眼眶孤立性纤维瘤影像表现及临床特点分析

张宝明 岳伟丽 刘强 胡世民 常金房 胡俊岭 吉鹏 姚瑶

眼眶孤立性纤维瘤(solitary fibrous tumor，SFT)是起源于树突状间叶组织的梭形细胞软组织肿瘤，属于交界性肿瘤，可发生于全身各部位，多见于胸膜腔的浆膜面，发生于眼眶者罕见[1]，1994年Dorfman首次报道了眼眶SFT[2]。由于该病缺乏影像特点，临床特点不明确，故临床误诊率较高[3-5]，因此本文分析了我院11例经手术病理证实的眼眶SFT的临床特点及CT、MRI影像表现，旨在增强对此病的认识，提高对该病的影像诊断正确率，为临床提供进一步治疗的依据。

资料与方法

一、临床资料

回顾性病例研究。分析河北省眼科医院2016年6月至2020年12月期间经临床手术病理证实的眼眶SFT 11例，11例均同时行CT、MRI及动态增强MRI扫描，其中男性5例，女性6例，年龄19～71岁，平均年龄45岁，2例为复发患者，其余9例首次发病，11例均为单侧眼眶发病，其中右眼眶5例，左眼眶6例；临床症状：10例患者眼球不同程度前突、眼球运动受限、眼睑肿胀，1例溢泪。

二、检查方法

CT检查采用Siemens Somatom Scope16层螺旋CT机扫描设置层厚2.4 mm，层距2.4 mm，扫描参数为300 mAs，120kVp，均进行横断位及冠状位扫描，并行双窗(软组织窗及骨窗)扫描。MRI检查通过Siemens Avanto 型1.5T超导MR设备进行扫描，头部正交线圈。MRI平扫序列包括：T1WI横断位(TR为360 ms，TE为15 ms)、T2WI横断位(TR为3040 ms，TE为100 ms)、T2WI/DIXON横断位(TR为2500 ms，TE为92 ms)、T2WI/DIXON冠状位(TR为2500 ms，TE为79 ms)，层厚3 mm，层距0.3 mm。MRI增强扫描序列包括：t1-vibe横断位(TR为9 ms，TE为2.39 ms)，层厚2 mm，层距0.4 mm，用钆双胺注射液对比剂作为增强扫描材料，0.1 mmol/kg为基本注射剂量，快速静推完成注射后进行动态增强扫描，手动在病灶最高强化区域选取实性部分绘制兴趣区域，工作站自动形成动态增强的时间-信号强度曲线。以上患者均同时行CT平扫及动态增强MRI检查。

结 果

一、临床特点分析

11例患者中，5例男性，6例女性，性别差异不大，年龄以中老年患者多见，亦可发生于青年患者。临床症状多以眼球突出、眼球运动受限、眼睑部软组织肿胀多见，亦可发生于泪囊区，亦溢泪为首发症状。

二、病变的部位、形态、大小、边界

11例患者均为单发肿块，其中右眼眶5例，左眼眶6例，发生于肌锥内间隙1例，肌锥外间隙5例，跨肌锥内外间隙4例，泪囊区1例，病变呈类卵圆形、梭形、不规则形，最大直径约25 mm，最小直径约9 mm，10例边界清晰，1例边界不清。

三、CT影像表现

CT平扫为软组织密度占位影，CT值约50 HU，其中2例复发者CT扫描可见不均匀软组织密度影，其内伴小片状低密度影，1例并伴眶壁骨质破坏，余10例未见骨质破坏征象，11例CT扫描均未见钙化灶影及出血征象。

表1 10例眼眶SFT临床及影像表现

四、MRI影像表现

11例患者在MRI扫描中，与脑皮质信号相比，3例T1WI呈等低信号(2例为复发患者)，8例T1WI呈等信号，4例T2WI呈低信号，2例T2WI呈等信号，1例T2WI呈明显高信号，其余4例患者T2WI呈等、低、高混杂信号，增强扫描后均呈早期快速明显强化，强化均匀者5例，不均匀强化者6例，其内可见多发囊性变，动态增强曲线均为速升平台型。

