超声心动图在川崎病患儿中的应用价值

胡春梅，陈梦宇，雷静

江西省新余市人民医院 （江西新余 338000）

川崎病（Kawasaki disease，KD）是以全身血管炎为主要病变的急性自限性发热性疾病，主要累及中小动脉，尤其是冠状动脉。自从日本川崎富报道以来，人们提高了对KD 的认知。KD 多发于5岁以下儿童，常见并发症为冠状动 脉 病 变（coronary arteries lesions，CAL），CAL 包 括 冠状动脉扩张（coronary arteries dilation，CAD）或冠状动脉瘤（coronary arteries aneurysm，CAA），后期则可发生冠状动脉狭窄或血栓，甚至引发心肌梗死[1]。综合评估CAL和长期预防缺血性心脏病是目前KD 患儿随访中遇到的主要问题，早期确诊 CAL 对 KD 患儿临床制定治疗措施和预后尤其重要[2]。本研究探讨超声心动图（echocardiography，ECHO）在KD 患儿中的应用价值，现报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

选取医院2011年10月至2015年4月医院收治的113 例KD 患儿作为研究对象，其中女46例，男67例；年龄3个月至12岁，平均（2.25±1.25）岁。所有患儿均符合日本KD 研究委员会修订的KD诊疗指南[3]。本研究经医院医学伦理委员会审核批准。

1.2 方法

所有患儿均行ECHO 检查：采用GE VIVID7彩色多普勒超声诊断仪检查，频率设置为2.0～5.0 MHz；患儿取左侧卧位, 对于不能配合检查的患儿，给予水合氯醛，口服，每次70～90 mg/kg，患儿熟睡后进行检查；按顺序扫查心脏左室长轴、心底短轴、心尖四腔、心尖二腔、剑突下及锁骨上窝标准切面，了解心脏腔室大小、室壁运动、心功能及血流情况，观察有无心包积液，重点扫查冠状动脉；在左室长轴显示右冠状动脉开口并观察起始部，在心底短轴切面显示左冠状动脉主干开口，并观察前降支、回旋支近端，在心尖四腔显示右冠状动脉的中远段，利用非标准切面尽量多地显示冠状动脉；观察冠状动脉管壁厚度、回声强度、内径及管腔内情况，在观察到冠状动脉内径最宽时垂直于血管长轴，局部放大图像，于开口0.5～1.0 cm 处定帧测量，至少测量3 次冠状动脉内缘至内缘的最大距离，取平均值,数值保留毫米单位小数点后一位，并测量主动脉根部内径；计算冠状动脉主干内径（CA）与主动脉根部内径（AO）的比值（CA/AO）。

1.3 临床评价

所有患儿均于发病4～10 d、10～20 d 、1个月、3个月、6 个月、1 年进行ECHO 检查，参照Kato 等[4]依据冠状动脉造影结合二维超声图像将CAL 分为四级的标准分级，根据检查结果分析CAL 各级的发生率、主要累及部位及CAL 程度与预后的关系。

2 结果

113例患儿中，多数患儿主要发生于5岁以下，以1～3岁最为常见，且男性多于女性；CAL正常0级59例（52.21%）；Ⅰ级CAD 41例（36.28%），内径3.0～4.0 mm，CA/AO 比值为 0.16～0.30，其中左、右冠状动脉起始处均受累33例，属于左冠状动脉7例，属于右冠状动脉1例；Ⅱ级CAA 9例（7.96%），内径4.0～8.0 mm，CA/AO 比值为0.30～0.60，其中左、右冠状动脉起始处均受累1例，左前降支及右冠状动脉起始处1例（图1～2，为 6 个月患儿发热16 d时的冠状动脉CAL情况，主动脉根部12 mm），左冠状动脉起始处5例，右冠状动脉起始处2例；Ⅲ级巨大冠状动脉瘤（giant coronary artery aneurysm，GCAA）4 例（3.54%），冠状动脉呈囊状扩张，内径＞8.0 mm，CA/AO 比值≥0.60，其中左、右冠状动脉起始处均受累3例，左冠状动脉受累1例；113例患儿中，合并心包少量积液2例，二尖瓣轻度反流5例，卵圆孔未闭9例。

