椎基底动脉延长扩张症导致急性后循环脑梗死1例临床分析

兰荣 赵晓霞

作者单位：010010内蒙古呼和浩特市第一医院神经内科

1 临床资料

患者,男,53岁,因“间断头晕头痛2年余,加重伴耳鸣1周。”于2016年3月16日入院。患者2年前无明显诱因感头晕头痛,伴耳鸣,听力有减退,有时行走不稳,无复视,无呛食呛水,无肢体无力,无肢体麻木,上述症状间断加重,1周前明显加重,伴听力减退要求住院治疗。

既往史：高血压病史6年,最高血压170/110 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),长期口服硝苯地平缓释片(Ⅱ)(商品名：伲福达)10 mg、倍他乐克12.5 mg,血压控制较理想,在130/90 mm Hg左右,左侧小脑梗死病史7年,病灶较大,无后遗症状遗留,2年前头颅磁共振血管造影(MRA)发现双侧椎动脉颅内段瘤样扩张并血栓形成,合并小动脉瘤,磁共振成像(MRI)提示左侧小脑半球陈旧性脑梗死,轻度脑积水。2年前开始应用阿司匹林肠溶片抗血小板聚集、瑞舒伐他汀类抗栓调脂药物治疗,无烟酒等任何不良嗜好。

查体：血压(BP)：155/100 mm Hg,颅神经查体未见明显异常,肢体四肢肌力5级,肌张力正常,四肢感觉检查未见异常,四肢腱反射对称存在,病理反射阴性,共济运动协调,脑膜刺激征阴性。颈部血管听诊区未及异常血管杂音。

辅助检查：患者头颅MRA、头颈多层螺旋CT血管成像(CTA)(2014.12.6)显示：双侧椎动脉(VA)及基底动脉(BA)可见明显扩张、延长及迂曲,基底动脉直径宽达4.9 mm,＞4.5 mm,基底动脉长度约33.0 mm,＞29.3 mm,基底动脉达三脑室底,基底动脉明显横向偏移＞10 mm,临近脑干组织受压；右侧椎动脉颅内段局限性瘤样扩张,最宽直径约13.0 mm,＞4 mm,内可见低密度血栓影；左侧椎动脉颅内段梭形扩张,最大横径11.0 mm,内见血栓影。MRI：三脑室及双侧侧脑室轻度扩张,左侧小脑半球陈旧性脑梗死病灶。MRA(2016.12.16)显示双侧椎基底动脉延长扩张,右侧椎动脉直径约15 mm,左侧椎动脉直径约12 mm,右侧椎动脉扩张程度较2014年加重,MRA(2019.3.31)显示：双侧椎基底动脉延长扩张,右侧椎动脉直径约16 mm,左侧椎动脉直径约12 mm,扩张程度均较2014年及2016年有所增加。

诊断：①椎基底动脉延长扩张症(VBD)；②后循环缺血 ；③小脑梗死后遗症；④高血压病3级。

疾病演变：患者入院后行头颅MRA发现双侧椎动脉延长扩张较2014年加重,遂进一步行脑血管数字减影血管造影技术(DSA)检查,术中在行右侧椎动脉造影时,患者突发出现意识障碍,酣样呼吸,四肢无自主活动,左侧瞳孔直径约2.0 mm,右侧瞳孔直径约2.5 mm,双侧瞳孔光反射引不出,双下肢病理反射阳性。遂术中紧急行右侧椎动脉造影：见右侧椎动脉及基底动脉、大脑后动脉系统血流信号存在,未见明显梗塞,右侧椎动脉到基底动脉全程血管扩张,内有血栓形成,右侧后交通动脉开放。急行头颅MRI提示：右侧颞枕叶多发急性脑梗死病灶,遂紧急转入神经科重症监护病房(NICU),给予行重组组织型纤溶酶原激活剂(r-TPA)静脉溶栓治疗,于第2日复查头颅MRI提示：双侧基底节、双侧胼胝体、右侧颞枕叶、右侧小脑半球多发急性脑梗死。患者病情逐渐加重,呼吸衰竭,给予有创呼吸机辅助及其他综合抢救治疗将近2月,患者逐渐意识转清,病情渐趋平稳,清醒,能配合查体,但存在双眼上半侧水平视野缺损,并出现不自主点头,感头晕、眩晕,不能独自行走,四肢肌力5级,双下肢病理反射阴性。

