特发性乳糜尿患者直接淋巴管造影后CT表现

关晓姣，沈文彬，信建峰，蒋丽华，张春燕，过丽芳，董 健*，王仁贵

(1.首都医科大学附属北京世纪坛医院放射中心，2.淋巴外科，北京 100038)

乳糜尿指腹膜后淋巴管与泌尿系统出现异常沟通或伴淋巴循环系统异常所致、表现为经泌尿系统排泄乳糜微粒及甘油三酯的疾病[1]，可根据有无明确病因而分为继发性和特发性乳糜尿。约90%的继发性乳糜尿继发于寄生虫感染，还可继发于创伤、结核及肿瘤等[2-3]。临床治疗乳糜尿的方式包括对症保守治疗、药物灌洗及外科手术[4]；保守和药物治疗对特发性乳糜尿效果常不理想，可能与泌尿-淋巴循环系统间存在广泛而不易纠正的乳糜瘘有关。直接淋巴管造影(direct lymphangiography，DLG)、直接淋巴管造影CT(post-direct lymphangiography CT，PLCT)、核素淋巴显像及MR淋巴成像等多种影像学方法用于评价乳糜尿已获得临床认可[5-7]，但关于成人特发性乳糜尿的报道较少，且缺乏准确评价泌尿-淋巴系统异常相通的部位、分布、范围及评估乳糜尿严重程度的研究。本研究以PLCT观察特发性乳糜尿患者泌尿系统及其他腹部区域淋巴管表现。

1 资料与方法

1.1 研究对象 回顾性分析2018年1月—2021年1月26例首都医科大学附属北京世纪坛医院诊断的特发性乳糜尿患者，男11例，女15例，年龄34～76岁，平均(55.8±12.8)岁；病程1个月～30年，中位病程11个月；首次发病年龄20～75岁，平均(46.5±16.2)岁。纳入标准：①乳白色尿，尿常规乳糜试验阳性；②首次发病年龄>18岁；③肌酐、尿素氮等血清学指标无明显异常。排除标准：①存在可能导致乳糜尿的其他疾病史、手术史及外伤史，如结核、肿瘤、寄生虫感染等；②合并其他部位淋巴循环系统异常，如先天性淋巴管发育异常、小肠淋巴管扩张症及淋巴管瘤等。

1.2 仪器与方法 于下肢无水肿侧或水肿较轻侧第1、2趾间根部皮下注射1 ml亚甲蓝和2%利多卡因混合溶液(1∶1)，经分离出的蓝染浅淋巴管以8 ml/h流率注入8～20 ml超液态碘化油。采用GE Innova 2000-IQ数字减影血管造影机动态观察碘化油经下肢淋巴管、髂腰干及胸导管的流动过程，待其经胸导管末端汇入颈静脉角或不再上升(流动)时结束检查，期间用时约20～120 min。

于60 min后采用Siemens Sensatation 16排螺旋CT机行胸腹部轴位CT平扫，扫描范围从甲状软骨下缘至耻骨联合下缘；参数：管电压80～120 kV，管电流100～150 mA，层厚5 mm，层间隔5 mm，螺距1；之后重建轴位、冠状位及矢状位图像，层厚2 mm，层间隔1.8 mm。

1.3 图像分析 由2名具有5年以上工作经验的影像科医师以盲法观察PLCT图像，评价淋巴-泌尿系统有无异常沟通和扩张淋巴管内对比剂分布部位及其范围，包括双肾区(肾蒂、肾盏、肾盂)、输尿管、膀胱、腹膜后、盆腔及腹盆腔淋巴结等，并进行影像学分型：双侧见1或2个肾盏存在对比剂异常分布为轻型，2个以上为重型。意见不一致时，在另1名具有10年以上工作经验的影像科医师指导下得出结论。记录乳糜尿分型结果：间断乳白色尿或乳浊尿为轻型；尿液伴胶冻样物和/或血尿，伴或不伴尿潴留、体质量减轻等为重型。

1.4 统计学分析 采用SPSS 26.0统计分析软件。以Kappa检验评估乳糜尿影像学分型与临床分型的一致性，Kappa≤0.20为一致性极低，0.200.80为一致性好。P<0.05为差异有统计学意义。