经随访得知，随着病程进展及治疗，CAD、CAA、GCAA 比例逐渐下降，最终均恢复至正常范围，未发现合并血栓病例。据日本1 009例KD 研究提示，KD 出现一过性冠状动脉扩张的发生率为46.5%，本研究病例的发生率约为47.8%，与上述研究相似。CAL 情况见表 1。

图1 左冠状动脉前降支冠状动脉瘤形成，内径4.0 mm，CA/AO：0.33

图2 右冠状动脉主干冠状动脉瘤形成，内径0.42 mm，CA/AO：0.35

表1 113例KD 患儿发生CAL 损害类型及受累部位分析（例）

3 讨论

2017 年，美国心脏病协会更新了KD 患儿血管病变的3个病理过程：坏死性动脉炎；亚急性或慢性血管炎；血管腔内肌成纤维细胞增殖（luminal myofibroblastic proliferation，LMP）。CAL 程度是评价KD 患儿预后的重要指标，冠状动脉病变决定了声像图的改变，正常冠状动脉二维图像为两条平行线。冠状动脉急性期时，KD 患儿病理表现为冠状动脉内径增宽，大多以起始处增宽为主，少数累及冠状动脉分支，增宽的冠状动脉内膜增厚，管壁毛糙，对应超声改变为内径增宽，管壁增厚、回声增强、毛糙；亚急性期病理变化位中等动脉全层血管炎发生，形成动脉瘤及血栓阻塞，对应超声改变主要为形成较大的梭形、球形、串珠形相通的无回声暗区，内膜毛糙增厚，暗区内可见强回声或低回声的血栓形成。ECHO 与MRI 及冠状动脉造影比较，因婴幼儿胸壁薄、脂肪少，易获得清晰冠状动脉图像，且无创伤、无辐射，患儿安抚后不配合才需要镇静，已成为KD 并发冠状动脉损害不可或缺的重要检查方法。ECHO 除显示CAL 外，还能获得心室形态和功能评估、主动脉根部、心包积液、二尖瓣及主动脉瓣的反流等信息。检查过程中，按照顺序规范扫查，在诊断KD 合并CAL 患儿时特异性好，特别是CAD、CAA 等疾病患儿，但较难诊断冠状动脉远端情况。大量研究表明，KD 合并CAL 多发生于近端，如远端发生病变，近端也一定出现病变[5-7]，本研究病例均发生于主干近端及前降支。本研究经随访发现，CAA、GCAA 患儿虽然未发生缺血性心脏病、心肌梗死等并发症，但由于CAL 患儿恢复慢，所以随访时间长，甚至数十年。影响KD 合并冠状动脉损害的主要因素为男性、年龄＜5岁、延迟治疗、发热持续时间超过10 d、C 反应蛋白（C-reactive protein，CRP）过高、临床使用丙种球蛋白时间长等。

综上所述，ECHO 在动态观察冠状动脉内径、扩张程度、内壁回声、管腔内情况和对心脏腔室改变、室壁运动等方面具有重要优势，结合各影响因素，ECHO 为KD 合并冠状动脉损害患儿的诊断、治疗和随访提供重要参考信息。准确定义CAL 的关键是定量评价KD 冠状动脉血管，本研究未考虑个体差异，未使用标准化Z 值定义冠状动脉内径的大小变化及分类KD 冠状动脉异常，可能导致CAA 漏诊和低估CAD 的真实发病率；另外，本研究未发现冠状动脉血栓、狭窄及心脏其他改变，对预后的判断不够全面，将在今后的工作中不断改进分析方法及总结更多病例，提高ECHO 在KD 患儿诊断、治疗及预后的评估中的价值。