特发性肠系膜静脉硬化性结肠炎一例

梁高 谢明国 曾利川

病例资料女，50 岁，因反复心累、气紧20 年，加重伴少尿、尿道灼痛6 d 就诊。口服中药治疗10 年，未进行系统性的检查及治疗，自述中医治疗后症状有缓解，但仍复发，行走时加重，休息后稍缓解。体检：慢性病面容，贫血貌，面色萎黄发黑，恶心欲呕，纳差，有便秘。自诉近期体重减少，具体不详。

入院当日实验室检查：血常规：白细胞26.3×109/L（正常值4～10×109/L），中性粒细胞数23.7×109/L（正常值2.5～7.5×109/L），血红蛋白80 g/L（中度贫血），全血C 反应蛋白153.7 mg/L（正常值小于10 mg/L），白蛋白20.4 g/L（正常值4～10 g/L）。大便隐血：阳性。电解质：钾3.28 mmol/L（正常值3.5～5.5 mmol/L），氯96.8 mmol/L（正常值95～100 mmol/L），钠128.4 mmol/L（正常值135～145 mmol/L）。体温低热37.5 ℃。同型半胱氨酸34.7 μmol/L（正常值0～15 μmol/L）。

入院当日胸部CT 提示双肺下叶感染，腹部CT 平扫示升结肠、横结肠、降结肠及乙状结肠肠壁广泛增厚（图1a），边缘不清，肠腔未见变窄，升结肠、横结肠及降结肠肠壁下广泛点状、线状钙化灶。入院14 d 腹部增强CT，重组图像示肠系膜静脉小血管聚集增多钙化（图1c），扫及双肺下叶感染、双侧胸腔积液，较入院当日加重。入院第15天完善相关肠镜检查，肠镜见患者肠道完全被覆脓性分泌物，反复冲洗后仍见黄白色及黑色脓性分泌物附着（图1b），乙状结肠见脓窝形成，行至降结肠患者无法忍受，完善活检、终止肠镜检查，考虑结肠炎。降结肠、乙状结肠及直肠取活检：黏膜慢性炎症，表面黏膜糜烂（图2）。

治疗经过：入院后积极予以抗感染、肠外营养支持等治疗，患者感染情况加重，血红蛋白持续性下降，白蛋白低，C 反应蛋白升高，持续低热，出现类白血病反应，遂请血液科会诊、排除血液系统疾病。于入院第10 天起输注人血白蛋白，加用强力抗生素，但病情反复。入院13 d 患者述腹胀，查体腹部膨隆。入院13 d 后进行输血治疗，入院30 d 凌晨突发张口呼吸，口吐白沫，经抢救无效死亡。

讨论 特发性肠系膜静脉硬化性结肠炎是罕见的慢性缺血性肠炎，最早由Koyama 等［1］报 道、Yao 等［2］定义。目前认为是长期有毒物质的摄入，所致的肠静脉慢性缺血缺氧损伤，Lee 等［3］统计有毒物质平均摄入时间为14 年。Chang等［4］基于手术病理样本分析，该病可能是由静脉管壁肌层长期低氧损伤，所致的静脉管壁肌层的“木乃伊化（干性坏疽或凝固性坏死）”，反应性炎性增生损伤，导致静脉阻塞，最终相应静脉出现硬化及钙化。高危人群包括长期服药中草药病史，门静脉高压及长期饮酒史等［2,5,6］。日本学者统计最大样本研究，显示该病患者中76%有服中草药史，最常见的中药是栀子，占总患者的53%［7］。报道发病年龄以30～80 岁为主，女性多见，亚洲人群高于西方发病率［3,8］。起病隐匿，早期无特殊症状，发现时间多在病程的中晚期，Yen等［9］研究显示相关临床症状的出现与静脉钙化程度密切相关。而症状为非特异性，包括腹痛，恶心，呕吐，腹泻，可继发肠梗阻、肠穿孔出血等急性消化道症状就诊［1-3,5,8,10］。

影像学表现：目前该病所报道的案例都为中晚期，部分学者指出在发生钙化前，内镜下改变更有特征性［3,10］。笔者据病理生理学改变及本例病变较轻的直肠、乙状结肠影像学表现［4,11］，推测早应表现为以升结肠及横结肠为主的，肠壁肿胀增厚，结肠袋变浅，增强扫描可见异常的炎性表现的肠管强化。中晚期典型表现，结肠壁轻度弥漫性增厚，肠壁黏膜下多发的点状、线状钙化，结肠袋消失，相应肠管未见狭窄，相应肠系膜肿胀，邻近肠脂肪间隙模糊［7,11］。增强扫描见钙化位于肠静脉末端，以右半结肠较重，尤以升结肠盲肠，据报道53%的患者只累及右半结肠，部分学者认为可能与右半结肠收缩蠕动明显和肠管肠蠕动方向有关［3,7,8］。本例患者影像表现典型，结合相应临床病史较易诊断。在影像上该病需要与溃疡性结肠炎、肠克罗恩病、退缩性肠系膜炎等相鉴别。溃疡性结肠炎主要累及下段结肠，晚期以肠管纤维化缩窄变细为主。肠克罗恩病累及范围广，好发回肠末端，表现节段性肠壁增厚为主。退缩性肠系膜炎以小肠系膜病变为主，多限于肠系膜，表现以肠系膜根部向肠壁蔓延的软组织影，纤维化、钙化常见，所以易引起肠梗阻、痉挛及扭转，表现为急腹症。

实验室检查：如果溃疡形成潜血阳性，长期的慢性出血表现贫血，如合并感染相应感染指标异常。肠镜检查，典型表现为肠黏膜呈深紫色变，伴黏膜水肿和红斑，表面糜烂或溃疡形成［11］。部分学者认为肠道呈深紫色，是由是毒性物质被细菌分解后吸收，在黏膜下堆积［12］。另有学者的病例报道发现活检中伴结肠癌变［13］。本例患者肠镜表现不典型，肠镜只提示肠炎，笔者分析主要原因是，患者不能耐受肠镜检查，肠镜只检至降结肠乙状结肠交界部，影像图像显示，病变以右半结肠为甚，所查见肠道病变不重。

治疗以对症治疗为主，尚无确切特效药，一经确诊需停用有毒害物质，避免疾病进展［3,11,14-16］。以急腹症就诊、病情反复持续者主张手术，手术病例短期预后较好、无复发，对于该病变尚无长期预后随访报道［3,5,7,11］。本例合并肺部感染，最后因感染性休克、脓毒血症、电解质紊乱，引起呼吸循环衰竭死亡。对于本例病变反复，分析主要是因为本例患者基础条件差，入院时已表现低蛋白血症、贫血及电解质紊乱，后期腹部症状明显，提示有肠缺血坏死可能，但该患者未做进一步检查。

综上，特发性肠系膜静脉硬化性结肠炎鲜有报道，临床症状缺乏特征性，影像学及肠镜检查较有特征性，但部分患者不能耐受肠镜检查。因此笔者认为影像学检查适应范围广、简单易操作，应作为首选，存在高危因素的情况下，结合辅助检查结果可诊断该病。