高频超声诊断小儿原发性小肠淋巴管扩张症

张 杰，陈文娟，李 皓，刘凌萍，段星星

(湖南省儿童医院超声科，湖南 长沙 410007)

小肠淋巴管扩张症是一种少见的蛋白丢失性肠病[1]，病因不明，可分为原发性和继发性。原发性小肠淋巴管扩张症(primary intestinal lymphangiectasia， PIL)又称Waldmann病，与淋巴管先天性紊乱有关[2]。继发性小肠淋巴管扩张症可继发于感染、缩窄性心包炎、淋巴瘤、结节病、腹部外伤及手术损伤等使淋巴管狭窄、受压或回流不畅疾病[3]。PIL病程较长，且发病隐匿，临床表现多样[4]，长期蛋白质吸收不良和丢失导致患儿营养不良、免疫功能低下、发育迟缓，使早期诊断尤为重要。肠活检是诊断PIL的金标准[5]，而相关非侵袭性影像学研究甚少。本研究观察高频超声诊断小儿PIL的价值。

1 资料与方法

1.1 一般资料 回顾性分析2012年1月—2018年10月湖南省儿童医院收治的20例临床诊断PIL患儿，男8例，女12例；年龄21天～16岁，中位年龄6岁；8例慢性腹泻，6例腹胀伴双下肢间断性水肿，4例腹泻、腹胀，1例腹胀、呕吐，1例腹胀伴阴囊水肿。

图1 患儿女，8岁9个月，PIL A.肠壁增厚，呈“晕圈”征样(箭)，伴大量腹腔积液； B.3个月后复查，部分肠壁稍厚(箭)，少量腹腔积液 图2 患儿男，11个月，PIL，增厚肠壁可见无回声区(箭) 图3 患儿女，3岁，PIL，增厚肠系膜上无回声区内未见明显彩色血流信号

1.2 仪器与方法 采用Philips iU EIite(线阵探头，频率5～12 MHz)、Philips EPIQ7C(线阵探头，频率3～12 MHz)超声诊断仪，以适当速度量程(0.5 cm/s)、适当壁滤波观察肠壁血流信号，彩色取样框高1 cm，宽3～4 cm，常规扫查腹部肠道及腹腔，发现异常时进行局部重点扫查。观察内容：①有无增厚肠壁，呈均匀性或非均匀性，CDFI增厚肠壁上有无血流信号；②增厚肠壁层次结构是否清晰，肠壁回声减低或增强；③增厚肠壁有无大小不等的无回声区，CDFI无回声区内有无血流信号；④有无肠系膜增厚，增厚肠系膜回声有无增强或减弱；⑤增厚肠系膜上有无大小不等的无回声区，CDFI无回声区内有无血流信号；⑥有无腹腔积液(仰卧位腹腔积液于最深处<4 cm为少量腹腔积液；肝肾隐窝显示无回声区为中量腹腔积液；腹腔积液最深处8～10 cm为大量腹腔积液[6])；⑦有无肠管扩张及肠蠕动减弱。

1.3 随访 对12例患儿进行半年随访，间隔时间为3个月。

2 结果

2.1 PIL临床表现及高频超声诊断效能 本组20例临床拟诊PIL患儿，主诉多为慢性腹泻、腹胀、水肿，肝功能转氨酶均正常，淋巴细胞比值均减低(0.10±0.02)，均伴有低白蛋白血症[(23.53±3.56)g/L]及腹腔积液。其中18例接受内镜组织活检，2例接受手术切除及术后病理检查。病理确诊13例PIL，男6例，女7例。高频超声诊断15例PIL，正确诊断12例，误诊3例，漏诊1例；高频超声诊断PIL的准确率80.00%(16/20)，敏感度92.31%(12/13)，特异度57.14%(4/7)，阳性预测值80.00%(12/15)，阴性预测值80.00%(4/5)。

2.2 高频超声表现 PIL患儿均有广泛性肠壁均匀增厚，呈“晕圈”征(图1A)，增厚肠壁回声增强，肠壁层次不清晰；8例增厚肠壁上可见大小不等的无回声区(图2)；4例伴有肠系膜增厚，增厚的系膜上可见大小不等的无回声区(图3)。CDFI显示增厚肠壁及肠系膜上点条状血流信号，无回声区内未见明显血流信号(图3)。3例大量腹腔积液，8例中量腹腔积液，1例少量腹腔积液。1例除肠壁、肠系膜增厚外，肠系膜上动静脉起始部见漩涡样改变，高频超声诊断为肠旋转不良，手术及病理确诊PIL并肠旋转不良。高频超声误诊3例，1例高频超声示节段性肠壁增厚，回声增强，肠腔小，肠镜活检为克罗恩病；1例高频超声示肠壁增厚，回声增强，未见明显肠腔，肠蠕动差，肠间可见多处低无回声，病理诊断肠结核。1例高频超声示广泛性肠壁增厚，增厚肠壁回声增强，CDFI增厚肠壁未见明显血流信号，病理显示肠腔大量果冻状异物。

