甲亢性周期性麻痹诱发Brugada综合征一例

沈敦辉，杨承书，杨 莉，李 薇，罗小康

（雷山县人民医院，贵州 雷山 557199）

Brugada 综合征（Brugada syndrome, BrS）是一种可引起心脏性猝死的遗传性疾病。此病常在夜间发作，患者多为男性，其发病率在10/10 000 左右[1]。此病患者的主要临床表现为V1-V3导联心电图中的ST 段抬高、右束支传导阻滞等[2]。甲亢性周期性麻痹是一种以发作性肌无力和低钾血症为主要临床表现的疾病。多数此病患者经静脉补钾病情可迅速改善。有研究指出，低钾血症可诱发Brugada 综合征[3]。本文对1 例甲亢性周期性麻痹合并Brugada 综合征患者的临床资料进行分析，旨在为临床医生诊治甲亢性周期性麻痹合并Brugada 综合征提供参考依据。

1 病例资料

患者男，46 岁，2020 年5 月8 日到我院就诊。主诉：1 周前感冒后出现乏力、食欲减退的症状。于院外私人门诊输液治疗（溶媒中含有葡萄糖），回家后感四肢乏力进行性加重，不能行走，双下肢麻木，恶心，并发生非喷射性呕吐（呕吐物为胃内容物）。近半年来，其体重下降约10 公斤，易怒，偶有心慌，排便次数增多。患者家中有5 个兄弟，其中1 个兄弟在39 岁时猝死。患者否认有糖尿病与冠心病病史，其睡眠脑电图检查结果未见异常，超声检查其心内结构未见明显异常，且其左室收缩舒张功能正常。对患者进行查体的结果显示：血压73/48 mmHg，面色苍白，嗜睡，查体不合作，双肺呼吸音减低，未闻及湿性啰音，心率140次/min，心音低钝，无杂音，双上肢肌力3 级，双下肢肌力2 级，生理反射存在，病理反射未引出。急诊考虑：“过敏性休克？、甲亢性周期性麻痹？”，予以积极的抗休克、补液、抗过敏治疗后其病情无明显好转，心电图呈BrS Ⅰ型穹窿样改变，且存在室内传导阻滞，血钾1.37 mmol/L。予以补钾后，其心电图仍呈BrS Ⅰ型穹窿样改变，且仍存在室内传导阻滞，其Ⅲ、avF 导联心电图中可见ST 段抬高。继续静脉补钾约30 min 后，复查其心电图呈典型BrS Ⅱ型马鞍样改变，伴Ⅰ°房室传导阻滞、室内传导阻滞，诊断为窦性心律伴BrS 样心电图改变。之后患者病情好转，予以深静脉置管，继续予以补钾，查体：血压112/72 mmHg，意识清楚，查体合作，双肺呼吸音减低，未闻及湿性啰音，心率140 次/min，心音低钝，无杂音，四肢肌力3 级，血钾5.37 mmol/L，心电图呈窦性心律，T 波低平（V5、V6）。查甲状腺功能五项示：甲状腺素136 ng/mL、三碘甲状腺原氨酸3.32 ng/mL、游离三碘甲腺原氨酸12.01 pg/mL、促甲状腺激素＜0.01 μIU/mL、游离甲状腺素34.41 pg/mL。查甲状腺自身抗体三项示：抗甲状腺过氧化物酶抗体330 IU/mL，促甲状腺素受体抗体24.23 IU/mL，抗甲状腺球蛋白抗体254.20 IU/mL。查甲状腺彩超未见明显异常，查心脏彩超提示心脏结构未见明显异常。予以甲巯咪唑（口服，每次服10 mg，每天3 次），继续补钾。随后其病情明显好转，四肢肌力恢复正常。

