自发性枕动脉远端真性动脉瘤1例

侯小林 杨东东 李定君李成勋 曾林

枕动脉真性动脉瘤少见。作者通过文献复习，发现自发性枕动脉真性动脉瘤仅有3例报告，包括2例枕动脉远端动脉瘤和1例枕动脉近端动脉瘤[1-3]。本文通过1例自发性枕动脉远端动脉瘤的临床及影像学表现，同时结合相关文献加深对该疾病的认识。

1 临床资料

1.1 发病情况患者，男，57岁，因“右侧枕部搏动性头痛2年余”入院。患者2年前，无明显诱因出现右侧枕部头痛，头痛呈搏动性，自行服用“止痛药”治疗，效果不佳。于当地医院就诊,行头颅CT检查，见右侧枕部皮下包块，颅内无异常，未予特殊治疗。为求进一步治疗，来我院就诊。既往无外伤、自身免疫性疾病及感染史，家族史及个人史亦无特殊。否认高血压、糖尿病、心脏病病史等，无吸烟、饮酒等嗜好。

1.2 体格检查血压124 mmHg/91 mmHg，意识清楚，精神可，双瞳孔等大形圆，直径约 3 mm，对光反射灵敏，眼球运动正常，无眼震，右侧枕部皮下可触及约 2 cm×1cm大小包块（图1），包块触之可移动并有搏动感，触碰包块头痛加剧，四肢肌力5级，肌张力正常，生理反射正常引出，病理反射未引出。颈软无抵抗，心肺腹查体未见异常。

1.3 辅助检查头部MRI：颅内未见明显异常，右侧枕部皮下见异常流空信号。MRA示右侧枕动脉远端动脉呈动脉瘤样扩张（图1 A）。进一步行头颅CTA及全脑DSA示右侧枕动脉远端梭形动脉瘤(1.8 cm×0.7 cm)，颅内外无其他动脉瘤及血管畸形（图1 B，C）。由于头颅CTA及右侧颈总动脉DSA均提示枕动脉动脉瘤，诊断明确，故未行枕动脉DSA超选血管造影。血常规，生化及凝血功能检查均无异常。

1.4 治疗、诊断与随访全麻下行右侧头皮下血管瘤切除术，术中见皮下肿块呈梭型膨大，触之有搏动感，近端与枕动脉相连，游离并结扎肿块近端，切除肿块（图2 A）。肿块组织病理学检查示：内、中、外三层血管组织均有覆盖(苏木精、伊红染色，×40)，符合真性动脉瘤改变（图 2 B）。最终诊断右侧自发性枕动脉远端真性动脉瘤。术后头痛症状及皮下肿块消失，随访6个月，未见头痛及动脉瘤复发。

2 讨论

动脉瘤包括真性动脉瘤、假性动脉瘤和夹层动脉瘤。真性动脉瘤是在高速、高压血流作用下，损伤动脉内膜，动脉中、外膜不断膨胀所形成的，动脉壁多数存在先天性缺陷[1,4]。假性动脉瘤，常由外伤引起，如刀刺损伤、钝挫伤，医源性损伤，少数为感染性动脉瘤[1]。假性动脉瘤动脉壁有部分破裂，在动脉周围形成血肿并包裹周围组织，血肿与动脉相通，无血管壁结构，通常在创伤后2至6周内形成[5]。

图1 影像检查及手术定位图 MRA(A)示右侧枕动脉远端动脉扩张，形态与动脉瘤相似；CTA(B)、DSA(C)显示枕动脉远端动脉曲状梭形动脉瘤(1.8 cm×0.7 cm)；头皮包块定位及术中手术切口（D）。

