胰腺分裂症合并胰胆管汇流异常一例

刘佳奇 钟敦璟 张荣琳 李依倪 宋健

患者，女，34岁，因“反复中上腹疼痛4年加重伴恶心、呕吐2小时”于2018年11月25日入住我院肝胆外科。患者入院前4年无明显诱因出现中上腹疼痛于当地医院行腹部超声检查示胆囊泥沙样结石，诊断为“胆囊结石、胆源性胰腺炎”，行腹腔镜胆囊切除术等治疗后症状好转出院。8个月前无明显诱因再次出现上腹部疼痛3.5个小时伴呕吐就诊于我院肝胆外科，诊断为“急性胰腺炎、胆囊切除术后”，予抗感染、抑酸、保护胃黏膜、营养支持等治疗后症状好转。复查磁共振胰胆管造影(MRCP)示胆总管以上胆管扩张，胰管无扩张，胆总管末端狭窄，建议行经内镜逆行性胰胆管造影术(ERCP)。患者拒绝行ERCP及进一步检查，要求出院。2小时前患者无明显诱因出现上述症状加重伴恶心、呕吐，再次入住我院肝胆外科。体格检查：T 36.5 ℃，P 66次/分，R 18次/分，Bp 93/56 mmHg。急性病容，神志清楚。心肺听诊无异常，腹平软，中上腹部压痛明显，无反跳痛及肌紧张，肠鸣音2次/分，余体格检查结果阴性。辅助检查：WBC计数16.84×109/L(4～10×109/L，括号内为正常参考值范围，以下相同)、血淀粉酶633 U/L(2～98 U/L)，C反应蛋白(CRP)、肝、肾功能未见明显异常。腹部超声检查结果示：胆总管上段扩张，肝内胆管扩张，提示胆道梗阻可能。腹部CT检查结果示：胰腺未见明显异常，肝内外胆管明显扩张，考虑胆总管下段病变，胆囊切除术后改变。腹部增强CT检查结果示：肝内胆管及胆总管扩张(图1A、1B)，胆总管下段改变(胆总管下端于胰头钩突部分出一小分支与胰管汇合后引流入十二指肠，主干末端闭塞,图1C)，考虑畸形可能。MRCP检查结果示：低位胆道梗阻，考虑为炎症可能性大。诊断：复发性胰腺炎。予患者吸氧、心电监护、禁食水、肠外营养支持、抑酸、止痛、抗感染、抑制胰酶分泌等治疗后，上述症状较前好转，为进一步诊治，转入消化内科行ERCP，术中见十二指肠副乳头膨大，经主乳头造影，可见胆总管下段相对狭窄，主胰管分支胰管汇入胆总管下段(图2A)，胆总管中上段及肝总管、肝内胆管明显扩张(图2B)，副胰管沿胰头体尾部走行，轻度扩张(图2C)。确定诊断：复发性胰腺炎，胰胆管汇流异常，胰腺分裂症(不完全型)。予患者行十二指肠主、副乳头小切开+扩张术+胆管及副胰管双支架置入术(图2D)。术后患者腹痛、恶心、呕吐等症状消失，无发热。多次复查WBC、中性粒细胞百分比均正常，CRP 13.1 mg/L(0～8.0 mg/L，考虑为术后正常表现)，血淀粉酶逐渐下降至114 U/L，术后3个月拔除胰胆管支架。出院后随访10个月，患者无特殊不适，多次复查血常规、CRP、血淀粉酶等均未见异常。

图1 患者腹部增强CT检查结果(A:肝内胆管明显扩张;B：胆总管明显扩张；C:扩张的胰管与胆总管相连；如箭头所示)

图2 患者ERCP术中表现(A:经主乳头造影，可见扩张明显的胆总管与胰管相通;B：导丝超选入胆总管造影，可见胆总管及肝内胆管明显扩张；C:经副乳头插管造影，可见副胰管沿胰头体尾部走行并轻度扩张；D:造影可见双支架；如箭头所示)

讨 论

在胰腺正常发育过程中，腹胰发育为胰头的大部分，背胰形成胰体尾部及胰头的小部分[1]。腹胰和背胰融合时，二者的胰管亦互相融汇沟通，背胰管近侧段逐步萎缩消失，远侧段汇入腹胰管形成主胰管，开口于十二指肠主乳头，绝大部分胰液经此引流入十二指肠[2]。背胰管若未完全退化消失，则称为副胰管(约占30%)，属正常变异，仅引流极少部分胰液，单独开口于十二指肠副乳头[3]。若腹、背胰管未融合或仅有细小分支相吻合，只有腹侧胰腺分泌的胰液通过主胰管引流,而主要引流作用通过副胰管完成，这种先天性发育异常则称为胰腺分裂。国外研究者通过尸检发现，胰腺分裂发生率约为8%～12%，MRCP检出率为9.3%～10.8%，ERCP检出率为5%～7%。胰腺分裂有3种类型：Ⅰ型：经典型，指二者完全无融合；Ⅱ型：腹侧胰管消失，背侧胰管为主要引流通道；Ⅲ型：不完全分裂，指腹、背侧胰管间存在1个细小交通支。大量尸体解剖资料表明，5%～10%的人群存在这种先天性异常,但仅0.13%～0.90%为不完全分裂。

大部分胰腺分裂患者临床症状不明显,部分出现程度不同的胸、腹部疼痛伴有背部放射痛，也可出现一些非特异性症状如恶心、呕吐、腹泻及梗阻/非梗阻性黄疸；亦可表现为血WBC计数、血、尿淀粉酶、脂肪酶、胆红素及尿肌酐等指标上升。这些出现于胰腺分裂解剖学基础上的相关临床症状被称为胰腺分裂症。其发生机制为：胰腺分裂患者的大部分胰液通过背侧胰管引流[4]，其内径小，但胰液量大，可因结石、局部炎症等因素导致狭窄及梗阻，使胰液引流不通畅，胰液分泌增多时管腔内压力增大，从而引起患者胰腺炎发作及顽固性腹痛等症状。

综合分析本病例的临床特点，本例患者为复发性胰腺炎，胆囊切除后症状仍反复，炎症指标及血、尿淀粉酶水平升高，既往胆囊结石和炎症因素共同导致胆道扩张，ERCP检查示主胰管分支胰管汇入胆总管下段，同时主、副胰管各自开口引流，诊断明确，胰腺分裂症(不完全型)与胰胆管汇流异常同时作用导致该患者胰腺炎反复发生，术后症状缓解，远期疗效有待长期随访。因此，对于药物治疗后仍反复发作的胰腺炎患者，应意识到胰腺发育异常可能，积极行ERCP等检查明确诊断。

综上所述，本例胰腺分裂症(不完全型)合并胰胆管汇流异常较为罕见，熟悉其影像学表现对于明确诊断具有重要意义。对于有明显症状的胰腺分裂症患者，药物治疗只能缓解其症状，开腹手术创伤较大，而内镜治疗对于急性复发性胰腺炎的疗效较好，且有报道指出内镜下治疗与外科手术的疗效无明显差异，因此，内镜下治疗已成为胰腺分裂症的重要诊治手段。