肝炎性肌纤维母细胞瘤影像学研究进展

张岩 天津医科大学宝坻临床学院 （天津 301800）

内容提要： 肝炎性肌纤维母细胞瘤（HIMT）是一种间叶组织来源的交界性肿瘤性病变，是一种真正肿瘤。有时会表现出局部侵袭性、甚至复发或转移，故对HIMT的早期诊断及准确甄别其侵袭性有非常重要的意义。影像学检查如CT、MRI能充分反映HIMT的病理学特点，为HIMT的诊断、鉴别诊断及侵袭性判断提供有价值的信息。文章对HIMT的影像学研究进展进行综述。

肝炎性肌纤维母细胞瘤（Hepatic Inflammatory Myofibroblastic Tumor，HIMT）是较少见的间叶源性交界性肿瘤，曾被称为炎性假瘤、浆细胞肉芽肿等[1]。2002年WHO将HIMT明确定义为间叶组织来源的真正肿瘤，发病机制尚不明确。有文献报道认为其与感染、外伤、免疫性疾病、手术、激素治疗、过敏因素等有关，相关因素刺激肌纤维母细胞显著增生形成肿瘤性病变[2]。部分患者经保守治疗肿瘤可缩小、甚至消失，部分具有术后复发或转移可能[3]。故提高对HIMT的早期诊断，准确判别其侵袭性有重要意义。近年来，影像学检查在HIMT诊断中发挥着重要作用。

1.临床特点

HIMT可发生于任何年龄，多见于儿童和青壮年，平均发病年龄37岁，性别上无明显差异[4]。右上腹痛、低热、腹部包块是HIMT的主要症状，但不具有特异性，故容易忽视对本病的诊断。实验室检查白细胞计数轻微升高、CRP升高、肝酶升高等。肿瘤标记物如AFP、CEA、Ca199多在正常范围。

2.病理特点

镜下显示HIMT由梭形纤维母细胞及肌纤维母细胞混合性增生，细胞核分裂相少见，间质黏液样变性，较多炎性细胞浸润，多为浆细胞、淋巴细胞。目前公认HIMT病理学分三型[5]：①黏液血管型：大量新生血管及黏液样变性的间质内分布编织状、旋涡样排列的肌纤维母细胞，伴炎性细胞浸润；②梭形细胞型：以梭形细胞为主，夹杂炎性细胞；③胶原纤维型：胶原纤维为主成片排列，少数伴钙化。免疫组化SMA、Vimentin多呈阳性，ALK、CD68、S-100部分阳性，CK、CD117多呈阴性。文献报道IMT的侵袭性、复发率及远处转移与瘤内梭形细胞核分裂相及异型性密切相关，与病理亚型无关[6]。异型瘤细胞数目越多，临床上表现为更多恶性生物学行为。免疫组化HIMT患者Ki-67低比例阳性表达，说明瘤细胞具备增殖、复发及转移能力。有研究表明，多数IMT涉及2p23染色体上ALK基因突变，这为IMT患者可接受分子靶向治疗提供了一定依据[7]。