图2 病理检查结果 A:切除肿块；B：内、中、外三层血管组织均有覆盖(苏木精、伊红染色，×40)，符合真性动脉瘤改变。

颈外动脉动脉瘤是一种罕见疾病，在体格检查时通常表现为头皮下有移动或博动性肿块，多数报道为假性动脉瘤[1]，也可以无症状或由于压迫周围结构出现相应症状，最常见压迫邻近神经造成相应的神经痛[3]。真性颈外动脉动脉瘤较少见，其中，报道最多的是颞浅动脉的分支真性动脉瘤[6]。枕动脉为颈外动脉的另一分支，通过文献复习，既往国外枕动脉真性动脉瘤共有4例报告，其中，1例是由外伤引起[7]，其他3例为自发性真性动脉瘤[1-3]。另外，上述报道的枕动脉动脉瘤有梭型和囊状两种类型，均为搏动性肿块且经手术切除，愈后良好。本例患者为第4例自发性枕动脉真性动脉瘤。

枕动脉潜行于头皮及枕骨之间，因此更容易遭受外力顿挫伤，形成外伤性枕动脉假性动脉瘤[7]。自发性枕动脉真性动脉瘤的病因尚不清楚,但可从颞浅真性动脉动脉瘤的病因推断,动脉粥样硬化,动脉壁的先天性缺陷,节段性动脉中层裂解或慢性动脉炎过程是其产生的主要原因[5]。报道的病例中，患者常表现为头痛，其原因可能为血管源性头痛，也可能是因枕大神经伴随枕动脉走行，枕动脉动脉瘤压迫枕大神经，导致枕大神经痛[2]。本例患者考虑为血管搏动性头痛。

目前，全脑血管DSA和3D-CTA检查是诊断颅内动脉瘤的常见检测方法，全脑血管DSA公认为脑血管检查的金标准，但3D-CTA较DSA的侵袭性小[8]，此外，在诊断血栓性动脉瘤方面，3D-CTA优于DSA[9]。另有报告称MRA可用于筛查颈外动脉瘤[5,7]，但作者认为MRA存在一定漏诊风险，尤其是动脉远端和小动脉瘤。如本例患者，虽然MRA显示枕动脉远端扩张，形态与动脉瘤相似。但不能仅通过MRA来确诊扩张动脉为动脉瘤，且因动脉瘤位于枕动脉远端，如不仔细观察，很可能会忽略动脉瘤的存在。另外，由于枕动脉在头皮下，在CTA、MRA这类非直接影像的血管成像资料中，在血管影像重建中可以不同程度受到信号丢失的影响，因此不能反映出动脉瘤的真实形态，甚至漏诊，DSA仍是枕动脉动脉瘤诊断的金标准，但有操作繁琐、有创、耗时长、费用高及辐射量大等缺点[10]。超声是另一种鉴别皮下肿物性质的方法[11-12]。

此外，DELEN等[9]报告1例79岁自发性蛛网膜下腔出血的女性患者，其影像学检查发现颞浅动脉动脉瘤合并颅内多发性动脉瘤，提示颈外动脉动脉瘤可能合并颅内血管病变。KAWAI等[13]报告的3例未破裂的自发性真性颞浅动脉瘤中，有1例右侧颞浅动脉瘤合并前交通动脉瘤（65岁日本男性在DSA检查后发现）。以上报道说明颈外动脉动脉瘤可能合并颅内血管病变，有必要对该类患者进行颅内血管筛查。到目前为止，尚未见枕动脉动脉瘤合并颅内血管病变的报道。治疗颈外动脉动脉瘤共有三种策略:手术切除、介入栓塞和联合手术切除及单纯介入栓塞治疗。SOFELA等[14]回顾文献并分析，认为手术结合血管内介入栓塞是治疗颈外动脉动脉瘤的最佳治疗方法。但对于枕动脉动脉瘤，多数情况下仍首选手术切除，及时手术有助于预防动脉瘤破裂并减轻相应神经症状。

综上所述，枕动脉远端真性动脉瘤罕见，DSA是诊断此类疾病的金标准，及时手术切除为首选治疗方案。