肺隔离症误诊为纵隔肿瘤1例并文献复习

杨焱 刘其河 文倩倩 蔡庆勇

肺隔离症（pulmonary sequestration）是一种先天性发育异常的疾病，临床表现缺乏特异性，常表现为呼吸道感染症状，如咳嗽、发热、脓痰、咯血等[1]，可多年反复发作，迁延不愈，影像诊断存在一定困难，极易误诊。现报告1例遵义医科大学第一附属医院收治确诊的患者，并结合相关文献介绍肺隔离症的临床、影像、诊断等特征。

临床资料

1．一般资料：患者，男，46岁。因“上腹部间断性腹胀1+个月”以“左后下纵隔肿瘤”收入遵义医科大学第一附属医院。1+个月前患者因上腹部间断性腹胀，无恶心、呕吐，无发热、寒颤。入院体格检查：体温36.8 ℃，脉搏68 min-1，呼吸20 min-1，血压 104/68 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），神志清楚，营养中等，查体合作，呼吸音清，未闻及明显干湿啰音，心界不大，心率68 min-1，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹软，无压痛、反跳痛、肌紧张，肠鸣音可，肝脾未扪及，双下肢不肿。胸廓正常，肋间隙未见明显异常。

2. 实验室及影像学检查：消化道造影提示食管裂孔疝。胃镜未见食管裂孔疝。胸部CT示左肺下叶、后纵隔主动脉旁肿物，疑肿瘤、感染性病变（结核？） （图1，2）。

图1 胸部CT平扫（箭头：肿块）

3. 术中情况：胸外科诊断为左后下纵隔肿瘤。排除手术禁忌后，患者行胸腔镜下左后下纵隔肿瘤切除术。于左后纵隔进肋膈角处见局部隆起，大约3 cm ×3 cm，与膈肌无明显界限，表面可见迂曲血管（图3）。使用超声刀打开局部包膜，其内可见海绵样组织，较多血管分布（图4），分离血管，见血管延伸至胸腹腔交界处，取部分组织送冰冻活检。

图3 术中图片：未破包膜时，肿物（箭头）表面可见迂曲血管，与膈肌无明显界限

图4 术中图片：超声刀打开包膜后，可见海绵体样组织及较多血管分布（箭头：肿块）

4. 病理检查：石蜡冰冻活检回示肺组织伴慢性炎症，符合叶外型肺隔离症，异常血管来源于胸腹主动脉交界处（图5）。术后病理诊断：部分肺组织，切面灰红，质软，（纵隔靠肺）叶外型肺隔离症（图5，6）。

图2 胸部CT增强扫描（箭头：肿块）

图5 肺组织伴慢性炎症（HE，×40）

图6 切面灰红，质软，（纵隔靠肺）叶外型肺隔离症 （HE，×40）

讨 论

肺隔离症是一种第二常见的先天性肺异常，主要原因为在胚胎时期部分肺组织与主体肺组织因某种原因分开发育，病变部分肺组织的支气管与正常肺组织的气管支气管不能正常相通，并且接受来自体循环的动脉滋养。此分隔开的肺组织即称为隔离肺。肺隔离症发病率为1.1%～1.8%[2-3]。肺隔离症以有无独立脏层胸膜包裹分为叶外型肺隔离症（extralobar sequestration，ELS）与叶内型肺隔离症（intralobar sequestration，ILS）。叶外型肺隔离症表现为隔离的肺组织有明显的胸膜覆盖，保持隔离肺组织与正常肺组织分离。二十世纪四十年代中期Pryce第一次提出ELS概念，ELS的特点是与支气管树分离的一部分发育不完全的肺组织，仅接受来自体循环的异常动脉供血，并且与正常气管、支气管并不相通，继而导致该部分肺不具备呼吸功能，形成隔离肺段[4]。ELS少见，约占肺隔离症总数的25%[5]，好发于 6个月以内的婴幼儿，目前尚无研究报道与性别有关。异常供血动脉多起源于体循环，本病例异常供血动脉起源于胸腹主动脉交界处，增强CT未能发现，临床较少见，故易误诊。横膈疝、肺不发育、异位胰腺及心包、结肠等畸形常伴随ELS出现[6]。组织大多位于左下肺与膈肌之间，本例病变组织位于左后纵隔近肋膈角处，靠近胸主动脉且与膈肌无明显界限，术前诊断困难。