2.3 治疗效果和随访 13例确诊患儿均收入消化营养科，接受系统性规范治疗。治疗过程中1例死亡，12例接受随访，期间3例失访，5例临床症状治愈，无肠壁增厚，腹腔积液消失，3例临床症状稍缓解，仍有肠壁或肠系膜稍增厚，部分肠壁或肠系膜上可见大小不等无回声区，伴少量腹腔积液(图1B)。

3 讨论

PIL相对罕见，通常表现为间歇性腹泻或营养不良[7-9]，可通过肠镜、多点活检诊断，以黏膜、黏膜下和浆膜下淋巴管局灶性或弥漫性扩张为特征[7]。本组20例中，11例经内镜组织活检确诊，2例经手术切除及术后病理检查确诊。

文献[5]报道，在儿童和青少年时期，PIL通常表现为小肠淋巴管扩张，要临床表现为水肿、低蛋白血症、腹泻和淋巴细胞减少。个案[10]报道CT提示肠壁增厚和包裹性积液。本组病例高频超声显示广泛肠壁均匀性增厚，呈“晕圈”征，增厚肠壁回声增强，肠壁层次不清晰，CDFI可见点状血流信号；病理显示增厚肠壁黏膜下层水肿，黏膜下淋巴管增生，小灶黏膜糜烂，黏膜内可见少量炎症细胞浸润，与叶珊等[11]的报道一致。高频超声示增厚部分肠壁上可见大小不等的无回声区，CDFI无回声区内未见明显血流信号，病理示增厚肠壁黏膜层可见扩张的淋巴管结构，提示高频超声显示增厚肠壁上无回声区与扩张的淋巴管有关。本组4例除广泛性肠壁均匀性增厚外，伴有肠系膜增厚，回声增强及增厚的肠系膜上可见大小不等的无回声区，CDFI增厚的肠系膜上可见点状彩色血流，无回声区内未见明显彩色血流；其中2例接受手术治疗，术后病理示增厚的肠系膜可见淋巴管增生及扩张，提示超声显示增厚肠系膜内无回声区与淋巴管扩张有关。手术病例之一为21天男性患儿，因腹胀、阴囊水肿入院，高频超声除示肠壁增厚、肠管扩张、肠蠕动差、中量腹腔积液，提示肠梗阻声像改变外，还发现肠系膜增厚，肠系膜上动静脉起始部呈漩涡征样改变，术中见肠系膜上动静脉走行异常，术后病理示增厚的肠壁及肠系膜黏膜层内可见散在扩张的淋巴管，提示PIL伴肠系膜血管发育异常。另一手术病例为3岁女性患儿，因腹胀、呕吐入院，高频超声示广泛性肠壁增厚、回声增强，肠管扩张，肠蠕动差，肠系膜增厚，回声增强，增厚肠系膜上可见大小不等的低无回声区；行分段小肠切除术，术后病理示淋巴管扩张，主要局限于肠壁浆膜下层和肠系膜，而肠壁黏膜层不明显,与KIM等[12]报道一致。本研究提示，PIL的病变淋巴管可位于肠壁浆膜下、黏膜下层、黏膜层及肠系膜。

本组高频超声误诊3例病例，均有肠壁增厚、回声增强，层次结构不清，伴不同程度腹腔积液，病理诊断分别为克罗恩病、肠结核及肠腔内果冻状异物，提示PIL需与克罗恩病、肠结核及异物鉴别。肠壁节段性增厚≥4 mm, 回声不均匀，壁表面不光滑，呈波浪样改变，增厚肠壁内可见活跃的血流信号时，需考虑克罗恩病[13]。于天琢等[14]提出，若肠壁不均匀性回声增强，肠间多处低无回声区，CDFI下肠间低无回声区内无血流信号，需结合结核菌素试验排除肠结核。若肠壁均匀性增厚，且CDFI无血流信号时，需追问病史，排除肠腔果冻状或膜状异物可能。PIL还需与以下疾病相鉴别：①腹型过敏性紫癜，肠壁对称性、均匀性、节段性增厚，回声增强，CDFI下可见丰富的血流信号[15]，结合临床表现可加以鉴别；②肠壁淋巴瘤，超声示肠壁不对称性增厚，回声极低，CDFI下极低回声肠壁有丰富血流信号[16]。

本组PIL均伴不同程度低白蛋白血症、腹腔积液及淋巴细胞比值减少，但肝功能正常，提示低蛋白血症与肝功能合成蛋白减低无明显相关；病理均见淋巴管扩张，淋巴管系统异常导致淋巴回流、转运蛋白质功能异常，当淋巴回流不畅时，管内压力升高，瓣膜功能受损，淋巴液外渗，使大量蛋白质丢失而出现低蛋白血症；淋巴细胞丢失而使淋巴细胞比值减少，免疫细胞数减少，免疫系统功能减低。研究[16]报道，PIL可能伴有免疫缺陷。本组1例因免疫功能低下反复感染导致死亡。

综上所述，PIL高频超声表现有一定特征性，高频超声诊断PIL准确率、敏感度、阳性预测值均高。PIL累及肠道较为罕见，早期诊断可提高生存率、延缓疾病进展过程。发现患儿低蛋白血症、水肿、腹泻、淋巴细胞减少，同时伴以上高频超声改变时，需要考虑或者排除PIL。