宫颈癌术后放化疗后小肠未分化多形性肉瘤1例

叶妙清，周永进，纪建松

丽水市中心医院 放射科，浙江 丽水 323000

未分化多形性肉瘤（undifferentiated pleomorphic sarcoma, UPS），过去被称为恶性纤维组织细胞瘤（malignant fibrous histiocytoma,MFH），2013年WHO最新分类用UPS取代了MFH[1]。UPS好发于老年人，主要发生在四肢和腹膜后，原发于其他部位的十分罕见[2]，发生于小肠的UPS更是罕见。本例小肠UPS位于下腹部邻近器官，在宫颈癌根治术后放化疗治疗后数年出现腹痛，查腹部CT时发现，考虑到患者有放化疗治疗史，结合既往文献报道，需怀疑放疗诱发UPS的可能性，肿瘤诱因的研究对前期的诊断有较大的意义。本例术前难以明确诊断，既往无相似的病例报道，通过本例的学习可以对类似病例术前诊断开拓新的思路，进而降低术前的误诊率。

1 病例资料

患者，女，47岁，因“全腹阵发性疼痛伴肛门停止排便排气2 d”于2021年2月24日入院。患者5年前有行宫颈癌根治术，术后病理诊断宫颈中-低分化腺癌，浸润至宫颈壁中1/3层。术后行常规放化疗，放化疗方案为设全盆腔不规则大面积野，6Mv-X，SAD100，DT 4 800 cGy/24 f，5 f/w，紫杉醇200 mg/d+顺铂30 mg/d化疗5周期，先后6次后装治疗，消瘤量2 400 cGy，A点量1 800 cGy。2020年9月外院查腹部CT提示肠梗阻、下腹部局部小肠壁增厚（见图1），后经对症治疗后肠梗阻缓解。至2021年2月26日查全腹平扫CT示不全性小肠梗阻，盆腔囊实性肿块，其内见混杂团块影，内见气体影，考虑来源于小肠（见图2）；复查全腹增强CT示宫颈癌术后，子宫及双侧附件未见显示，盆腔见团块影，呈不均匀厚壁，动脉期壁明显强化，静脉期不均匀强化，局部似与肠道相通，结肠内见多发造影剂滞留（见图3）；腹腔、腹膜后未见明显肿大淋巴结，盆腔见少量积液；CT上考虑肠道肿瘤或巨大憩室伴感染可能。

图1 2020年9月腹部CT图像

图2 入院后CT平扫重建冠状位图像

图3 入院后CT增强扫描横断位图像

患者保守治疗效果不佳，为进一步明确肿块性质及肠粘连情况，行全麻下盆腔肿块探查术＋肠粘连松解术，术中探查所见：小肠与切口下腹膜广泛粘连，盆腔小肠与小肠系膜、结肠及结肠系膜粘连呈团，距回盲瓣约50 cm处小肠壁凸出一肿物，约5 cm×6 cm，质地偏硬，炎性增厚明显，与肠腔相通，考虑小肠恶性肿瘤，遂行小肠部分切除+肠吻合术，术中切除小肠约50 cm（包含大部分肿块组织）送病理。患者术后恢复良好。术后病理示：肿瘤中央区囊性变病，囊内壁粗糙，附脓苔，囊壁与肠黏膜相通。镜下所见：由梭形和圆形等形态各异的细胞混合组成，其内见多核瘤巨细胞，细胞质丰富，细胞核大，呈圆形或卵圆型，染色深，核仁明显，核分裂可见（见图4）。免疫组化结果：Vimentin（+），ERG（+），Ki-67（+，约60%），CD34（-），Desmin（-），SMA（局灶+），CD99（+），S-100（-），HMB45（-），β-catenin（膜+），结合免疫组化最终诊断为UPS。

