完全性肺静脉异位引流产前系统超声漏诊1例

邓彦明 幸文琼 邢晋放 万建芳

孕妇，28 岁，孕2 产1，平素月经规律。于我院产科行中孕期系统超声检查提示未见明显异常。孕35 周时行常规超声检查：胎儿头位，胎心搏动可见，胎心率114次/min，可见阵发性心率减慢，双顶径90 mm，股骨长60 mm，腹围296 mm，前壁胎盘，厚度30 mm，羊水指数251 mm，胎儿颈部见U 形脐带压迹，脐动脉舒张期与收缩期峰值流速比值2.8。胎儿室间隔膜部见直径约2.5 mm连续性中断，内见双向过隔血流信号。左房后方显示光滑，未见明显肺静脉角，似见4 条肺静脉汇合成肺总静脉，未见回流至左房，并向下走行，于左房后方见一异常红色血流信号（图1）。超声提示：宫内单胎晚孕，胎儿羊水偏多，股骨长偏短，室间隔膜部缺损，完全性肺静脉异位引流（TAPVC）可能，建议进一步检查。孕37周时出现胎儿严重宫内窘迫，行急诊剖宫产，产后血氧饱和度明显偏低。超声心动图检查：完全性肺静脉异位引流伴室间隔缺损；肺部超声检查：明显肺水肿伴肺实变（图2），后因症状严重而死亡。

讨论：TAPVC 为正常肺静脉血未回流至左房，而是分别或汇合成肺总静脉进入右房或体循环的一种先天性畸形。本病占所有活产儿先天性心脏病的2%［1］，在新生儿期间易出现严重的肺动脉高压、右心衰竭等症状。尤其当同时合并肺静脉梗阻时，患儿可迅速出现严重的肺水肿及心力衰竭。产前常规超声对TAPVC 的诊断困难，临床极易漏诊。分析其漏诊原因可能有：①胎儿期因特殊的血流动力学影响，左、右心房及心室基本对称，未出现明显的右房扩大、左房缩小等间接心脏改变；②左房后方肺静脉与左房存在空间重叠，易被认为肺静脉角存在，从而误以为肺静脉血流引流至左房；③彩色多普勒超声技术应用不规范，通常情况下，将彩色血流速度标尺下降至20 cm/s 左右能更好地观察肺静脉血流，但标尺过高则易屏蔽低速肺静脉血流，从而导致漏诊；④超声筛查时操作不规范、切面不标准，发现左房后方明显光滑却未仔细寻找明确其原因，导致漏诊。本例胎儿漏诊原因为其心脏图像较小，未进行充分放大，彩色标尺过高，未显示明显肺静脉血流，也未见明显的肺静脉角。综上所述，TAPVC 早期产前超声准确诊断尤为重要，胎儿超声心动图四腔心切面检查时，通过二维灰阶超声发现明显的肺静脉角，结合CDFI 可筛查明显的TAPVC。

图1 孕35周时心脏四腔心切面常规超声图像

图2 出生后心脏超声和肺部超声图像