3.影像学表现

3.1 CT、MRI表现与病理学对照

HIMT病理表现的多样性及病程的不同阶段，决定了其影像表现的复杂性，因此提高对HIMT各种影像学征象的认识尤为重要。病变以单发为主，也可多发。肝右叶多见，多为类球形，部分为不规则形（如葫芦形、花瓣形等），葫芦形具有一定特征[8]。CT平扫多为低密度影，少数为等或稍高密度影，低密度提示黏液、坏死和炎性渗出、水肿[9]；等或稍高密度提示大量的梭形细胞和纤维组织[8]。MRI可以较准确分辨肿瘤的组织成分。T1WI呈略低或等信号，T2WI可呈高、略高、等或略低信号，边界清楚或不清。T2WI高信号提示肿瘤内黏液变性、间质水肿或液化、坏死，T2WI低信号提示病灶内梭形细胞占比较高[10]。若病变处于进展期，以炎性细胞浸润为主而纤维成分较少，T1WI呈低信号，T2WI呈高信号；当病变处于静止期，炎性组织凝固性坏死或为纤维组织所取代，则T1WI、T2WI多为低信号。DWI大部分呈低信号，少数为高信号，文献[11]提出DWI高信号可能与凝固性坏死及纤维组织内有大量炎性细胞或凝固性坏死被巨噬细胞吞噬有关。增强扫描可反映病灶血供及病理特征。HIMT主要为门静脉供血，故在门静脉期及延迟期出现较明显强化[12]。有学者根据HIMT强化特点将其分为4型[13]：①整体强化型：动脉期肿瘤呈轻中度强化，延迟期强化持续及范围扩大。此型强化的病理基础为肿瘤组织疏松，炎性细胞浸润或炎性肉芽肿形成，肿瘤血管较丰富，故呈整体强化[14]。②周边强化型：肿瘤周边呈厚薄不均环形强化，其病理表现为中心大片状凝固性坏死，周边纤维组织及炎性细胞浸润[15]。③分隔强化型：肿瘤周边及内部分隔持续强化，分隔间夹杂不强化坏死区形成蜂窝样改变，此类肿瘤以纤维组织增生内部夹杂多发囊变坏死区为特点。④无强化型：肿瘤呈边界清楚的无确切强化肿块，该类肿瘤以凝固性坏死为主，少许炎性细胞和纤维组织位于周边。以往文献较少报道HIMT应用肝细胞特异性对比剂的肝胆期表现，贾翠宇等[16]研究提出，动态增强扫描出现的环状强化在肝胆期均无低信号表现，其病理上对应含有丰富血管和炎性细胞浸润的纤维组织以及周围残存受压的肝组织。

3.2 HIMT特征性影像学征象

尽管HIMT少见，但仍有一些特征性影像学表现：①病变周围及邻近肝组织炎性充血带，表现为增强动脉期病灶边缘模糊强化带及周围肝实质楔形异常高灌注。②隧道样中心坏死，坏死充分及界限清晰似蛀虫爬过的隧道[17]。③边缘包壳，为环绕肿瘤的晚期强化线状影，形成原因可能为HIMT边缘有一层富含血窦的纤维组织延迟期不能将对比剂廓清而滞留形成边缘强化[18]。④多层状强化，中心坏死与边缘包壳构成有核果型的多层结构，果皮、果肉、果核分别代表边缘包壳、肿瘤实体、中心坏死；也可为无核果型，表现为实性结节，有边缘包壳，但无中心坏死[17]。⑤血管漂浮征，特征性表现为清晰血管影从肿瘤中穿过或包绕，表现为“挂果征”。⑥延迟期强化，延迟期对比剂由血管内渗透到血管外间隙并聚集在肿块的纤维组织内。

3.3 侵袭性HIMT的影像学表现及相关性

部分HIMT会出现局部侵袭性改变，病变形态不规则、压迫邻近胆管并上游胆管扩张、出现肝包膜皱缩征、肿瘤局部破溃，均提示侵袭性。Coffin等[19]认为HIMT的复发与肿瘤位于腹盆部、体积较大及患者年龄大有关，肿瘤转移常见于年轻人。多家学者研究表明，IMT患者ALK阳性表达常具备更高的侵袭性，与其局部复发、远处转移和总体预后有关[20]。

3.4 HIMT的鉴别诊断

HIMT需与肝内其他病变鉴别。①肝细胞癌：患者有慢性肝病史，多表现“快进快出”强化的肿块，有延迟强化的假包膜。②肝脓肿：患者多有发热、白细胞升高，典型强化表现呈“环征”，部分脓腔见气泡影，脓液扩散受限加重。③胆管细胞癌：好发于肝左叶，形态不规则，边界不清，DWI病灶周边呈明显高信号，周围可见扩张胆管，常伴肝叶萎缩，增强扫描病灶内部延迟强化。④肝淋巴瘤：肿瘤密度/信号均匀，扩散受限明显加重，多呈轻中度强化，内部血管漂浮，可伴有腹膜后淋巴结增大。⑤孤立性坏死结节：多为类圆形、隧道样、不规则形等，增强扫描边缘轻度环形延迟强化，缺乏完整包膜。⑥肝转移瘤：多有原发肿瘤病史，常多发，因原发病各异影像表现亦不同，典型强化表现呈“牛眼征”。

4.小结

HIMT是具有恶性潜能的真正肿瘤，影像学能精确显示病变内部组织结构特征、血供特点及病理分型，有助于提高诊断的正确率及对侵袭性HIMT的精准判别，为临床提供更为准确的诊疗依据。