图4 术后病理图片（HE，×400）

本例患者生长位置特殊，手术未能完整切除，术后进行辅助化疗，2021年12月6日复查增强CT示肿瘤已复发（见图5）。

图5 治疗后复查（2021年12月6日）增强CT横断位静脉期图像

2 讨论

UPS是恶性程度高、非特异性的软组织肿块，诱因不明确，可因局部触摸到包块、压痛感和胃肠道反应等症状就诊[3]。本例患者既往有宫颈癌手术史，且术后有行放化疗，肿块位于盆腔区小肠，为放疗射线野的覆盖区域，早期出现的不适症状多认为是术后并发症，难以考虑到是另一种恶性肿瘤引起。文献报道[4]在放射治疗野射线的覆盖区，放射剂量的累积，可诱发一系列的并发症，诱发肉瘤即为最严重的并发症之一。有研究表明[5]放射治疗常发生在肉瘤生长前至少3年，肉瘤常常生长在原先的放疗野内或放疗较近的区域。本例患者小肠肿块的发生与放疗诱发肉瘤的主要的标准基本相一致，故放射治疗诱发的肉瘤可能性大。

CT检查可对病灶进行准确定位，清晰显示肿块的边界，对早期的小肠肿瘤的诊断准确率比较高[6]。UPS在CT上表现为平扫大多数呈低密度，内部密度不均匀，可见更低密度囊变坏死区，钙化极为少见，形状大多数呈类圆形或不规则形，边界不清；增强后肿瘤呈多样性强化，但大部分肿瘤呈不均匀中度或明显强化。本例患者全腹平扫CT示不全性小肠梗阻，盆腔囊实性混杂团块，内见气体影；增强CT示宫颈癌术后，子宫及双侧附件未见显示，盆腔见团块影，呈不均匀厚壁，动脉期壁明显强化，静脉期不均匀强化，局部似与肠道相通，结肠内见多发造影剂滞留。此患者小肠肿块CT与常见UPS的CT影像学表现有许多相似，可以看出其CT征象具有一定的特征性，为影像学上的诊断提供了重要的信息，便于临床上术前和预后评估[7]。即便如此，术前CT准确诊断UPS仍较困难，需要对小肠UPS在CT上的表现有更新的认识，最终确诊还得依赖于组织病理和免疫组化。

本例患者出现胃肠道症状时肿瘤已经较大，如果肿块生长到一定程度，往往会错过最佳治疗时期。该患者2020年9月即出现肠梗阻症状，当时腹部CT提示肠梗阻、下腹部局部肠壁增厚，未见明显肿块形成，使得患者错失早期治疗，因此，早期诊断给临床和影像医师带来挑战，要结合病史等信息全面判断。该患者术前CT上考虑肠道肿瘤或巨大憩室伴感染可能后，临床医师能及时进行手术探查明确肿块性质，避免了误诊和延误治疗带来的影响，为患者后期治疗争取最大的受益[8]。手术切除是UPS的主要治疗方法，术后辅助放化疗。UPS的预后差，复发率高[9]，因此，早发现、早诊断和早治疗很有必要[10]。本例患者生长位置特殊，手术不能完整切除，术后有进行辅助化疗，治疗半年后复查增强CT示肿瘤已复发，可见小肠UPS早期发现较难，整体治疗效果也不理想。

UPS临床症状和影像表现特异性不明显，导致诊断比较困难，易误诊，需要与以下疾病相鉴别：①小肠憩室：好发于60～70岁的老年人，CT平扫可见与肠腔相连的囊袋影，内有混杂密度的蜂窝样影，憩室壁与相邻小肠壁相比均较厚，可见憩室周围的团片状包裹、脓肿，增强扫描表现为环形强化，并发症有炎症、梗阻、出血等[11-12]。②小肠间质瘤：好发生于中老年人，CT平扫表现不规则软组织肿块影，肠壁增厚，肠管重叠，增强呈不均匀强化，肿块内囊性区域和低密度坏死范围大，临床症状有上腹部包块、疼痛不适、肠梗阻甚至穿孔等[13]，本例患者与之鉴别较难。③慢性发射性肠炎：盆腔恶性肿瘤放疗后引起的肠道并发症，发生于放疗后数月或数年，临床表现与UPS相似，有腹痛、腹泻、便血，严重者出现肠梗阻、出血、瘘等[14]；CT平扫示肠壁增厚、水肿，肠系膜炎性改变等，与UPS鉴别较难，增强CT强化不明显，较易与UPS鉴别[15]。

总之，针对这一特殊的小肠UPS病例，部位罕见，有恶性肿瘤术后放疗史，需警惕放疗诱发UPS可能，需要影像医师综合考虑病史，分析病因，及时筛检排除多原发癌的可能，充分利用CT检查的优势，做出准确的诊断，降低误诊率，为临床提供最有价值的参考。