出院诊断：①VBD；②多发性后循环脑死；③小脑梗死后遗症；④高血压病3级；⑤肺部感染。

治疗：患者2016年3月23日发作急性后循环脑梗死后,在时间窗内给予了静脉溶栓,之后积极抢救,同时调控血压；并立即予阿司匹林100 mg及硫酸氢氯吡格雷片(商品名：波立维)75 mg双联抗血小板聚集,1次/d；结合阿托伐他汀钙片(商品名：立普妥)20 mg抗栓治疗,每晚1次,1年后改为瑞舒伐他汀10 mg；并结合其他营养神经、康复等综合治疗。

随访：患者2019年4月13日复查,四肢肌力正常,遗留水平视野缺损,无复视,不停有点头动作,头晕减轻,能独自出行。

2 讨论

2.1 概念 VBD为一种少见及病因不明的脑后循环血管变异性疾病,原因为椎基底动脉壁内受累,动脉异常延长、扩张、移位、扭曲或成角,引起血流动力学改变,易继发血栓形成、微血栓或出血以及对邻近颅神经的压迫,从而引起相应供血区域的缺血改变、脑神经受损；或者压迫室间孔、第三脑室,引起脑积水。其临床表现复杂多样,虽然发生率低于人口的0.05%,但致死率和致残率较高。

2.2 诊断标准 VBD诊断主要以影像学辅助检查为主。1986年Smoker等首次提出了VBD的概念及诊断标准,Ubogu曾对Smoker的CT、MRI的影像诊断进行了扩展,同时综合Giang的MRI影像诊断标准,制定出MRA的诊断标准：①扩张标准：基底动脉(BA)直径≥4.5 mm；②延长标准：BA上段超过鞍上池或床突平面达到＞6 mm,或者BA长度≥29.5 mm,椎动脉(VA)颅内段长度≥23.5 mm；③迂曲标准：BA横向偏离超过起始点至分叉之间垂直连线的1 mm或位置在鞍背或斜坡的旁正中至边缘以外,VA偏离超过VA颅内入口到BA起始点之间连线10 mm为异常。该诊断标准缺少VA扩张的标准,后来Passer和Rossi将VA直径≥4 mm视为扩张［1］。

3 病因、病理机制

VBD病因研究资料较少,有症状的患者中,40%为单纯BA受累,22%为双侧VA均受累,16%为BA和双侧VA均受累,仅4%患者BA或单侧VA受累。VBD与先天发育和后天获得因素有关。先天发育因素主要为遗传因素致肌纤维发育异常,因此VBD可见于发生在既无高血压也无动脉硬化的低龄患者,此类患者血管平滑肌细胞萎缩,导致动脉内弹力层变薄甚至却如,动脉中膜网膜纤维缺乏,椎基地动脉管壁长期受血流冲击,逐渐出现扩张及迂曲,这类患者常合并冠状动脉或胸主动脉扩张延长,且高血压会加重病变程度。后天获得性因素为动脉硬化的危险因素,包括年龄、吸烟及高血压、动脉炎、免疫等,且随着年龄增长,动脉硬化程度也加重,所以VBD可能是先天血管缺陷、高血压及其他高危因素综合作用的结果。

4 临床特征

VBD临床特征表现高度异质性,可为无症状性、良性或恶性。

4.1 后循环缺血或后循环梗死 后循环缺血或后循环梗死是该病最常见的表现,Ubogu认为VBD是后循环缺血性卒中的独立危险因素,Smoker等认为椎基底动脉的扩张比延长更容易引起缺血症状。其发生机制可能为以下因素。

4.1.1 血流动力学改变 VBD血管内血流常常是双向的,导致前向血流减少,从而出现后循环短暂性脑缺血发作(TIA)发作或运动性眩晕,且血流减少增加了扩张的椎基底动脉内血栓的形成,血栓碎片受双向血流冲击,易造成椎基底动脉穿支远端的微血栓,因而形成后循环部位的多发性腔隙性脑梗死。

4.1.2 扩张延长的血管腔内血栓形成 VBD患者扩张病变段前向血流减少,且双侧血流使延长扩张成角的动脉内易形成涡流,导致血流淤滞,增加了血栓形成风险,反复的腔内血栓形成和血栓破裂出血可造成病变迅速增大,从小的梭状动脉瘤,变成巨大延长的扩张型动脉瘤［2］,瘤内充满血栓。

