29例头颈部复发性淋巴管瘤的手术治疗效果观察

2022-03-31 08:51李波王妙维邹剑
山东医药 2022年8期
关键词:舌骨硬化剂淋巴管

李波,王妙维,邹剑

1 四川大学华西医院耳鼻咽喉头颈外科,成都610041;2 四川大学华西医院康复医学中心

淋巴管瘤在耳鼻喉科疾病中并不多见,该病发病率在1/16 000 ~1/6 000,主要多见于2 岁以下的儿童,50% ~60%的病例在患者出生即被发现,80% ~90%的病例在2岁前即能得到诊断[1-2]。淋巴管瘤是由增生、扩张的淋巴管组成,且淋巴管结构紊乱,可与血管畸形并发。淋巴管瘤在全身很多部位都可发生,但最常见于头颈部。该病病变范围较广,向上可累及颌下、口底,向下可达胸腔、纵隔,向前可过中线,向后可达肩胛骨深面或椎旁,故其与颈部众多血管、神经毗邻,在治疗方面有其特殊性。目前淋巴管瘤主要采用硬化剂注射治疗,少部分病例会首选手术治疗。有文献报道,淋巴管瘤复发率在15% ~53%[3-4]。对于复发病例,瘤体内多有分隔形成,再次行硬化剂注射效果往往欠佳。而由于病变在上一次治疗后可能与周围组织粘连,特别是可能与血管、神经分界不清,治疗难度大。2014 年—2020年,我们收治了29例复发性头颈部淋巴管瘤患者,经手术切除,治疗效果较好,现报告如下。

1 资料与方法

1.1 临床资料 本组男14例、女15例,年龄5至59岁,病程半个月至11 年,病变位于颈部25 例、腮腺3例、舌部1例。患者均有前期治疗史,6例曾接受硬化剂注射、23 例曾行手术治疗。临床表现主要为颈部或腮腺包块,包块迅速长大或疼痛,病变位于舌部患者表现为咽喉不适。除1例舌根部淋巴管瘤患者外,患者均于术前行超声及CT检查,部分患者进行MRI检查,了解病变与周围组织的毗邻关系(图1)。

图1 典型病例头颅MRI图像

1.2 手术方法 1 例先行硬化剂注射治疗,于瘤体行多点多次予鱼肝油酸钠+平阳霉素+地塞米松混合液注射,后采用手术切除病变。28 例患者直接进行手术,其中1例舌根病变患者采用支撑喉镜CO2激光舌根淋巴管瘤切除术,其余患者则采用颈外入路肿瘤切除术。手术采用全身麻醉,根据肿瘤大小和位置作“U”形、“C”形或斜行切口,游离颈阔肌皮瓣,暴露瘤体后,沿瘤体周围仔细钝性分离,视情况决定是否切开颈动静脉鞘,对瘤体周围的血管神经予以仔细保护,尽量于直视下对瘤体行完全切除。在手术过程中,予生理盐水湿纱布对周围组织及瘤体行隔离,若瘤体过大影响视野,则予吸针穿刺抽液,降低瘤体压力,再予以剥离。若发现瘤体侵犯或粘连相邻腺体(如颌下腺、舌下腺或腮腺)、不能将腺体与瘤体完全分离者,则适度行相关腺体部分切除。

1.3 随访观察方法 所有病例均于门诊至少随访3 个月,以对治疗效果进行判定。随访内容包括肿瘤有无复发及术后并发症发生情况。

2 结果

按瘤体位置及累及范围划分,8 例累及单侧舌骨下区,11例累及单侧舌骨上区,9例累及单侧舌骨上区及下区,1 例累及双侧舌骨下区,未见累及双侧舌骨上区及下区的病例。de Serres 分级[5]Ⅰ级8 例、Ⅱ级11 例、Ⅲ级9 例、Ⅳ级1 例。体积最大包块为10 cm×8 cm×3 cm,最小为0.5 cm×0.5 cm×1 cm。患者术后病理诊断均符合淋巴管瘤,其中囊型淋巴管瘤18 例、海绵状淋巴管瘤11 例,未见毛细管型淋巴管瘤。1 例患者瘤体位于左侧颈根部锁骨上窝处,先后4 次于我院接受硬化剂注射,术后瘤体均有缩小,但患者认为瘤体消退速度不能达到其要求,要求直接手术切除,术中见瘤体根蒂位于胸导管,切除后1 d 患者出现乳糜漏,行二期手术修复后症状消失。其余患者未见面瘫、肢体活动障碍、感染、出血等术后并发症。术后随访6 ~57个月,均未见肿瘤复发。

3 讨论

淋巴管瘤非真性肿瘤,可能是由于胚胎时期形成的原始淋巴囊在发育过程中未能逐渐退化或未能与中心静脉系统形成引流,继而形成的肿瘤样畸形。淋巴管瘤也可能由于手术、外伤、感染或炎症等后天因素形成。目前根据淋巴管瘤的组织病理学特点将其分为三型:囊型,也叫囊性水瘤,病变由大的淋巴管腔构成,多见与颈部、纵膈和后腹膜等区域;海绵状型,病变由较大的淋巴管构成,多见于上肢和腋窝;毛细管型,该型病变由细小淋巴管构成,多见于皮肤及黏膜。结合淋巴管瘤的分类方法及病变好发部位,有学者认为病变的发生受周围组织的影响:当肿瘤周围为致密组织纤维时(如唇、舌),肿瘤的发展会受到限制,更易形成毛细管型和海绵型;若其周围有筋膜层次、间隙或疏松脂肪组织时,更易生成囊性肿块[6-7]。结合颈部的解剖学特点不难看出,本组病例中多数为囊型淋巴管瘤,而没有毛细管型,这可能与该类患者多分流到皮肤科就诊有关。

