石合现,赵海旺,叶永强
(菏泽市立医院 肝胆外科,山东 菏泽 274000)
肝门静脉积气(hepatic portal venous gas,HPVG)一般作为并发症出现,临床罕见,但门静脉积气的发生往往预示原发病危重,愈后差。以往相关报道门静脉积气病死率为75%[1],近年来文献报道病死率为29%~39%[2]。门静脉积气病理机制尚不清楚,其诊断和治疗等也无相关指南和共识。现报道菏泽市立医院收治的3 例门静脉积气病例,并结合检索到的国内文献,进一步探讨门静脉积气的产生原因、诊断和治疗方法。
病例1:患者女性,78岁,因“腹痛伴发热1周、恶心呕吐1天”,于2018年3月17日入我院妇科治疗。查体:体温36.0 ℃,心率113次/分,呼吸26次/分,血压133/86 mmHg。患者浅昏迷,口唇及四肢皮肤色泽正常,腹部膨隆,腹部皮肤略显紫绀,皮温正常。叩诊鼓音,全腹部有压痛反应,肠鸣音弱,腹腔穿刺抽出脓性积液。白细胞计数14.96×109/L;血小板计数563.00×109/L;血红蛋白浓度135.00 g/L。腹部彩超示门静脉积气,胆囊炎,腹腔胀气明显,腹腔积液,膀胱上方包裹性积液。建议抗炎补液及对症治疗;同时行全腹部CT检查后剖腹探查。患者家属拒绝手术,入院3 h后患者病情加重,转ICU继续保守治疗。虽经积极抗感染及补液等治疗,患者仍出现休克状态,第2天家属自动出院,出院诊断为感染性休克、腹腔感染、门静脉积气。经随访证实患者出院后当天死亡。
病例2:患者女性,64岁,既往糖尿病病史,因“嗜睡、纳差伴发热1天”,于2018年9月7日入我院神经内科,完善头颅CT及磁共振检查示陈旧性脑梗塞,腹部CT示肝门静脉大量积气,经会诊后转入肝胆外科。给予抗炎、保肝及对症治疗后症状缓解。第7天复查增强CT示肝门静脉积气显著减少,但门静脉系统血栓形成,给予抗凝药物应用,病情平稳后出院。出院诊断:门静脉炎、门静脉积气、门静脉血栓形成、糖尿病。见图1。
病例3:患者女性,14 岁,长期大量饮食碳酸饮料及麻辣烫,出现间断性腹痛15 d,加重3 d,于2019年10月20日就诊于当地医院,给予输液治疗。1天前呕吐一次,为咖啡色血性液体,约50 mL,伴少量黑便,并出现晕倒及神志不清。CT检查示肠管重度扩张、盆腔积液、肝门静脉积气。血液学检测示白细胞11.63×109/L,白蛋白12.7 g/L,肌酐353 μmol/L,血糖33.3 mmol/L,血钾2.30 mmol/L。为求进一步治疗转入我院ICU,查体:心率138次min,血压51/33 mmHg。昏迷状态,全身皮肤紫绀,双侧瞳孔3 mm,对光反射消失,双肺湿罗音,肠鸣音未闻及,腹部膨隆,腹肌紧,全腹多处压痛反应。入院后予抗休克、止血、抗感染、纠正酸碱平衡和电解质紊乱等治疗。因病情进展迅速,于28 h后死亡,死亡诊断:肠坏死,休克,消化道溃疡伴出血,糖尿病,电解质紊乱。
图1 病例2治疗前后CT情况
在中国知网、万方数据库分别以“门静脉积气”“门静脉气体”“肝内积气”等为关键词进行文献检索,对所有文献进一步分析。排除标准:(1)婴幼儿因与成人在生理机能等方面有较大差异,予以排除;(2)肝射频消融及肝移植术后门静脉积气一般可自行吸收,预后较好,也不列入研究;(3)诊疗过程和结局未明确报道者均予以排除。
共纳入符合条件文献35 篇49 例病例,与本组3例共52例一并分析其性别、年龄、门静脉积气原因、治疗方法和预后等情况,分析其临床特点和结局。