研究表明,BA直径＞4.3 mm与5年卒中发生率直接相关［3］,此类疾病脑梗死的部位主要在脑干,其次为丘脑及大脑后动脉的供血区、小脑及其他幕上部位,10年卒中的发生率为56%,15年发生率为79%［4］。

4.2 出血表现 VBD一般少见出血,中膜内弹力层变薄继发平滑肌萎缩是其出血的基础病因［5］,Passero等［6］对156例该患者随访9.35年发现,VBD疾病的颅内出血发生率并没有人们认为的那么低。出血部位大部分发生在扩张动脉的分支小血管处,最常见于豆纹动,其次见于脑干、丘脑及其他部位的脑血管分支。考虑与扩张的基底动脉致小穿支血管移位、拉长、容易破裂有关,且血压高控制不理想及使用抗血小板、抗凝药物的患者可增加VBD破裂出血的风险。

4.3 脑积水 扩张延长的BA分叉达到或者高于第三脑室,压迫到了室间孔或第三脑室底部时,脑脊液流出受阻,导致脑积水。

4.4 颅神经受压表现 扩张迂曲的BA或VA可直接对邻近结构产生压迫,引起占位效应,最常受累的是面神经和三叉神经,表现为面肌痉挛、三叉神经痛等。面肌痉挛是面神经在脑干根部进入区椎基底动脉系统受压所致［5,7］,而三叉神经痛是由于延长扩张的椎动脉压迫三叉神经根或脑干后造成三叉神经感觉纤维脱髓鞘而形成［8,9］；扩张延长的椎动脉颅内段还可能压迫延髓造成偏瘫、前庭性眩晕、步态不稳、小脑共济失调等；还可引起神经源性高血压。

5 治疗

VBD的治疗目前仍没有十分有效的方法,主要有以下三大治疗方案。

5.1 内科综合治疗 主要方法是控制缺血性卒中的危险因素,使用抗血小板聚集药物或抗凝药物在缺血发作时有优势,但在获益及增加出血的风险上仍需权衡。在发生急性卒中时应按急性卒中的治疗流程,首先在静脉溶栓时间窗内对VBD所致的急性后循环梗死应行积极给予溶栓治疗。本文患者为中年男性,无烟酒嗜好,但存在高血压的危险因素,VBD的存在增加了患者的缺血性卒中风险。患者既往已经出现过一次左侧小脑梗死,治疗后好转,之后一直控制血压,并抗血小板治疗,小脑梗死后7年内未出现急性后循环卒中病变,但一直有后循环缺血表现。本次突发急性多发性后循环脑梗死是因为扩张的椎基底动脉内血栓脱落造成,因发病在急性脑梗死静脉溶栓的时间窗内,第一时间给予了阿替普酶溶栓治疗,后续一直坚持抗血小板聚集、抗血栓形成等治疗,3年后随访,患者未再出现卒中发作,故上述治疗是有效的,是安全获益的。

5.2 血管内治疗 目前对VBD的治疗热点更多的集中在介入治疗上。2018年何旭英等［10］的一项回顾性分析,选取了2016～2018年的7例VBD患者,行血管内大支架植入或联合弹簧圈治疗VBD,这种方式,脑干减少瘤体腔内的血流量,适当增加前向血流,同时支架可拉直弯曲的血管,使血液能够更多地进入分支血管,支架植入后同时使用抗血小板聚集药物比单纯使用此类药物导致的出血风险反而更低,在中短期临床及影像上均能有较好效果,但对于血栓占位导致的症状及长期疗效仍不确切。

5.3 外科治疗 外科治疗VBD的目的就是缓解结构压迫和脑积水。微血管减压术(MVD)最初用于治疗三叉神经痛和面肌痉挛,之后也用于受压的脑干及颅神经功能障碍及控制血管复位。但该手术治疗难度大,且可能损伤基底动脉发出的小动脉导致卒中,术后并发症,如面神经瘫痪、中枢性听力减退、脑卒中及死亡的发生率较普通人群增高,故此手术治疗的方式及效果仍待研究。

闭塞VA联合搭桥的手术治疗方法也有被推荐,也有病例发现即使闭塞了双侧VA,仍然有见到BA扩张在发展的情形。