幼儿颈部增生性肌炎1例

逯雪峰，张 曈，杨华瑞，童明辉

(兰州大学第二医院超声3科，甘肃 兰州 730030)

图1 颈部增生性肌炎 A.矢状位MR T2WI； B.超声声像图； C.病理图(HE，×200)

患儿男，2岁，因“无明显诱因颈胸部弥漫性肿胀20余天”入院。查体：颈胸部弥漫肿胀，质地较韧，皮肤温度、颜色正常。头颈部MRI：斜坡前下缘见丘状T1WI信号、T2WI稍长信号，边界尚清(图1A)；硬腭后下方，舌骨后缘、颏下及颈部及胸廓入口水平可见蔓延分布团片状混杂信号，边界欠清，病灶向四周蔓延；诊断：肌纤维母细胞瘤待排。超声：双侧胸锁乳突肌位置对称，弥漫性增厚，中段为著，肌束回声减低、肿胀，分布不均匀，呈“龟裂纹”状(图1B)，左右侧胸锁乳突肌乳突端分别厚约0.46、0.55 cm，中段厚约1.80、1.50 cm，胸锁段厚约0.70、0.80 cm；CDFI：肌束内部血流信号略增多；诊断：双侧胸锁乳突肌弥漫性病变，性质待定。行超声引导下颈部肿物穿刺活检。病理：光镜下见间质增生肌纤维分隔及嗜碱性巨细胞浸润(图1C)。免疫组织化学：SMA(部分+)、Vim(+)、CK(-)、CD34(-)、CD68(-)、Syn(-)、S-100(-)、Ki-67<5%+，考虑增生性肌炎。

讨论增生性肌炎是横纹肌间质良性瘤样病变，临床少见，患者多为中老年男性，好发于四肢及躯干，增长迅速，无明显触痛。既往相关影像学报道较少。病灶MR T1WI呈等信号，T2WI、DWI呈高信号，不均匀，边界欠清，增强后呈不均匀强化，受累部位肌束及筋膜水肿。二维超声长轴观察病变组织为梭形，平行于正常肌肉组织肌束长轴，整体回声增强，内部回声减低，短轴切面见被间质分隔的肌纤维呈“棋盘”状或“龟裂纹”状，局部可见走行正常的肌纤维结构，无包膜，边界欠清晰，内可见点状血流信号。病理检查可见大量增生活跃的纤维母细胞或嗜碱性巨细胞浸润肌肉间质。本病需与肌纤维母细胞瘤及横纹肌肉瘤等相鉴别：前者超声表现为形态规则的低回声，发生液化和坏死则表现为囊实性肿块，好发于肺；后者是好发儿童头颈部的软组织肉瘤，属于结缔组织恶性肿瘤，起源于间质，恶性程度高，早期可侵犯邻近组织，发生局部淋巴结转移。诊断本病需结合影像学资料与临床病史，难以确诊时可行穿刺活检。免疫组织化学检查为诊断增生性肌炎的金标准。