2 结果

2.1 PLCT表现 26例中，25例(25/26，96.15%)单侧或双侧肾蒂淋巴管内见对比剂充盈(图1)，见表1；1例(1/26，3.85%)双侧肾区均未见对比剂分布。7例输尿管(7/26，26.92%)内见对比剂分布充盈，其中6例(6/26，23.08%)位于右侧、1例(1/26，3.85%)位于双侧；11例(11/26，42.31%)膀胱输尿管开口处见对比剂结节状分布，7例(7/26，26.92%)位于右侧、4例(4/26，15.38%)位于双侧；14例(14/26，53.85%)膀胱内见对比剂团状分布。26例(26/26，100%)均见腹膜后及椎旁淋巴管扩张、紊乱(图2)，其中3例(3/26，11.54%)延伸至肾周筋膜下，1例(1/26，3.85%)至左背部皮下。15例(15/26，57.69%)对侧髂血管旁(图3)及10例(10/26，38.46%)对侧腹股沟见对比剂异常分布。4例(4/26，15.38%)腹盆腔淋巴结内见对比剂呈点状分布。1例(1/26，3.85%)左侧肋间隙(图4)、1例(1/26，3.85%)左侧肾蒂淋巴管分支向左腰大肌后下方走行并汇入左肾门；1例(1/26，3.85%)脾脏内见对比剂团块状分布。

表1 25例特发性乳糜尿患者双肾区PLCT异常表现分布(例，n=25)

2.2 影像学及临床分型 26例特发性乳糜尿中，影像学分型为轻型14例、重型12例，临床分型为轻型12例、重型14例；4例PLCT为重型者临床分型为轻型，6例临床为轻型者PLCT为重型，两种分型法的一致性一般(Kappa=0.235，P<0.05)。

3 讨论

DLG是诊断乳糜瘘相关疾病的传统影像学方法，可直观、动态地显示淋巴回流或漏出过程。近年来，核素淋巴显像及MR淋巴成像已成为评价淋巴循环异常疾病的重要影像学方法，具有无创、简便及特异度高等优点，但空间分辨率较低，无法精确辨认淋巴管及淋巴结位置，检出乳糜瘘瘘口的敏感度较低[7-9]。PLCT可通过对比剂分布情况间接推断淋巴回流过程，并观察相应淋巴管异常改变，具有一定优势[10]。

本组26例乳糜尿PLCT均见单侧或双侧肾区淋巴管内对比剂异常分布；25例(25/26，96.15%)肾区见对比剂分布异常，包括20例(20/25，80.00%)右侧肾盏及13例(13/25，52.00%)右侧肾盂内对比剂异常沉积，提示肾区乳糜瘘可能以右侧为主；1例肾蒂淋巴管多个分支向左腰大肌旁走行并汇入左肾门，提示肾蒂淋巴管存在异常走行途径；1例双肾区未见对比剂异常分布，考虑原因在于该例乳糜液渗漏呈间歇性。乳糜液漏入泌尿系统内后应经输尿管及膀胱排出，而本组仅7例(7/26，26.92%)可见输尿管、14例(14/26，53.85%)见膀胱内对比剂分布异常，与既往研究[11]结果相符，可能与对比剂较少滞留有关；且泌尿系统内见对比剂分布并非直接与异常走行或扩张的淋巴管、瘘及淋巴管-泌尿系异常相对应，需结合PLCT所示异常淋巴管分布进行分析，以准确定位病变。

腹膜后淋巴管异常是乳糜尿患者的另一影像学特征，既往研究[2]认为尿液中出现乳糜液系腹膜后淋巴管阻塞或扩张所致。腹膜后异常淋巴管还可沟通椎旁、皮下等部位。本组26例均见腹膜后淋巴管扩张、纡曲、走行紊乱；3例(3/26，11.54%)腹膜后淋巴管分支向肾包膜外走行，局限于肾周筋膜下区域；15例(15/26，57.69%)对侧髂血管走行区见对比剂异常分布，提示存在对比剂反流。

PLCT分型与传统影像学均依据受累肾盏数量对乳糜尿进行分型[12]。本组26例PLCT分型与临床分型一致性一般(Kappa=0.235)，可能因淋巴管-肾集合系统瘘之间存在差异所致；其中4例PLCT重型乳糜尿的临床分型为轻型，可能因肾脏多个节段存在淋巴管异常扩张和分布，但淋巴管-肾瘘数目较少、瘘口较小，使乳糜漏出量较少；6例PLCT轻型乳糜尿临床归类为重型，可能因受累肾节段少而淋巴管-肾集合系统瘘口较大，致大分子乳糜易漏出至肾集合系统。

本研究存在一定局限性：①样本量小；②PLCT仅能静态显示对比剂分布结果，未结合DLG进行动态过程研究；③仅评价累及泌尿系统的淋巴管异常，未观察其他部位如胸导管、肠管等淋巴管；④未与其他影像学检查结果进行系统性比较。

综上所述，PLCT能准确评价特发性乳糜尿患者泌尿系统及腹部对比剂异常分布的部位和范围；其乳糜尿分型结果与临床分型的一致性一般，考虑与其发病机制相关，有待进一步深入研究。