本组3 例门静脉积气患者中1 例由腹腔感染引起,1 例肠坏死肠管扩张引起,1例未找到明确感染灶。有1例合并糖尿病,1例虽无糖尿病病史,但入院测得血糖值达33.3 mmol/L。其中治愈1例,死亡2例。
所有52 例门静脉积气患者年龄11~91 岁,除3例未报道性别外,其余49例中男26例,女23例。原发病为肠梗阻、肠坏死20例,消化道穿孔、坏疽性阑尾炎、消化道出血、急性胃炎、肠破裂、结肠炎等17例,腹腔脓肿3例,创伤7例(含2例肠破裂及1例脾破裂),胆总管结石1 例、脾肿瘤感染和脾破裂各1例、透析1例,感染来源不明1例,本院1例未找到明确感染灶,考虑原发性门静脉炎。综合分析,37例与消化道疾病有关,占发病总数71.15%,其中,仅肠梗阻、肠坏死就达38.46%(20/52),在所有疾病中占比最高。
以上患者共死亡16例,总病死率30.77%。其中,手术治疗25 例,死亡3 例,病死率12.00%;其余27例患者给予保守治疗或因病情危重自动出院,共死亡13例,病死率48.15%。
通过对国内文献进行检索发现,HPVG大部分为肠道和腹腔其他器官疾病所致,肝脏原发疾病引起少见。其中肠梗阻、肠坏死所占比例较大,消化道穿孔、胃扩张、急性阑尾炎等也较多见。腹部创伤和急性胰腺炎有多例报道,原发腹腔感染、胆总管结石、透析等引起者也有报道[3-4]。国外有报道消化道内镜检查可引起HPVG[5],但国内文献未见此类报道。本院曾有1 例患者ERCP术后严重肠管扩张,肾周及下腔静脉周围可见大量气体,但门静脉内未见气体影。肝肿瘤射频消融、肝移植等均可引起HPVG,但一般不合并感染和其他器官病变,预后较好。值得注意的是,文献报道49例有明确病因的患者中有10 例合并糖尿病或入院血糖显著高于正常。本组3例患者也有1例合并糖尿病,另1例虽无糖尿病病史,但入院测得血糖值达33.3 mmol/L。笔者认为,对门静脉积气寻找原发病困难者,需注意患者有无房颤、慢性结肠炎、糖尿病等病史,以排除由此引起的肠系膜血栓肠坏死和腹腔感染。
既往文献报道,肝内门静脉积气机制有两种。一种为各种原因导致胃肠道积气,肠腔内压力增大,气体经黏膜入血,汇入门静脉;第二种为肠道内产气细菌入血,在门静脉系统繁殖产生气体[6]。笔者认为,消化道疾病所致门静脉积气,肠黏膜保护屏障被破坏是首要条件,这种破坏可来自于黏膜组织缺血坏死和炎症刺激,也可由肠道内压力急剧增加或长时间持续增加引起。国内文献报道1 例幽门溃疡狭窄致急性胃扩张合并消化道大出血患者,考虑为胃内气体沿出血血管入门静脉[7]。Tahara等[8]报道了1例结肠癌患者,在术后6 d出现麻痹性肠梗阻并导致迅速死亡,CT显示胃肠气肿和门静脉积气,尸检发现胃肠道扩张坏死和积气,肝组织和外周血培养出了克雷伯杆菌和粪肠球菌,为产气细菌入血机制提供了直接依据。
与肺动脉气体栓塞不同,并未发现HPVG引起肝组织梗死的报道,这可能与肝脏存在双重供血系统有关,也未见门静脉积气经肝静脉进入体循环的报道,我们考虑气体在经过血窦时被吸收的可能性较大。值得注意的是,本组第二例患者增强CT可见围肝门区肝组织明显缺血性改变,因此我们推断,如果门静脉积气量大或者持续时间较长时,会对肝脏血供产生较大影响。气体是否对肝功能造成影响,亦无报道和明确结论。本组3例其中1例自动出院,无肝功能结果,另2例转氨酶并无明显升高。病例2在保守治疗后复查见门静脉血栓形成,我们考虑可能是糖尿病引起原发性门静脉炎,门静脉血管黏膜损伤使血小板集聚形成血栓。