肺隔离症的影像学表现：①胸部X线片示叶内型肺隔离症表现为类圆形高密度影或肺下野区域斑片状密度增高影，叶外型肺隔离症常表现为小而不明显，有时可表现为三角形分叶状影[7]。②胸部无增强CT可呈现以下几种类型：第一、含有气体和液体的囊性病变或不规则软组织密度影；第二、环绕囊性病变或实性占位性病变的肺气肿改变；第三、局限性肺多血管征[8]。③胸部CT增强示肿块较大时可显示来自于主动脉异常增粗的动脉供血，此病例中，CT增强未见异常血管滋养隔离肺组织。④MRI示病变呈水样信号或实质性改变，囊内可见线样分隔，边界清楚，锐利，T1WI呈中等或高信号，中等信号时与肌肉相仿，T2WI呈高信号，信号多不均匀[8]。

据此病例总结误诊误治原因，主要包括：①肺隔离症是一种少见的先天性发育畸形，常规影像学确诊困难。②本病发病率较低，临床医师往往易忽视此病的鉴别诊断，缺乏对本病的了解。③临床表现缺乏特异性，患者常常以反复咳嗽、咯白黏痰或黄浓痰、发热、咯血等非典型症状为主诉就医，常规检查不易诊断正确。症状难以与肺囊肿、肺脓肿、支气管扩张、肺癌等病症鉴别[9]。④常规支气管镜等检查难以到达病灶常处于的左下叶后基底段。⑤导致肺实变、炎性假瘤等不同的病理变化是很大一部分患者多次肺部感染病史的结果[10]，影像形态的改变具有多样性。目前对于肺隔离症，仍以手术切除隔离肺组织、离断异常供血动脉为主[11-12]。因为肺隔离症具备复发性感染可能，当隔离肺成为慢性感染，需要更大的切除。虽然对于据肺门远且周围有大部分正常肺组织的小病变，楔形切除术是首选，但肺叶切除术仍是常用术式[12]。除了手术切除，栓塞异常供血动脉也是一个选择，术前栓塞可以减少流向隔离肺组织的血流量，导致坏死、纤维化和退化，因此可以作为一种有效的术前方法，以减少术中出血的风险，以及在某些病例中替代手术，但因栓塞血管的不完全闭合、侧支开放或分流导致效果不理想，复发率增高，更重要的是失去血供的隔离肺大量坏死从而肺感染并脓肿形成和/或复发性咯血。综上原因，虽然目前未指定关于肺隔离症治疗的明确指南，栓塞后手术切除是一种具有潜力的方法，与单纯切除或栓塞相比具有更高的安全性和有效性，尤其在出血风险高的复杂病例中[12-18]。

本例患者先以腹胀为主要症状就医，行CT平扫提示病变位于纵隔，增强CT扫描未见异常来源于胸腹主动脉的供血动脉，单纯影像学诊断肺隔离症困难，易以纵隔肿瘤误诊误治。隔离肺组织位于左后纵隔近肋膈角处，较罕见，且血供起源于胸腹主动脉交界处，临床上易误诊。故如在临床不能排除肺隔离症时，必要时可行血管造影，寻找来源于体循环的异常供血动脉，胸腔探查一定要小心，易忽视后纵隔肺隔离症的细小动脉，术前诊断较困难，误伤异常血管，极容易导致大出血。

总之，临床工作中应高度警惕此病，减少误诊、漏诊的关键是进一步选择合适的影像学检查和必要时行穿刺活检。随着胸腔镜技术的发展，目前肺隔离症的主要治疗手段是胸腔镜手术治疗，最终的确诊依旧依赖病理检查。