皮肤假性淋巴瘤一例

于学萍 陈声利 王广进

1滨州医学院，山东烟台，264033；2山东第一医科大学附属皮肤病医院(山东省皮肤病医院，山东省皮肤病性病防治研究所)，济南，250022

皮肤假性淋巴瘤(cutaneous pseudolymphoma，CPL)又称反应性皮肤淋巴细胞浸润，是指组织病理学或临床表现类似皮肤淋巴瘤,但具有良性生物学行为的淋巴细胞增生性疾病,不完全符合皮肤淋巴瘤的诊断标准[1]。Kaposi于1891年首先以皮肤肉样瘤的病名描述了皮肤假性淋巴瘤[2]。CPL按浸润细胞分型可分为皮肤T细胞性假性淋巴瘤(CTPL)和皮肤B细胞性假性淋巴瘤(CBPL)。按临床分型又可分为固定型(72%)和播散型(28%)[1]。由于假性淋巴瘤有转化成淋巴瘤的潜在趋势，有学者提出在初次皮损活检后6个月以上无系统受累的证据方可确诊为假性淋巴瘤[3]，故患者需长期随访、观察。现报道皮肤假性淋巴瘤一例，并进行文献复习。

临床资料患者,男，13岁。右侧小腿红色丘疹5年，偶有瘙痒。5年前无明显诱因患者右侧小腿出现红色丘疹，伴痒。皮损质软，表面光滑无脱屑(图1)。患者既往体健，家族中成员无类似病史。体检：系统检查无明显异常。皮肤科检查：右侧小腿屈侧集簇分布数个绿豆大红色丘疹，质软，表面光滑无脱屑。实验室及辅助检查：血常规及生化常规检查未见明显异常。右小腿皮损组织病理示：表皮突萎缩变平，真皮浅层淋巴细胞、浆细胞团块状浸润，局部不典型淋巴滤泡形成，真皮中深部血管周围淋巴细胞、浆细胞浸润(图2)。免疫组化：真皮内浸润细胞部分CD3阳性，部分CD20阳性，浆细胞CD138阳性，kappa和Lambda散在阳性，呈多克隆表达，CD30阴性，Ki67阳性细胞约10%(图3)。

诊断：皮肤假性淋巴瘤。治疗：外用丙酸氟替卡松乳膏；必要时冷冻或手术切除。

图1 小腿屈侧集簇分布数个红色丘疹，表面光滑无脱屑 图2 表皮突萎缩变平，真皮浅层淋巴细胞、浆细胞团块状浸润，局部不典型淋巴滤泡形成，真皮中深部血管周围淋巴细胞、浆细胞浸润(2a:HE，×100;2b:HE，×400)

图3 3a:CD3阳性;3b:CD20部分阳性;3c:CD30阴性;3d：kappa散在阳性;3e：Ki67阳性细胞约10%;3f：CD138阳性(免疫组化,3a～3e：×100,3f：×200)

讨论皮肤假性淋巴瘤病因尚不明确,但很多因素可引发，常见的有：药物(以抗惊厥药苯妥英钠、卡马西平最常见) 、感染(水痘带状疱疹病毒、传染性软疣病毒等)、异物植入(如硅胶注射、纹身、抗原注射)、节肢动物叮咬、脱敏注射、接触过敏原(如饰物刺激)、创伤等[4]。CPL又分为皮肤T细胞性假性淋巴瘤(CTPL)和皮肤B细胞性假性淋巴瘤(CBPL)。CTPL十分罕见，是一大类异质性疾病，多为广泛分布的红色斑片或斑块，部分病例为少量丘疹、斑块、结节。其病理表现为真皮浅层有以成熟小T淋巴细胞为主的浸润，真表皮交界处模糊，淋巴细胞无或仅有轻微的异型性[3]，偶可见Pautrier微脓肿[5]。CBPL较多见，多发生于面部，其次为前胸、上肢。其临床表现为孤立质软的丘疹或实性肿瘤，皮损为棕红至紫红色，无鳞屑或溃疡[3]。病理表现为浸润细胞较单一，有异型性，核分裂相常见于各处，浸润呈“底重顶轻”状分布，可破坏皮肤附属器、血管及神经。

皮肤假性淋巴瘤的临床表现复杂多样，组织学检查在CPL的诊断中起着至关重要的作用。不同的浸润方式(结节性与表皮性浸润)、淋巴细胞的大小(以小细胞为主，偶尔有中、大细胞)、免疫表型(T细胞与B细胞、CD4与CD8、CD30)均可区分[6]。此外，一些CPL病例已报道有克隆T细胞或B细胞[6]。

该病在临床上需要与蕈样肉芽肿(MF)相鉴别。除皮肤病变外，MF尚可累及淋巴结及内脏多器官。MF浸润细胞早期集中在真皮乳头层，晚期弥漫浸润至整个真皮且波及皮下组织，常有数个MF细胞在表皮内聚集形成pautrier微脓肿，全T细胞(CD3)呈阳性反应[7]。假性淋巴瘤区别于真性淋巴瘤的病理特点是:不侵犯表皮,真皮浅层有“无浸润带”，真皮浅、中层炎细胞呈楔形浸润,边界清楚,主要由淋巴细胞、组织细胞浸润, 无异型性,亦无破坏附属器,淋巴细胞周围无空晕,部分病例病理组织切片可出现淋巴滤泡样结构[8]。另外，皮肤假性淋巴瘤在临床上还需与药物超敏反应综合征及丘疹性荨麻疹等疾病相鉴别。

关于皮肤假性淋巴瘤的治疗主要包括抗生素、局部和全身糖皮质激素、切除、放疗和免疫抑制剂[2]。诱因明确的病例一般在去除诱因后可自愈，药物诱导的假性淋巴瘤多在停止服用相关药物后可自行消退。特发性病例多呈慢性，多数会在几月至几年后自行消退，部分病例复发[9]。对于局限性病例，对口服抗生素、冷冻疗法或糖皮质激素反应较好[10]。对于泛发性病例，可以用抗疟药、PUVA、细胞毒性药物、口服雷公藤等药物进行治疗[11]。