胰腺血管瘤出血1例

黄洪军 吴志明 孟兴成 张举 王辉

1绍兴市中心医院普外科，绍兴 312030，2绍兴市中心医院病理科，绍兴 312030

【提要】 胰腺血管瘤是一种罕见的良性肿瘤，伴出血更是罕见，术前很难确诊，往往误诊为其他疾病。本文报道1例胰腺血管瘤伴出血患者，结合文献及发病情况、临床表现、诊断和治疗进行讨论，旨在提高对该病的认识。

患者女，47岁。因“胰体尾占位1月，突发腹痛2 d”入院。20年前发作过类似症状，诊断为“胰腺假性囊肿”，仅对症处理。B超提示肿块近1月增大6 cm。体检：皮肤巩膜无黄染，心肺无殊，腹膨隆，脐周压痛，以左上腹为甚，触及包块，无反跳痛，肠鸣音正常。腹部增强MRI及CT示上腹部巨大占位，T2WI不均匀高信号(图1A)，动脉期强化不明显，可见血管影(图1B)，考虑恶性，后腹膜间叶组织肿瘤待排，腹盆腔少量积液。实验室检查：WBC15.2×109/L，N 92%，血红蛋白113 g/L，血小板 200×109/L，血淀粉酶52 U/L，凝血功能、甲状腺功能、肿瘤标志物及其他生物化学指标均未见异常。胸部CT平扫及心电图正常。联合肿瘤内科、放射科MDT讨论，诊断(1)影像学考虑腹腔低度恶性肿瘤；(2)结合临床病史及体征，不排除胰腺假性囊肿伴出血；(3)建议行肿瘤粗针穿刺活检。用18号穿刺活检针(GALLINI S.R.L，意大利)穿刺，见暗色液体流出，穿刺结束时患者出现剧烈腹痛，复查CT见腹腔积液增多，考虑腹腔出血，急查血常规示血红蛋白63 g/L，遂剖腹探查。术中见肝周、肝肾隐窝、盆腔、左右结肠旁沟积血，约600 ml，胰胃之间巨大囊性肿块，约15.0 cm×13.0 cm×16.6 cm，与周围器官粘连，抽囊液5 ml行淀粉酶检查为72 U/L，部分囊壁冷冻检查仅见纤维组织，行肿瘤切除术。切除标本见囊腔充满积血，腔内有分隔，可见血管；镜下见肿块由不同管径的血管组成，部分血管壁厚薄不均，可见新鲜或机化血栓形成，部分附着胰腺组织，伴炎症细胞浸润、出血、囊性变，考虑血管瘤伴出血、囊性变(图2A)。免疫组织化学染色示SMA+(图2B)，CD31+(图2C)，CD34+(图2D)，CK-，D2-40-，ERG+，Ki-67 5%。术后第3天出现胰瘘，引流量为200～300 ml/d，色清亮，淀粉酶43 890～3 882 U/L。3个月后引流管引流量少至5 ml/d，予以拔管，其他均正常。

图1 左上腹部巨大占位，MRI示T2WI不均匀高信号(1A)，CT示动脉期强化不明显，可见血管影(↑，1B)

图2 镜下见不同管径的血管，管壁厚薄不均，管腔内有新鲜或机化血栓形成，胰腺组织有炎症细胞浸润、出血、囊性变(苏木精-伊红染色 ×100，2A)，SMA(2B)、CD31(2C)及CD34(2D)均阳性表达(免疫组织化学染色 ×200)

讨论胰腺血管瘤是非常罕见的良性肿瘤，来源于胰腺间胚组织，约占全部胰腺肿瘤的0.1%，查阅PubMed、Google scholar及万方、知网数据库，文献均为个案报道形式，女性较男性多见，平均年龄为50岁。临床表现无特异性，最常见的症状是上腹部疼痛，也可见恶心、腹胀、黄疸、发热、间歇性头晕、上消化道出血[1]。也有报道[2-3]血管瘤囊内出血，但出血机制并不清楚，可能与外伤、血管瘤-血小板减少综合征、应用雌孕激素类药物等有关。自发破裂发生率为1%～4%[4]。本例近1月肿块增大较快为出血所致，但无外伤史，血小板正常，也无服用雌孕激素类药物病史。

胰腺血管瘤因无特异性症状及有效的辅助检查，术前很难确诊，往往被误诊为囊腺瘤、导管内乳头状黏液瘤、神经内分泌肿瘤及其他肿瘤等。胰腺血管瘤在CT动脉期无强化或弱强化[5]，与肝血管瘤典型的“快进慢出”CT表现不一样；MRI表现为T1WI低信号，T2WI明显高信号，但也可不高[2,6]。本例患者的CT及MRI表现与文献报道一致。经皮或内镜超声引导下细针穿刺活检为胰腺血管瘤提供了一种有效的术前诊断方法[7]，但准确率不高，未见因穿刺而出血的病例报道[8]。本例穿刺活检时出血，原因可能与采用粗针穿刺有关，也可能是肿瘤本身有囊内出血，穿刺导致囊腔破裂，出血加重所致。血管瘤确诊主要依靠免疫组织化学染色，特异性血管内皮标志物CD34、CD31及SMA阳性，而EMA、D2-40、ACTIN阴性有助于排除肌上皮或者淋巴细胞起源的其他肿瘤[9]。本例肿瘤血管内皮标志物均阳性，而CK、D2-40阴性，因此支持血管瘤的诊断。

胰腺血管瘤属于良性肿瘤，生长非常缓慢，很少引起胆总管阻塞或侵犯胰管，所以在诊断明确情况下可以随访观察。若误诊而行手术，应结合症状的严重程度以及患者的身体状况，制定合理的手术方案。在已有的病例报道中，大部分根据肿瘤部位而选择胰体尾切除、胰十二指肠切除、中段胰腺切除等，仅2例行肿瘤局部切除术[10]。本例行局部肿瘤切除，术后出现胰瘘，原因可能与分支胰管损伤或胰腺质地较软有关。

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