新生儿颈部食管重复畸形一例

罗忠明，洪 伟，尤国宙，吴 俊，张 鸿

(昆明市儿童医院 心胸外科，云南 昆明 650228)

1 病例

患儿(新生儿)，女，6 h，因“彩超发现颈部肿物6 h”入院。患儿系G2P1孕40周，自然受孕，顺产，出生体重：3.28 kg，无胎膜早破，否认胎儿宫内窘迫，出生时无窒息，羊水：清，Apgar评分：1 min 9分，5 min 10分，10 min 10分。患儿出生后皮肤及口唇红润，产院给予吸粘液及吸氧，无呻吟、吐沫，无青紫、呼吸困难。孕期彩超提示有“胎儿咽后壁囊性包块性质待定，多考虑食管重复畸形”，出生后行彩超提示“颈部囊性肿物性质待定”。查体：左颈部触及囊性肿物，质软，约5.0×3.0 cm大小，活动度差，与周围组织界限清楚，表面皮肤无红肿、破溃，无明显缺氧征。入院后予胃肠减压、禁食、静脉营养支持治疗，完善相关检查。彩超提示：左侧颈部囊性包块声像图(食管重复畸形？食管囊肿？)。上消化道造影检查提示：食道上段向右呈弧形推移：左侧颈部占位性病变？食道重复畸形，见图1。CT检查提示：左侧颈部、食管左侧、椎前较大囊性灶，食管重复畸形(囊肿型)？其他待排，病灶压迫上气道及食管上段，向右偏移，食管扩张，见图2。入院后第10 d患儿出现发热，体温峰值38.4℃，伴气促，无寒战、抽搐，左颈部包块较入院饱满，约6.0×4.0 cm大小，局部张力高。考虑颈部包块合并感染、增大，压迫气管导致患儿气促。予加强抗感染治疗两天后体温降至正常，但气促缓解不明显。积极术前准备，于入院后第13 d行颈部肿物探查术。术中见：包块呈囊性，位于食管左侧，约6.0×3.0×2.0 cm大小，与食管、颈部动、静脉、神经粘连紧密，切开囊壁，见囊内大量脓性液，囊肿内壁为黏膜样组织，考虑病变为食管囊肿可能。考虑病变处于感染急性期，与食管、颈部动、静脉、神经粘连紧密，手术完整切除囊肿可能损伤食管及周围血管、神经，予留取脓液送检，吸尽脓液，切除部分囊壁送病理检查，2%碘酊涂擦破坏囊肿内膜，75%医用酒精脱碘，囊腔内置负压引流管引流。术后当天拔除气管插管，患儿气促症状缓解，当天开始进食，术后一周拔除引流管出院。术后病理提示：送检组织局部表面见薄层鳞状上皮，上皮下充血、出血，大量淋巴细胞、中性粒细胞及组织细胞浸润，成纤维细胞增生伴胶原化。符合食管重复畸形，见图3。

图1 上消化道造影(食道上段显影稍向右侧呈弧形推挤)

图2 颈部CT(左侧颈部、食管左侧、椎前可见一较大囊性灶，CT值约11 HU，最大层面大小约4.7×3.4 cm，增强后未见强化，病灶压迫上气道及食管上段，像右偏移，食管扩张)

图3 术后病理送检组织局部表面(薄层鳞状上皮，上皮下充血、出血，大量淋巴细胞、中性粒细胞及组织细胞浸润，成纤维细胞增生伴胶原化)

2 讨论

食管重复畸形(esophageal duplication)是一种较为罕见的消化道重复畸形，归属于纵膈前肠囊肿，占所有前肠囊肿重复畸形的5%～14%[1]。临床上分为囊肿型、管状型及憩室型，约80%为囊肿型，管状型较少见；其囊腔内为鳞状上皮所覆盖，可有假复层柱状上皮，纤毛上皮或胃黏膜组织，具有黏膜肌层与黏膜下层[2]。80%的该病患儿在婴儿时期发病，累及颈段食管者较少见[3]。常表现为呼吸系统及消化系统的压迫症状，其症状轻重主要取决于重复畸形的部位、大小、囊内有无出血和感染，以及对周围脏器的压迫或腐蚀程度。该例病例孕期彩超即提示左颈部囊肿较大，新生儿期即出现严重压迫症状，临床较少见。食管重复畸形误诊率很高，术前不易确诊，主要检查包括胸部X线、超声、上消化道造影、CT、MRI及内镜检查等[4]，病理学检查及术中所见是确诊依据。国外文献报道食管重复畸形有恶变可能[5，6]，因此，一旦确诊应当及早手术。严格的气道管理是确保此类食管畸形患儿顺利度过围手术期的必要措施[7]。手术方法根据病变大小、部位、类型和食管的关系及周围器官有无粘连而异[8]。如能手术切除畸形食管，一般预后良好。该病例病变因感染导致囊肿与周围组织粘连严重，予行切开引流，留取囊壁标本送检，碘酊涂擦破坏囊肿内膜，定期随访，如囊肿再次出现可考虑二期手术切除。