自发性气胸伴叶外型肺隔离症外科治疗1例

任占良 张泳 任小朋 贺太平 任占丽

肺隔离症(pulmonary sequestration，PS)是一种罕见的先天性肺发育畸形，发病率约为0.15%～6.45%[1]。治疗方式以传统开胸和胸腔镜手术切除隔离肺或病变肺叶为主。回顾本院1例肺大疱患者，术中发现叶外型肺隔离症，采用单孔胸腔镜手术治疗，疗效满意，现报告如下。

临床资料

患者，男，23岁，学生，因“胸痛胸闷、气短 4 h”为主诉，于2017年6月16日入院。入院4 h前无诱因突然出现胸痛、胸闷，难以忍受，伴气短，无咳嗽咳痰，平躺减轻，坐立及活动时加重，无发热。既往体健，无肺部基础疾病。体格检查：气管右偏，左侧胸廓饱满，左侧胸部叩诊呈鼓音，呼吸音消失。入院前胸部X线片示：左侧胸腔积液（少量）、气胸，左肺组织萎陷约90%。入院后局部麻醉行左侧胸腔闭式引流术，可见大量气体引出，症状减轻。6月17日查胸部CT提示（图1）左侧气胸引流术后，左肺散在炎症，以下叶为著，左肺肺大疱。于2017年6月21日拟行胸腔镜左侧胸腔探查、左肺上叶肺大疱切除术。术中探查后发现左侧叶外型隔离肺、左肺上叶肺大疱；最后在全身麻醉下行单孔胸腔镜左侧隔离肺切除、左侧肺大疱切除术。

图1 胸部CT提示左肺散在炎症，以下叶为著，左肺肺大疱

单腔气管插管全身麻醉，右侧卧位。取左侧腋前线第5肋间约3 cm切口（图2A），置切口保护套，腔镜探查：肺裂发育好，左肺尖部见多个肺大疱（图2B），最大约4 cm×5 cm，左侧肋膈角处见孤立不张的游离肺叶（图2C），基底部可见异常动脉与胸主动脉连接 （图2D），其余肺叶未见异常。术中诊断：左侧肺大疱、左侧肺隔离症。腔镜切割闭合器切除肺大疱及部分正常肺组织。游离左肺下叶韧带，提起左侧肋膈角处孤立不张的游离肺叶，可见基底部2根异常血管发自胸主动脉，汇入游离隔离肺叶；1个45 mm腔镜切割闭合器自基底部闭合2根异常血管离断（图2E），用Hemolok双重结扎近端血管残端（图2F）；隔离肺移出胸腔 （图2G）；胸腔生理盐水冲洗。自原切口置入8F胸腔闭式引流管引出（图2H），缝合胸部伤口。手术时间1 h，手术出血20 mL，手术顺利。术后病理（图3）符合肺叶外型隔离肺的病理改变。术后第1天视觉模拟疼痛评分法（Visual Analogue Scale，VAS）2分，下床活动，清淡饮食，复查胸部X线片提示：双肺复张良好；术后5 d患者痊愈出院；随诊2年，无胸痛、胸闷气短，复查胸部X线片未见异常。

图2 单孔胸腔镜左侧隔离肺切除、左侧肺大疱切除术过程

图3 术后病理（HE，×100）：（左侧隔离肺）肺组织的支气管黏膜被覆纤毛柱状上皮，管壁见小片软骨组织，局部肺不张，部分肺泡扩张，腔中充满渗出物，符合肺叶外型隔离肺的病理改变

讨 论

肺隔离症的临床表现不典型，缺乏特异性，因此本病的临床误诊、漏诊率较高[2]。本例患者术前以左侧自发性气胸入院，行胸腔闭式引流术后复查CT示左肺下叶不张伴散在炎症，考虑是气胸导致肺压缩后未复张伴炎症，术中证实左肺下叶不张是叶外型隔离肺。

