妊娠后乳糜性心包积液1例并文献复习△

魏明明，宋发亮，宋欣瑜，任耀龙，赵明君

（1.陕西中医药大学2019 级硕士研究生，陕西咸阳 712046；2.陕西中医药大学附属医院心血管一科，陕西咸阳 712046）

1 病例资料

患者，女，33 岁，因“发现乳糜性心包积液50 d”于2020 年09 月29 日入院。患者50 d 前孕32 周孕检行超声心动图提示心包腔内心脏周围可见液性暗区环绕，心脏呈“蛙泳征”，提示大量心包积液，查外周血常规检查红细胞计数（RBC）为3.36×1012/L，血红蛋白（HGB）为103 g/L；肝功能：总蛋白（TP）为51.0 g/L，白蛋白（ALB）为28.8 g/L；三酰甘油（TG）为2.93 mmol/L。外院诊以“心包积液原因待查（大量）”，并行心包积液穿刺术，抽取心包积液700 mL，外观呈乳糜样，质浑，无凝块，乳糜定性实验阳性；患者孕36 周孕检再次发现大量心包积液，行心包穿刺术，抽取心包积液700 mL，于孕37 周剖腹产术后第二天再次行心包积液穿刺术抽取心包积液300 mL，积液性质及外观同前。2020 年09 月29 日患者复查超声心动图仍提示大量心包积液，为明确诊治入陕西中医药大学附属医院就诊。既往5 年前妊娠有心包积液病史，但积液性质未定。

入院查体：心音减弱，其余查体未见异常。辅助检查：（1）心电图示异常左偏电轴。（2）超声心动图示大量心包积液，左心室舒张功能减低。（3）胸部计算机断层扫描示心包积液；考虑肺间质水肿，双肺散在炎性病变；双侧少量胸腔积液，双侧腋窝淋巴结肿大（图1）。（4）入院实验室检查：肝功能示总蛋白（TP）为56.7 g/L，白蛋白为30.6 g/L；外周血常规提示中性粒细胞百分比为78.6%↑，淋巴细胞百分比为13.4%↓；尿常规示尿白细胞定量为37.80/μL↑（＜25/μL）；余结果未见明显异常。初步诊断为心包积液（大量）；肺部感染？；低蛋白血症；泌尿系感染？。

图1 胸部计算机断层扫描正前位片（提示心影增大）

诊治经过：患者外周血常规中性粒偏高，无咳嗽、咳痰不适，结合胸部计算机扫描结果分析，不排除存在感染。患者无穿刺禁忌症，予以B 超引导下行心包穿刺术，引流出乳白色乳糜样心包积液，当日引流心包积液500 mL（图2）。心包积液常规检查：Rivalta试验（+），相对密度为1.036，有核细胞数为5 700×106/L，淋巴细胞比值为25.00%，间皮细胞比值为5.00%，中性粒细胞比值为70.0%。心包积液生化：总蛋白为42.5 g/L，白蛋白为24.5 g/L，乳酸脱氢酶（LDH）为101 mmol/L，血糖为4.81 mmol/L。心包积液血脂6 项：总胆固醇为0.51 mmol/L，三酰甘油为5.72 mmol/L，高密度脂蛋白胆固醇为0.06 mmol/L，低密度脂蛋白胆固醇为0.24 mmol/L，载脂蛋白A1 为0.42 g/L，载脂蛋白B 为0.15 g/L。心包积液一般细菌培养及鉴定：考虑沃氏葡萄球菌感染。排除相关诊断，确定患者为心包积液，原因待查。患者心包积液的沃氏葡萄球感染不排除反复心包穿刺所致，予以对症抗感染治疗3 d 后复查外周血常规提示中性粒细胞下降，降钙素原（PCT）检查提示无异常；同时给予患者补充蛋白、氨基酸，利尿等对症治疗，嘱患者低脂饮食。于出院前1 d 复查心脏B 超仍提示心包积液（中量），建议患者于上级医院行核素全身淋巴显象，患者未诉不适，要求出院休养，予以出院保守治疗。

图2 心包穿刺引流液（引流乳白色乳糜样心包积液）

6 个月后电话随访患者：患者出院后未行核素全身淋巴显象等进一步检查，出院后15 d 就诊于当地医院门诊口服中药治疗，经家属同意后获取中医处方为五苓散加减，家属诉坚持服上述中药治疗4 个月后，于当地医院复查超声心动图提示心包积液消失；1 年后电话随访联系患者自诉无任何不适，现已停服药物治疗，曾于当地医院复查胸部数字X 线摄影（digital radiography，DR）未见异常。

2 讨论

1888 年，Hasebrock 首次报道了1例心包积液患者。心包积液是指心包腔内富含三酰甘油酯样乳糜液的一种临床特殊罕见疾病，其发病率低，各个年龄段均可发病，病因病机复杂，临床治疗局限；目前临床分型为原发性（特发性）及继发性心包积液［1-3］。

