晋凯,张禄琴,向清波,何秉桓,杜磊,徐军(通信作者*)
(1.宁夏医科大学,宁夏 银川750000;2.宁夏医科大学心脑血管病医院神经外科,宁夏 银川750000)
颅咽管瘤(Craniopharyngioma)是一种罕见的良性肿瘤,起自于鼻咽至间脑连线上的Rathke囊的残余部分[1],年发病率1.3/100万人,占所有脑肿瘤的1%-3%,[2]发病率呈双峰分布,双高峰年龄段分别为5-15岁儿童和50-75岁成人,其中男性与女性中发病率几乎相等。患者术后早期可出现尿崩、电解质紊乱等并发症,电解质急剧的变化常常给临床医师带来苦恼。
本组患者男性24例,女性18例,年龄最小4岁11个月,最大65岁,平均40.4岁。病程最短11天,最长者6年。
头痛25例,头晕12例,视力下降26例,月经稀少3例,记忆力下降2例,恶心、呕吐6例,乏力4例, 嗜睡2例,不育3例,性欲减退1例。
患者均行颅脑CT、MRI、垂体激素水平及血生化检测,其中囊性肿瘤13例,实质性肿瘤12例,囊-实性肿瘤17例。CT上提示有明显钙化19例,其中钙化位于肿瘤囊壁 14例,钙化位于肿瘤实质内5例;实质性肿瘤在CT片上呈等密度或高密度影,增强后呈均匀强化。MRI上,肿瘤呈等T1,增强后呈均匀一致强化。肿瘤最大径≤2.0cm者7例,2.0-4.0cm者22例,≥4.0cm者13例。
1.4.1 术前准备
成人术前常规给予氢化可的松100mg,bid,连用3天,儿童视情况减少相应激素剂量。
1.4.2 手术治疗
31例患者经前纵裂-终板入路,11例经鼻蝶入路。所有手术均经高年资神经外科医师采用显微外科和内镜技术完成。
1.4.3 术后水及电解质监测
手术后定时监测血清钾、钠、氯、血糖、血浆渗透压的变化。术后前3天监测每小时出入量,以后根据病人个体情况记录24小时尿量出入量,血清中Na+<135mmol/L为低钠血症,血清中Na+>145mmol/L为高钠血症;血清中Cl-<95mmol/L为低氯血症,血清中Cl->105mmol/L为高氯血症;尿量250-350mL/h为轻度尿崩,350-450mL/h为中度尿崩,>450mL/h为重度尿崩。
术后每日晨7点,下午3点,静脉滴注氢化可的松100mg,连用3天后,改为每日晨7点,下午3点,静滴氢化可的松50mg,连用5天后,再改为每日晨7点,氢化可的松50mg,qd,逐步减量并替代为口服氢化可的松片。儿童视情况减少相应激素剂量。
本组42例患者,颅咽管瘤全切16例,次全切17例,大部分切除者9例,垂体柄保留35例,切除1例,未明确保留与否6例。
术后即发生电解质紊乱、短暂性尿崩者42例,其中3例发生高钠血症,出现在术后3-5 d,35例出现低钠血症,出现在术后4-8d,4例患者出现高钠-低钠混合型,出现在术后7-12d。
颅咽管瘤绝大部分起源于鞍上与视交叉相邻的垂体柄部位,一小部分来源于蝶鞍内,极少数颅咽管瘤生长在第三脑室内[3,4]。颅咽管瘤为良性肿瘤,因其毗邻重要神经、血管,常与下丘脑、垂体柄以及垂体粘连紧密,在全切肿瘤方面手术难高,且术后易出现尿崩及电解质紊乱等并发症。
3.1.1 患者术前病情评估:
包括眼科学、内分泌学、颅脑影像学等,对患者的手术方案、手术入路,术前对于肿瘤的侵袭范围、拟切除程度、术后生活质量、预后评估至关重要。随着人们对于生活质量要求的提高,不能一味地关注肿瘤切除程度,相比术后并发症给患者带来生活上的困扰,绝大部分患者更注重生活质量。本研究中2例患者术中肿瘤与视神经及垂体柄粘连紧密,未予以全切除,患者术后生活质量较术前影响不大。这与近年来较多学者的观点契合,在能够接受的范围内,综合考虑患者术后可接受的生活质量,术中一些重要的神经可不必牺牲,可做次全切除,术后积极给予放疗,同样也可达到较好的效果[5,6]。
3.1.2 手术入路的选择:
常用手术入路有翼点入路、改良翼点入路、额下入路、经胼胝体-脑室、经鼻蝶入路、经前纵裂-终板入路等[4,7-10]。各种手术入路均有其优缺点,而我院最常采用的手术入路方式是经前纵裂-终板入路和神经内镜经鼻蝶入路,对于沿中线生长的颅咽管瘤,这两种入路均能实现对颅咽管瘤的切除。
3.1.3 手术技巧
颅咽管瘤外科学分型及我院手术入路选择:1999年Hoffman根据肿瘤与蝶鞍、视交叉及第3脑室的关系将颅咽管瘤分为视交叉前型、视交叉后型、视交叉下型、脑室内型等,本研究中视交叉前型、视交叉后型、脑室内型多采用经前纵裂-终板入路;视交叉前型、视交叉下型,视交叉后型多采用经鼻蝶神经内镜手术。
