完全型肺静脉异位引流胎儿超声肺静脉频谱特征

王兆富 刘 丽 李文秀 耿 斌 苏俊武 王春霞

完全型肺静脉异位引流(TAPVC)是产前超声心动图检查时最容易漏诊的畸形之一，特别是在孕早期及孕中期[1，2]。根据是否合并其他的心内畸形，TAPVC分为单纯型和复合型。单纯型TAPVC根据异位连接的部位不同，又分为心内型、心上型、心下型及混合型。不同类型TAPVC具有不同的超声表现。目前国内外尚缺乏相关文献报道不同类型TAPVC胎儿的肺静脉血流频谱变化。本文通过回顾性分析TAPVC胎儿的产前超声心动图特征，总结不同类型TAPVC的肺静脉血流频谱表现，以增加超声医生对不同类型TAPVC的诊断信心。

1 方法

1.1 伦理和知情同意 本研究通过山东省潍坊市妇幼保健院(我院)伦理委员会审批(第96号)，所有参与研究的孕妇在胎儿超声心动图检查前均签署知情同意书。

1.2 纳入标准 纳入2017年2月至2021年6月在我院行产前超声心动图检查诊断的复合型和单纯型TAPVC连续病例。

1.3 临床资料截取

1.3.1 孕妇资料 ①孕妇年龄和行产前超声检查时的孕周(由本次妊娠末次月经或妊娠早期超声检查确定)，②我院胎儿超声心动图诊断。

1.3.2 胎儿资料 ①四腔心比例是否正常；②左心房内是否有肺静脉血流汇入；肺静脉频谱是否正常；③左心房与降主动脉之间是否增宽并存在异常管腔样结构；④三血管及其气管切面上腔静脉内径是否正常，是否存在异常血流汇入上腔静脉；⑤冠状静脉窦内径是否在正常范围，是否有异常血流汇入冠状静脉窦；⑥穿膈肌是否有异常静脉血流下行入下腔静脉、肝静脉或门静脉系统；⑦异位引流肺静脉走行过程中是否存在梗阻；⑧是否合并其他心脏畸形；⑨是否终止妊娠或是否行手术治疗；⑩手术后治疗效果。

1.4 胎儿产前超声心动图检查 应用PhilipsEpic7(探头选择C5-1，频率1～5 MHz)、GEVolusonE10(探头选择C1-5，频率1～5 MHz)、SAMSUNGWS80A(探头选择CA1-7A，频率1～7 MHz)彩色超声诊断仪。按照“产前超声检查指南”[3]对胎儿心脏进行连续动态扫查，在常规扫查和测量的基础上，重点观察左、右心腔结构是否对称、左心房后壁是否光滑、左心房顶部肺静脉连接是否正常、左心房顶部与降主动脉之间的距离是否增宽及是否存在共同肺静脉干(CPV)；在膈肌水平矢状和冠状切面，观察是否存在下行的垂直静脉及引流部位；在三血管切面、三血管气管切面(3VT)、上下腔静脉切面，观察是否存在上行的垂直静脉和具体引流部位，以及异位引流是否存在梗阻等；在斜位四腔心切面，对肺静脉频谱进行取样采集，取样时超声声束尽量与要测取的肺静脉平行，选择取样容积2 mm(或机器默认值)，取样点尽量选取肺实质内肺静脉，在彩色多普勒可显示的情况下使取样点尽量远离心脏，避开心房搏动对肺静脉频谱的干扰，以获取清晰典型的肺静脉频谱。

1.5 随访和验证 由我院超声科高年资医生做出初步诊断后，再由北京安贞医院小儿心脏中心专家会诊并做出产前超声诊断，向家长告知各种类型TAPVC的预后、转归。如家长选择终止妊娠，建议对胎儿行尸体解剖；如家长选择继续妊娠，建议在有能力实施儿科心脏外科手术的医疗机构分娩。

2 结果

2.1 一般情况 研究期间在我院行胎儿超声心动图检查的孕妇共7 542例，19例符合本文纳入标准，孕妇年龄23～43(30.6±4.7)岁，首次检查孕周21～27(24.7±1.5)周，所有孕妇无家族遗传史，本次妊娠均为单胎。表1显示19例TAPVC胎儿及其母亲的一般情况，11例为单纯型，8例为复合型，同时合并心外畸形2例；心上型11例(9例通过左侧垂直静脉上行入左无名静脉后最终汇入右侧上腔静脉，2例通过右侧垂直静脉上行直接汇入右侧上腔静脉)，心内型4例(通过扩张的冠状静脉窦入右心房)，心下型4例(3例汇入门静脉，1例汇入肝静脉)；合并垂直静脉梗阻8例。14例引产，其中尸检3例，其余家属拒绝对胎儿尸检；出生后手术4例(均为单纯型)，术后随访6个月至2年，患儿均恢复良好，共同静脉腔回流入左心房处血流通畅，无肺动脉高压表现。