原发性（特发性）心包积液的发病机制可能包括（1）先天性的或胸导管压力过大导致的纵隔淋巴管扩张；（2）连接胸导管和心包淋巴管的分支上的淋巴瓣受损；（3）淋巴管与心包淋巴管的异常沟通导致乳糜回流；（4）先天畸形。继发性心包积液是因为胸外科手术、创伤或颈内静脉血栓、感染、放疗、纵隔肿瘤、水肿、骨淋巴管瘤、淋巴瘤、急性坏死性胰腺炎和其他恶性肿瘤引起的并发症［3］。

研究表明，妊娠妇女易出现心包积液，其发病机制可能有以下3 方面［4］：（1）孕期妇女激素水平的影响。雌激素及孕早期出现的人绒毛促性腺激素（HCG）的升高促进血管通透性的增加，表现为组织间隙液体的聚集以及水钠潴留，此外，胎盘循环的建立促使性激素进一步介导血管舒张，引起水液停聚；（2）妊娠期较非妊娠期妇女血容量增加，白蛋白浓度相对降低，进而促使血浆渗透压降低，导致组织间隙积液的增加促进心包积液的产生［5-6］；（3）此外有假说认为右心房压力的增加可促使心包积液的产生。右心房被认为能够通过淋巴和静脉吸收心包积液，妊娠期妇女由于性激素的介导使得血管通透性增加，回心血量增加及心房充盈，此外随着胎儿增长，压迫静脉导致压力增加，上述因素促使右心房吸收心包积液能力减弱，进而促使心包静脉回流不畅，心包积液不断增加［7］。本例患者5 年前首次妊娠期已发现有心包积液，但未做进一步检查及处理，心包积液性质未确定，后期体检时查心包积液消失。此次妊娠再次合并有心包积液，心包积液定性为乳糜性，妊娠期结束后心包积液逐渐消失，尽管期间患者有服用药物治疗，但仍不排除与妊娠期结束后激素水平逐渐恢复有关。为明确诊断，仍需进一步行核素显像及淋巴管造影以排除是否有乳糜漏存在。

呼吸困难为患者最常见的首发症状［3］，其次为咳嗽。其他症状包括心悸、胸痛、胃肠道症状、晕厥、疲劳和水肿。此外，当心包积液量逐渐增加，导致心排血量减少，患者会出现心包填塞及缩窄性心包炎急危症状［8-9］。

Dib 等［10］提出了一个针对CP 的诊断评分系统，分数根据以下条件计算：（1）外观呈乳白色（乳糜状）、粉红色（血性）或乳黄色；（2）三酰甘油＞5.65 mmol/L；（3）总胆固醇与三酰甘油比值＜1；（4）细菌培养和细胞学检查阴性且淋巴细胞占优势细胞学检查；（5）乳糜试验或苏丹Ⅲ染色试验阳性；每个条件赋予1 分，2 分是诊断心包积液的必须条件。本例患者满足上述（1）、（2）、（3）三个条件，评分3分，并通过实验室检查及临床表现排除如结核性心包炎、胆固醇性心包炎、化脓性心包炎等相似性疾病。影像学检查［11］方面超声心动图可以明确心包积液并指导穿刺，淋巴管造影作为一种侵入性检查，通过造影导管插入及造影剂注射进行显像；全身核素淋巴显像作为淋巴管造影的替代检查，通过口服或皮下注射追踪剂明确乳糜漏的位置，胸部计算机断层扫描也可以作为一种辅助检查方式。本例患者因未行淋巴核素显像及淋巴管造影等进一步检查，故确诊为特发性（原发性）心包积液。

心包积液的西医治疗［12］旨在预防心脏填塞及缩窄性心包炎的发生。继发性心包积液应积极针对原发病因治疗；特发性心包积液建议保守治疗作为一线治疗，主要包括低脂饮食及中-低链三酰甘油饮食（MCTs），全胃肠外营养（TPN），同时建议给予心包穿刺术引流以配合饮食治疗。原发性（特发性）及继发性心包积液两者在无异常血流动力学情况下均可进行心包穿刺引流术［13］。有新的研究发现类固醇类可以作为一种新的保守治疗方式干预心包积液［14］。保守治疗后反复发作或出现其他症状，例如长期心包穿刺导致营养不良时，建议患者外科手术；目前临床常见的手术方式［3，15］：心包膜切除术、心包开窗术、胸导管结扎术、胸导管栓塞术及胸导管重建术。心包开窗术因具较高的术后复发率已不作为推荐，目前最常用手术方式为胸导管结扎术，此外，胸导管重建术是一种新颖的治疗方式，但有复发的可能，术后淋巴功能需要一定的时间恢复。研究显示经过外科干预后有一定比例的患者预后良好，但外科治疗具有一定的风险，其安全性仍有待研究的进一步深入，需要根据患者病情及患者需求决定。本例报道中，患者临床症状较轻，并无呼吸困难等不适，因此，治疗方面以低脂饮食，营养治疗，同时配合心包穿刺引流术。

心包积液因其罕见性，其相关治疗已成为国内外研究重点，且文献多为病例报道，缺乏系统性研究及相关临床指南指导。本例心包积液报道主要原因在于患者为妊娠前后，其相关文献较少，较为罕见，并结合对心包积液的病因、症状、实验室检查、影像学等进行了相关文献回顾，有助于提高临床医师对这一罕见疾病的认识，值得广大医学同道学习及深入研究。