经前纵裂-终板入路手术优点:利用自然裂隙,不用过多切除脑组织以获得手术通道;充分释放脑脊液、脑组织可有一定的回缩,可直视视交叉、大脑前动脉A2段、前交通动脉、终板、垂体柄,便于保护重要结构;熟练此入路者可利用前纵裂缺乏桥静脉处进入鞍区,减低脑组织水肿及静脉栓塞的风险[8,11-13]。
经鼻蝶神经内镜手术优点:无需牵拉脑组织,内镜具有放大良好的的视野,可尽早发现垂体柄并予以保护[14];内镜下可近距离分离肿瘤和视交叉、下丘脑、三脑室底及其供血血管之间的粘连[15-17]。
术中尽可能的保护垂体柄等重要的血管神经,术后出现水钠紊乱的几率大大降低,由于手术难免会触碰到下丘脑,术后短暂性的尿崩常常难以避免。本研究中1例经鼻蝶神经内镜手术术后脑脊液漏,并发颅内感染后死亡,良好的手术技巧也可减低术后并发症的发生率、降低死亡的风险。
3.2.1 颅咽管瘤患者术后尿崩的特点及处理方法
颅咽管瘤术后前1-3天通常有短暂性的尿崩,更有甚者术后当天即出现尿崩。本研究中开颅患者术后通常当天就出现短暂性尿崩,而神经内镜手术的患者术后当天出现尿崩的较少,这可能与术中下丘脑的渗透压感受器的触碰有关。我们术后常常连续监测一周的每小时出入量,力求达到出入量平衡,术后通常视患者尿崩情况,尿多少,补多少,补钠的同时补钾,避免出现低钾血症,同时应及时复查电解质。当每日尿量超过5000mL时,我们认为较难控制型尿崩,可给予去氨加压素针剂或口服弥凝对症治疗。每个患者出现尿崩的时间段通常不同,但经过绘制每小时尿量图,患者尿量变化时间段通常可清晰知晓,我们可在患者出现尿崩前1小时给予去氨加压素或口服弥凝治疗,通常经过一周的调整,患者尿崩情况基本可控制。对于顽固性尿崩患者出院后应长期服用弥凝,控制尿崩。
3.3.2 颅咽管瘤患者术后高钠血症出现的特点及处理方法
本研究中我们发现术后当天几乎均有血钠增高,最早出现在术后1小时,这可能与术中操作触碰下丘脑有关,造成患者短暂性的血钠升高,但持续性高钠血症大部分出现术后3-5天,最高者达 155mmol/L,术后超早期出现高钠且伴尿崩者,我们可不作处理,随着患者尿液的排出,机体丢失大量的K、Na离子,术后第二天开始补充相应的电解质。随着术后患者下丘脑功能的恢复,对于体内渗透压感知的提升,下丘脑逐渐开始调节机体内环境,此时密切关注患者电解质变化,协助下丘脑调节内环境,待患者尿崩症状减轻,患者电解质基本趋于稳定;但当无尿崩存在时,应积极及时处理,避免出现癫痫等并发症;处理方法:补液时应严格限制含钠液体使用,补液的同时应补钾,避免低钾血症。可给予适当的5%葡萄糖溶液输注或口服适当温开水。对于持续高钠患者,除了给予大量的葡萄糖输注,温开水口服外,同时也应适当给予速尿,促使大量的钠离子通过尿液排出。
3.2.3 颅咽管瘤患者术后低钠血症的处理
颅咽管瘤术低钠通常观点有两种:一种即:脑性盐耗综合征(CSWS)[18,19],其原因可能是下丘脑调控心房利钠肽过度分泌,而心房利钠肽竞争性抑制肾小管上的抗利尿激素受体,导致钠离子从尿液中大量流失[20];另一种即抗利尿激素异常分泌综合征(SIADH)[21],其主要原因是术中刺激下丘脑,使得下丘脑-垂体轴过度兴奋,引起ADH分泌过多,使得肾小管对原尿中水的重吸收增加,尿量减少,导致血液稀释,从而形成低钠血症。两种病因不同,治疗方法自然也是不同的,而区别这两种病因也不难,中心静脉压高、血浆渗透压低则是SIADH,反之则考虑CSWS,在我们的研究中,我们发现颅咽管瘤术后低钠发生病因中CSWS的病例占明显较SIADH高。若是CSWS则需补充高渗性氯化钠以恢复血钠水平,同时还需补充血容量、控制尿量。而SIADH则是严格限制水的摄入量,适当使用糖皮质激素,糖皮质激素能一定程度上增加肾小球滤过率、抑制肾小管对水的重吸收。同时应动态复查电解质,为避免渗透性脱髓鞘的发生,每天血清Na+的上升速度不宜>10 mmol/L[22]。若限水效果不佳,则适当使用速尿促使体内水分排出,亦可达到良好的效果。
3.2.4 颅咽管瘤术后高钠、低钠交替出现的处理
在我们的研究中,我们发现术后高钠、低钠交替出现一般发生在颅咽管瘤术后10天内,通常患者术后2天左右即有血钠急剧的升高或降低,其变化幅度在±10mmol/L左右。颅咽管瘤患者术后我们通常每日监测两次血电解质,对于血钠变化较为急剧的患者,常积极处理,避免出现癫痫等并发症。一般来说,经过积极的处理,通常两周内即可恢复正常。
综上所述,颅咽管瘤患者术前应进行充分的综合评估,选择其适合的手术入路,尽量避免因手术入路带来的并发症,术前适当补充一定剂量的糖皮质激素,术后严密监测电解质及尿量,术后及时纠正电解质、规律补充糖皮质激素、口服弥凝,患者均能获得较好的疗效。术前有下丘脑功能损害者,术后预后差,纠正电解质紊乱难度高。