表1 TAPVC胎儿超声心动图诊断、临床资料

2.2 正常肺静脉及不同类型TAPVC肺静脉频谱特点

2.2.1 正常肺静脉 图1显示，正常肺静脉具有“一谷两峰”特点，“一谷”即心房收缩，血流减速(A谷-心房收缩切迹)，“两峰”即V峰由心室舒张所致和a峰由心房舒张所致。

2.2.2 心上型及心下型TAPVC(不区分单纯型及复合型) 图2和3显示,无论是否合并垂直静脉梗阻,频谱均呈匀速、无周期搏动性的低速血流,无左房收缩时肺静脉流速减低所致的“切迹”及“切迹”前后的血流加速所致的双峰,肺静脉流速范围15～20 cm·s-1。

2.2.3 心内型(冠状静脉窦明显扩张) 图4显示,与正常肺静脉频谱一致,具有“一谷两峰”表现。

3 讨论

TAPVC是新生儿急诊的主要疾病之一，合并垂直静脉或异位引流部位梗阻的患儿，出生后常伴有严重的呼吸困难、发绀、心衰等症状，需积极手术干预，如不干预或干预不及时可能在出生后数天及数周内死亡[4-6]。产前TAPVC的准确诊断及分型可为出生后及时、准确的干预治疗提供科学的指导。

多年来，国内外学者对胎儿期不同类型TAPVC进行了相关的研究，分析总结了一些TAPVC产前超声定性特征，如左心房内壁光滑、左心房内无肺静脉开口、左心房后间隙指数(左心房后间隙宽度/降主动脉内径)增大、左房后方可见由4支肺静脉汇成共同肺静脉腔、孕后期左右心腔比例失调、彩色或能量多普勒发现垂直静脉等[7-11]。此外，随着影像技术设备的不断更新，国内外有学者利用3D时间-空间关联成像技术(STIC)以及高级动态血流技术(ADF)均可清晰显示肺静脉分支和异位引流的肺静脉及其引流路径，使单纯型TAPVC的产前诊断率明显提高[12，13]。但是当共同肺静脉腔较小(以心下型最为常见)或共同肺静脉腔前壁(即左房间后壁)菲薄时，产前超声检查常常容易漏诊[1，2]。

正常的肺静脉血流波形由S波、D波和A波组成，各个波形的产生主要由房室收缩和舒张引起的左心房内压力的变化所决定，可较好地反映左心房内血流动力学改变。当存在TAPVC时，由于共同肺静脉腔与左心房没有直接的交通，所以肺静脉的血流动力学及频谱形态会发生变化。以往有文献报道TAPVC的肺静脉频谱失去了正常频谱形态，为连续性匀速频谱，无周期搏动性，但无不同类型TAPVC肺静脉频谱改变特征的具体描述，也无合并梗阻时的频谱形态的进一步研究[14]。因此，肺静脉频谱形态改变对TAPVC诊断的价值一直未得到重视。

本研究通过总结19例不同类型TAPVC的肺静脉频谱后发现，4例心内型(通过扩张冠状静脉窦引流)的肺静脉频谱无明显变化，这与共同腔静脉比较大、冠状静脉窦比较宽、肺静脉无回流梗阻及左心房与肺静脉之间无压力差有关，11例心上型及4例心下型(包括8例垂直静脉梗阻)肺静脉频谱为无周期搏动性的匀速频谱，无论是否存在垂直静脉梗阻，肺静脉频谱无左房收缩时肺静脉流速减低所致的“切迹”及“切迹”前后的血流加速所致的双峰，究其原因，这些变化主要与肺静脉形成共同肺静脉腔后通过上行或下行的垂直静脉后最终回流入上腔或下腔静脉有关，垂直静脉走形路径较长，无论是否垂直静脉回流梗阻，最终均导致左心房与肺静脉存在压力差，左心房舒缩的压力变化不能传导至肺静脉，致使肺静脉的频谱不随心动周期改变。

本研究不足在于，纳入患儿例数较少，无混合型及心内型通过其他引流途径(例如共同肺静脉直接通过右心房顶部入右心房)的TAPVC病例，难以全面分析总结不同类型TAPVC肺静脉频谱的变化。