2 讨论

甲亢性周期性麻痹的临床诊断标准是：1）患者出现四肢迟缓性瘫痪，下肢症状较上肢严重，且四肢近端通常重于四肢远端；2）患者存在甲状腺功能亢进的临床表现；3）在患者发病时，其血清钾离子的水平＜3.5 mmol/L；4）患者因过度劳累、感受风寒或在短时间内摄入大量的糖盐液体而发病；5）患者无其他可引起周期性麻痹的病因；6）患者符合以上条件即可将其病情诊断为甲亢性周期性麻痹[4]。临床研究发现，多数甲亢性周期性麻痹患者经静脉补钾后病情可迅速改善。血钾水平过低是诱发此病的重要原因。而此病患者出现的血钾水平降低主要是由于其甲状腺功能亢进所致。有研究指出，甲状腺功能亢进可导致甲状腺激素的大量分泌，使骨骼肌细胞膜Na+-K+-ATP 酶的活性明显增高，从而可使Na+-K+细胞内外交换加速，使细胞外大量的K+转移至细胞内，进而可引起细胞膜的去极化，导致肢体瘫痪发作。甲状腺功能亢进症患者因平时多汗、排便次数增多，其会出现体液大量丢失的情况。其在进行剧烈运动及进食大量碳水化合物后易出现血钾水平显著降低的情况[5]。本例患者感冒后饮食减少，并在短时间输注大量糖水，从而导致其出现严重的低钾血症。Brugada 综合征于1992 年由西班牙学者Brugada 兄弟首先报道，1996 年日本学者Miyazaki 等将其命名为Brugada 综合征[6]。此病患者的主要临床表现为右胸V1-V3导联心电图中出现ST 段抬高。此病是一种可引发致命性室性心律失常、心脏性猝死并具有遗传异质性的心脏电活动紊乱性疾病[7]。此病可分为以下两种类型：1）Ⅰ型Brugada 综合征。Ⅰ型Brugada综合征患者的心电图特征如下：（1）在QRS 波群终末部位，ST 段快速上升，且升高≥2 mm，之后ST 段呈凹面向上或呈直线型缓慢下降；（2）无明显的r’波；（3）ST 段抬高最高部位不对应J 点部位；（4）抬高的ST 段在40 ms 处，之后高度下降≤4 mm ；（5）ST 段抬高的最高点在＞40 ms且＜80 ms 处；（6）ST 段抬高后继以负向而对称的T 波；（7）QRS 时间长于右束支阻滞。2）Ⅱ型Brugada 综合征。Ⅱ型Brugada 综合征患者的心电图特征如下：（1）r’波抬高（通常与J 点不对应）≥2 mm；（2）r’波的降支与ST 段的起始段重叠（不易识别）；（3）ST 段抬高的最小值≥0.5 mm；（4）V2导联心电图中ST 段后继以正向T 波，V1导联心电图中T 波的形态多变；（5）QRS 时间宽于由其他原因引起V1导联心电图中出现r’波的QRS 时间。有研究指出，Brugada综合征多发生于男性人群，患者中男性与女性的比例约为8:1，其发病年龄多为3O ～40 岁。此病在东南亚地区的发病率高于欧美地区。目前临床上对此病进行诊断的标准如下：患者的右胸V1-V3导联心电图中出现ST 段下斜型抬高（呈＞0.2 mV 的BrS 样改变），伴T 波倒置，且其符合以下条件中的1 项：1）发生过心室颤动或多形性室性心动过速；2）有晕厥或夜间痛苦状呼吸症状；3）存在进行电生理检查可诱发室性心动过速的情况；4）家族成员中有45 岁以下猝死者；5）家族成员中有心电图中出现BrS 样改变者[1]。受多种因素的影响，Brugada 综合征患者的临床表现有较强的异质性，其心电图特征表现多样[8]。本例患者既往身体健康，无心脏病史，但其家族成员中有猝死者，且其患有甲亢性周围性麻痹，并存在严重的低血钾情况。血钾水平过低是诱发Brugada 综合征的重要因素。在为本例患者补钾后，复查其心电图及动态心电图未发现BrS 样改变。

综上所述，甲亢性周期性麻痹可诱发Brugada 综合征。临床医生应对上述情况予以关注。