图1 眼眶SFT CT及MRI表现

五、手术及病理表现

术后大体标本：病变呈灰黄或灰白色，质地韧，8例可见包膜，3例包膜不完整，切面6例可见囊变。镜下所见：肿块由稀疏区与密集区交替排列的梭形细胞组成，呈短梭形、束状、编织状，细胞间存在大量分支状血管及胶原纤维。免疫组化：CD34(+)，Vimentin(+)，CD99(+)，BCL2(+)。

讨 论

眼眶SFT发病较为少见，发病平均年龄45岁，青年亦可发病，无明显性别差异，临床症状多以眼球渐进性突出、眼球运动障碍、眼睑肿胀、视力模糊、溢泪等，临床症状的发生与发病部位有关，发生于球后肌锥内间隙的常导致眼球前突，发生于泪囊者会导致溢泪，发生在眼睑皮下者会引起眼睑肿胀及皮下包块等。本组11例病例中以眼球前突(10/11)最常见，仅1例发生于泪囊区，复发率约20%，与文献相符合[6，7]。恶性眼眶SFT罕见[8]，本组中仅1例为低度恶性，为术后复发患者。目前，对眼眶SFT的诊断仍主要依赖病理确诊[9]。

CT与MRI可以很好地显示眼眶SFT的形态学特征[10，11]。眼眶SFT的CT表现为孤立性的与脑皮质相比呈等密度的软组织占位，边界光滑、清晰，密度多均匀，本组除1例低度恶性的复发患者外，其余10例均为局限性孤立的软组织肿块，边界清晰，11例均未见钙化，1例伴眶壁骨质破坏，为复发患者，病理示低度恶性，然而恶性SFT[7]罕见，其病理诊断标准目前仍有争议，杨立娟等[6]报道肿瘤对邻近骨质有侵蚀可能提示病变的恶性可能。MRI影像学表现较为多样，T2WI可呈等、低、高混杂信号，本组中11例患者T2WI均可表现为等、低或高号信，其中伴高等低混杂信号者4例，其内伴囊变区，其中4例混杂信号者直径均在20 mm以上，由此可推测肿瘤体积较大者，内部血供不足可出现坏死囊变区。

眼眶SFT内T2WI信号不均匀[6]，其内含大量血管，增强后早期迅速明显强化为其重要征象[12]。本组中T2WI信号不均者6/11，11例内均可见等低信号，明显早期迅速强化者11例，均符合文献报道。另外本组病例中11例患者T2WI内均可见低信号或等信号，Kim等[13]认为T2WI改变与其胶原蛋白及成纤维细胞含量、新旧及是否变性有关，且SFT内富含纤维基质，T2WI以低信号为主。MRI动态增强扫描可以反映SFT内血流动力学特征，本组所有病例动态增强扫描曲线均为速升-平台型，这与其内部含有大量血管，病变血供丰富等相关，不均匀未强化区为囊变坏死区。

眼眶SFT的鉴别诊断有海绵状血管瘤、毛细血管瘤、神经鞘瘤等鉴别。海绵状血管瘤常发生于肌锥内间隙或外间隙，形态与SFT相似，CT鉴别困难，海绵状血管瘤T2WI常为高信号，且强化由中心区向外围渐进性强化，此为二者重要鉴别征象。毛细血管瘤常见于儿童，生长迅速，好发于眼睑软组织或眶隔前结构，T2WI呈等信号或高信号，眼眶SFT好发于成人，多位于眶内。神经鞘瘤T2WI囊变更常见，且强化程度多为轻中度，而眼眶SFT均早期快速明显强化，此为二者重要鉴别点。另外眼眶恶性SFT应与泪腺腺样囊性癌鉴别，泪腺腺样囊性癌动态增强扫描多为速升速降型，且骨质破坏常见，增强MRI常可鉴别。

综上所述，眼眶SFT为一种少见的眼眶肿瘤，好发于中老年，性别差异不大，多为良性，少数可复发恶变，CT显示为孤立的边界清晰的软组织肿块，MRI显示T2WI不均匀信号，尤其早期快速明显强化为其重要影像特征，认识其影像特点，并结合临床特征，可提高诊断正确率，避免误诊，确诊需依赖病理及免疫组化检查。