腹部CT或超声均可诊断门静脉积气,积气较多者诊断并不困难。有的作者提出CT诊断更敏感,而有些作者认为超声检查更能发现细小气体[9]。笔者认为,CT和超声各有优势,CT扫描更直观,有利于临床医师了解气体量多少,也能为寻找原发病提供更多线索,但并没有证据表明积气量多少可以作为疾病严重程度的标准。超声检查更依赖操作者的经验及水平,超声下可以看到细小的门静脉内积气随门静脉血流入肝。需要注意的是,门静脉积气需鉴别肝内胆管积气,前者沿门静脉走形分布,随门静脉血流向肝周扩散,在门静脉末梢可见气体影;而胆管积气一般随胆汁流向移动,多积聚在较大肝胆管内。
多数门静脉积气合并感染,但上述国内报道中,只有4例患者提及细菌培养,其中2例为糖尿病合并腹腔脓肿,腹腔脓液培养为肺炎克雷伯杆菌,1例坏死性小肠炎血培养为大肠埃希菌,1 例阑尾炎坏疽穿孔脓液培养大肠埃希菌感染。本院1 例门静脉积气合并糖尿病患者血培养结果为肺炎克雷伯杆菌感染。我们建议对门静脉积气患者常规行血培养及药敏试验。此外,合并腹腔积液或脓液者可行穿刺液培养,给予手术治疗者可在术中取感染标本行细菌培养。
考虑到门静脉积气多为伴随并发症,因此治疗关键在于寻找原发病,根据病情制定个性化治疗方案。如存在肠坏死、穿孔、阑尾坏疽、腹腔脓肿等,可采取手术治疗,术中留取感染标本行细菌培养和药敏试验。如原发病病情轻微,则无需手术。笔者建议所有患者行血培养及药敏试验,选择敏感抗生素抗炎治疗,维持酸碱平衡和电解质稳定,加强营养支持,如有肝功能损伤需合理应用保肝药物。据病情复查腹部增强CT或彩超了解气体吸收情况及有无门静脉血栓形成,门静脉血栓形成及时发现者需溶栓治疗。有国外文献报道,未形成门静脉血栓者,也建议应用活血药物[10]。但本文所述各报道均无门静脉血栓形成,仅本篇所报道第2例患者形成血栓,且严重感染可能合并凝血功能下降,因此笔者对是否预防性应用活血药物持谨慎态度,恢复期患者如无禁忌可适当短期口服阿司匹林或皮下注射低分子肝素钙。
门静脉积气为较罕见并发症,但1年余时间内在我院发现多例,我们对其原因进行了深入分析和讨论。门静脉积气原发病虽然多种多样,但一般为原发病达到一定的严重程度之后才会出现。本组病例1和病例3分别有严重的腹腔感染和肠坏死,而两例患者自发病至来我院中间分别经历1周和15 d时间。我们仔细分析了她们的家庭情况和诊疗经过,二者分别为留守老人和儿童,长期无人照顾,饮食无规律且不洁净,出现原发病症状后就诊不及时,且因经济等因素仅在当地医院输液治疗,待病情恶化后才转至我院,此时已出现严重的腹腔感染和肠坏死,进一步出现门静脉积气,失去对原发病的治疗机会。因此我们认为,应该从家庭和社会层面加强对农村留守儿童和老人的关爱,减少疾病发生;加强乡镇卫生院和县级医院建设并提高诊疗水平,使患者得到正确诊疗,病情加重时及时发现和转诊。
综上所述,门静脉积气的出现往往预示病情凶险,需引起高度警惕。门静脉积气发病原因以急性胃肠道疾病多见,创伤、胰腺炎、胆管结石和糖尿病等也可引起门静脉积气。腹部CT或超声均可诊断门静脉积气,评估积气吸收程度首选腹部CT检查。是否手术治疗需根据患者原发病和身体情况而定,建议行血培养和感染组织细菌培养,选择敏感抗生素抗炎治疗,恢复期患者如无禁忌可适当短期口服阿司匹林或皮下注射低分子肝素钙预防门静脉血栓形成。