肺隔离症是胚胎发育期间部分肺组织发育异常，与正常肺组织分离，有异常动脉分支供血，无肺功能的一种先天性发育畸形[3]。此病男性多于女性，病变好发于左肺下叶。肺隔离症分为两型[4]：叶外型肺隔离症有独立的脏层胸膜，供血由数条小动脉，数条小静脉回流入体循环，与支气管不相通，无任何症状，相对罕见[5]；叶内型肺隔离症没有独立的脏层胸膜，与正常肺叶包绕在同一脏层胸膜内，供血动脉较粗，回流入肺静脉，可与支气管相通，易继发反复感染，咳嗽咳痰，少数有咯血症状，相对多见。本例是叶外型肺隔离症，位于左肺下叶与膈肌之间。

肺隔离症异常动脉分支多来自胸主动脉（76.55%）或腹主动脉（18.47%）[6]，临床诊断的金标准为数字减影血管造影（digital subtraction angiography，DSA）检查，但该检查为有创检查，操作技术要求较高、检查方法复杂，对肺内病灶显示不佳；薄层CT三维血管重建具有高空间和高密度分辨率，可显示肺隔离症与异常供血动脉及回流静脉之间的走行，是诊断肺隔离症的主要方法[7]，可直观清晰立体地显示异常供血动脉的起始位置及走行以及与邻近结构的解剖关系。本例患者术中发现动脉分支来源于胸主动脉。肺隔离症易误诊为周围型肺癌、肺炎性假瘤等，需鉴别诊断：①周围型肺癌。患者年龄偏大，肿块可有毛刺征、分叶征、胸膜牵拉凹陷征等，密度不均匀，增强扫描后实性部分强化，伴淋巴结肿大。②肺炎性假瘤。肿块边界清晰，呈圆形或椭圆形，密度均匀，增强扫描不强化或周边强化。

隔离肺有恶变可能[8-9]，治疗方式包括外科直视下切除、胸腔镜下切除及介入治疗[10-11]。手术切除方式：叶内型隔离肺行肺叶切除或肺段切除术，叶外型隔离肺行单纯隔离肺切除术。介入治疗肺隔离症的机理是通过对隔离肺供血动脉进行栓塞/封堵，使组织缺血坏死、变性、纤维化[12]，但对于部分患者来说，隔离肺依然存在，因此反复感染的风险并没有彻底消除。本例患者术中发现叶外型隔离肺，首选治疗方式是手术切除；而在手术方式选择上，伴随腔镜技术的进步，在肺隔离症的治疗上胸腔镜手术优势明显[13]。胸腔镜手术有良好的视野及局部放大作用，术者在寻找和观察异常血管的解剖结构时具有更大的优势，特别是单孔胸腔镜，损伤更小，符合微创外科的理念。肺隔离症手术最关键的是异常血管的处理，如结扎法、切割缝合器法、Hemolok法或联合应用等，术中应用腔镜下直线型切割缝合器处理异常血管安全可靠[14]。单孔胸腔镜治疗肺隔离症能否顺利实施的关键在于胸膜粘连的程度。肺隔离症的手术治疗中，特别是处理叶内型的隔离肺过程中，胸膜粘连比较常见，主要与隔离肺的长期反复感染有关；感染可导致隔离肺附近，甚至全胸膜腔的胸腔粘连。既往认为，胸膜粘连是胸腔镜手术的禁忌证；但是随着胸腔镜技术的发展，胸膜粘连早已不再成为胸腔镜手术的禁忌证，胸腔镜手术较开胸手术方式在处理胸膜粘连方面更具优势。本例患者术中处理血管时，用腔镜切割闭合器离断血管，Hemolok结扎近端残端，与曹敏报道的处理方式基本一致[15]。

综上所述，肺隔离症缺乏特异性，本病的临床误诊、漏诊率较高；单孔胸腔镜手术治疗肺隔离症是一种安全有效，术后疼痛轻，符合微创理念，值得临床应用。