）。

图14 左侧椎动脉动静脉瘘伴假性动脉瘤破裂大量外出血

图16 左顶叶软脑膜动静脉瘘栓塞治疗前后造影表现

2.5 瘘口后囊样扩张的引流静脉无需手术切除（图17）颅内与推管内动静脉瘘口后扩张、迀曲、延长、管壁增厚动脉化的引流静脉囊样扩张不需要处理，即使开放手术也不需要切除。这些异常静脉会在断流后塌陷、逐渐机化、萎缩无占位效庅，手术可能增加神经损伤，而且我们多数釆用介入治疗的病人随访也未发现遗留占位、受压等症状。

图17 左侧胸8 水平髓周动静脉瘘

2.6 避免脊髓血管病误诊的新见解与对策

2.6.1 为什么脊髓静脉高压综合征病人容易误诊 以脊髓静脉高压综合征为临床表现的病人，我们统计有30%左右的误诊率，这些误诊病人都经过大医院行1～4次选择性脊髓动脉造影而未发现异常。

误诊的根本原因是：选择性脊髓DSA造影未含盖引起脊髓静脉高压综合征的全部病因（图18、19）。

图18 VHM导致脊髓损伤的机制示意图

图19 左髂内动静脉畸形致脊髓静脉高压综合征

2.6.2 避免脊髓血管病误诊的新见解 基于上述病因及我们临床实践中对院外误诊病人的病史、神经系统体格检查及神经系统定位诊断分析判断，我们提出了避免脊髓血管病误诊的新见解与对策：“临床高度怀疑脊髓血管病而选择脊髓动脉造影阴性时，要做与脊髓供血动脉无关的动、静脉（颈内动脉、颈外动脉、髂内动脉，以及奇静脉、半奇静脉、副奇静脉、腰升静脉、腰横静脉与左肾静脉）造影并延长造影时间（最长40 s）”。

2.6.3 避免脊髓血管病误诊的新对策

①重视病史、症状的变化，全面体格检查、系统完整的神经系统检查，认真细致的神经系统疾病定位诊断分析，从而提出恰如其分的针对该病人的个体化诊断方案。

②首先做完整规范、不遗漏的选择性脊髓全程动脉造影（铅字标记胸、腰段椎体，记录造影血管及结果）。③选挣性双侧颈内动脉、颈外动脉、髂内动脉造影（图20）。

④经股静脉穿刺选择性奇静脉、半奇静脉、副奇静脉、腰升静脉、腰横静脉、左肾静脉造影。

⑤延长造影持续时间（正常10 s），最长可延长至40 s以上，必要时加大造影剂用量、加大注射压力，放大造影。

⑥必要时做2D动态、3D和4D血管成像、侧位造影成像、多模态融合成像与动态立体融合成像。

2.7 我们证实脊髓软脊膜动静脉瘘（髓周动静脉瘘）引流静脉方向（图20）文献未见报道，从我们动态造影发现、瘘位于脊髓前正中裂，血流通过瘘口，经引流静脉在前正中裂向下引流至脊髓腰骶部，从腹侧转向脊髓背侧向上引流入颅内，经椎间静脉丛引流入椎静脉、沿途也可经肋间后静脉、腰静脉及骶外侧静脉引流。

图20 左侧胸8水平髓周动静脉瘘

2.8 为未来战争时血管损伤提供了可借鉴的新经验

例一：战伤伤员39年随访（2018年；图21）。

图21 1979年“复合手木”治疗颈内动脉高位动静脉瘘1 例随访39年（2018年）

例二：左椎动脉V4段战伤动静脉瘘术后36年随访（2021年；图22）。

图22 1985年左椎动脉V4段战伤动静脉瘘术后36年随访（2021年）

3 附图6～22