淋巴管瘤的发展可能有三个方向,缓慢发展、突然长大、自愈。该病属于非恶性疾病,但其多有沿组织间隙蔓延的特点,且部分病例病灶处于口腔或颌面部,根治性手术可能给患者带来面容和功能影响,所以临床多采用硬化剂注射的方法治疗[8-9],外科手术多用于复发病例。本组23例有前期手术切除史,术中均发现肿物基底深,且与周围组织粘连;其余6例行硬化剂注射患者,肿物内均呈现为分隔表现。上述因素多为术后复发的原因。手术切除虽为治疗疾病的目的,但不是惟一目的,因此术中切除范围应该视具体情况而定。术中需仔细辨别颈动脉鞘、舌咽神经、迷走神经、副神经、舌下神经等,不能因过分追求根治性切除而导致神经、血管损伤等并发症[10]。本组1 例出现术后乳糜漏,后经二期手术进行修补。我们认为,适当情况下的瘤体残留并不意味着术后迅速复发。相比之下,患者更能接受面颈部神经、肌肉功能的保留。此外,瘤体抽吸术(瘤体切开引流术)能降低瘤体压力,排泄瘤体积液,短期效果好(特别是对于瘤体巨大引起呼吸道梗阻的患者),但由于手术未能解决瘤体囊壁残留的问题,最终多会导致复发。我们在术中对于瘤体巨大、难以暴露的病例,也采用了瘤体抽吸术,待瘤体压力减小后,再予以剥离切除。

BLOOM 等[11]认为,只有大约60%的患者有完全手术切除的可能。为减小手术对深层组织的伤害,减少手术并发症的发生,硬化剂注射广泛应用于临床,其治疗效果得到了多项研究的证实[12-13]。目前常用硬化剂主要有博莱霉素、OK-432、平阳霉素及聚桂醇等。硬化剂可刺激囊内皮细胞发生非特异性炎症反应,继而引起囊内纤维化、瘢痕改变,达到囊液吸收、囊肿消退的目的。SMITH 等[14]提出可按照病变对硬化剂治疗的反应,将病变分为大囊型(体积大于2 cm3)、微囊型(体积小于2 cm3)和混合型。其中大囊型病变对硬化剂治疗反应更好。还有学者对淋巴管瘤的非手术治疗进行系统评价后指出,大部分患者若选择硬化剂注射作为一线治疗,通常都能得到比较好的效果[15]。但是硬化剂治疗也有不足之处,如术后出现发热、疼痛等并发症;硬化剂治疗需多次注射,增大了感染、出血等并发症的发生风险;硬化剂引起的非特异性炎症反应导致瘤体过多纤维化及与周围组织粘连,若术后复发,手术难度增大。因此,有作者提出可以考虑手术切除和硬化剂注射两种方式联合治疗疾病,即在手术切除的前提下进行硬化剂注射,或注射硬化剂缩小肿瘤范围、再决定是否施行手术切除病变[16-18]。本研究中1 例术前共进行了4 次硬化剂治疗,均有临床症状缓解的表现,但未能达到患者预期,最终接受了颈外入路手术切除,这可能与患者依从性差、两次注射术间隔时间较长有关。5 例曾行硬化剂囊内注射的患者,复发原因可能为术中未使用超声定位、个别囊腔遗漏。因此,若选择硬化剂注射治疗,术中超声引导定位可降低术后复发率。

对于淋巴管瘤,不管是手术治疗或硬化剂治疗都有术后复发的风险。有学者研究认为,淋巴管瘤术后复发率在60% ~80%,且术后并发症发生率可达76%[19-20]。大量研究显示,颈部淋巴管瘤术后复发可能与病变初发位置和肿瘤组织病理学类型有关[20]。有学者提出将病变按解剖位置和累及范围进行分级,并认为病变等级越高的患者预后越差,越易出现复发[5]。CARQUEJA 等[20]认为,淋巴管瘤的治疗预后与病变类型有关。瘤体体积大、单囊腔病变的治疗效果好于体积小、多囊腔病变。这可能与后者不管是硬化剂注射或手术切除都可能出现囊腔融合不充分、囊壁残留有关。若决定进行手术切除治疗,术前增强CT 扫描可更全面、客观地观察瘤体生长范围。对于复发的患者,影像学检查尤为重要,有助于完善术前评估,减少因手术不能完全清除病变导致的术后复发风险。

综上所述,头颈部淋巴管瘤在耳鼻喉临床工作中并不常见,术后复发者更为少见,其诊断需要结合超声或CT、MRI 检查。在制订治疗方案时,应参考病变位置、累及范围及患者临床症状综合考虑[16]。若患者没有明显的临床症状,可建议适当观察。对于复发病例,可考虑采用开放手术完整切除。手术过程中应细致操作,避免损伤头颈部的重要血管神经。术后患者可能出现感染、出血、呼吸道梗阻、肿瘤复发等,术后应密切观察并随访。

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