盆腔孤立性纤维瘤一例并文献复习

李苒苒，丁华峰，何莲芝

（皖南医学院弋矶山医院妇产科，安徽 芜湖 241001）

孤立性纤维瘤（solitary fibrous tumor，SFT）是一种罕见的软组织肿瘤，首次是于胸膜组织中被发现，可发生于身体内的任何地方，常见于腹膜后、软组织、头颈部和腹腔等，原发性 SFT 较少发生于女性生殖系统，报道的有子宫颈SFT［1］、阴道 SFT［2］。本文报告 1 例女性盆腔 SFT，同时结合文献复习有关盆腔SFT 的临床特征、影像学表现、治疗及预后。

1 病例资料

患者，女，76 岁，因“排尿困难十余天、盆腔发现巨大肿物10 d”于2018 年12 月28 日收入皖南医学院弋矶山医院妇产科。患者于2018 年12月15 日无明显诱因出现排尿困难5 h，伴下腹部胀痛不适，无恶心呕吐，无畏寒发热，无腰背部胀痛，夜间就诊当地医院保留导尿后缓解。2018年12 月18 日外院CT 提示盆腔巨大软组织影，遂就诊我科后收住院。

入院后体格检查未及明显异常，患者肥胖，腹壁脂肪厚，腹部膨隆，腹部触诊不清未触及明显包块，腹部无压痛及反跳痛。妇科检查：会阴陈旧性撕裂伤，疤痕萎缩，阴道狭窄，宫颈萎缩，盆腔后方可触及大小约12 cm×10 cm 包块，质软，活动度欠佳。肿瘤标志物检查：CA125、CEA、CA153、AFP、CA199 及 鳞 状 上 皮 细 胞 癌 抗 原（SCC）均在正常范围；人附睾蛋白 4（human epididymis protein 4，HE4）：84.90 pmol／L（0 ～70 pmol／L）。进一步完善盆腔 MRI：盆腔内子宫后方见大小约11.1 cm×12.4 cm×15.5 cm（左右径×前后径×上下径）团块状软组织信号影，病灶边界尚清晰，其内信号不均匀，内部及周围见多发流空血管影，邻近子宫、直肠明显受压；膀胱充盈尚可，膀胱壁未见增厚、膀胱腔内未见异常信号影；盆腔未见明显肿大淋巴结，T1WI 低信号，T2WI稍高信号，增强后强化，见图1。术前拟诊断“盆腔包块、子宫肌瘤变性？”。患者有高血压和糖尿病病史近20 年，未正规用药，入院后予以心内科、内分泌科、麻醉科会诊，完善相关检查同时调整用药降压降糖至可手术范围。患者于2019 年1 月27 日在全麻下行剖腹探查术，术中探查子宫后方道格拉斯窝处见大小约15 cm×11 cm×10 cm包块，表面血管怒张，见包膜组织，表面光滑，遂行全子宫、双附件及盆腔包块切除术，术中出血较多，创面大面积渗血；术中包块送检快速病理，病理结果：软组织肉瘤，遂关腹。术后病理：肿块大小约18.0 cm×12.0 cm×6.0 cm，表面光滑，有包膜，切面灰白；镜下观察发现主要由梭形细胞组成，由致密区和疏松区交替排列，部分区域细胞丰富，核分裂象约2 个／10 个高倍视野；部分区域见出血、坏死及黏液变性，见图2。肿瘤细胞免疫组化：孕激素受体（PR）、钙调蛋白（Calponin）、白细胞分化抗原（CD10）、细胞凋亡抑制基因（Bcl-2）、白细胞分化抗原（CD34）均阳性，雌激素受体（ER）（个别细胞）阳性，细胞增殖相关抗原 Ki-67 阳性表达率10%，细胞角蛋白（AE1／AE3）、上皮膜抗原（EMA）、白细胞分化抗原 CD17、DOG1（discovered on gastrointestinal stromal tumor 1）、平滑肌肌动蛋白（SMA）、结蛋白（Desmin）、MyoD1、肌细胞生成素（Myogenin）、S-100 蛋白、肾母细胞瘤基因 1（WT1）均阴性，术后病理诊断 SFT。见图 3。术后电话随访，患者于 2019 年 8 月、2020 年 4 月外院行妇科超声检查未见明显包块，暂未见肿瘤复发。

图1 1 例女性盆腔SFT 患者MRI 检查结果

图2 1 例女性盆腔SFT 患者病理组织学检查结果

图3 1 例女性盆腔SFT 患者免疫组化染色结果（×200）

2 讨论

SFT 现已一致认为其起源于树突状间质细胞，2013 年第4 版 WHO 软组织肿瘤分类将 SFT 和恶性孤立性纤维性肿瘤（malignant solitary fibrous tumor，MSFT）都归入中间性（偶见转移性）的纤维母细胞／肌纤维母细胞性肿瘤（fibroblastic／myofibroblastic tumours）。SFT 最早被发现是来源于胸膜的肿瘤，由 Klemperer 等［3］首次报道。SFT 亦可弥漫性分布于人体的结缔组织中，绝大多数SFT为良性肿瘤，恶性及转移发生率低。

2.1 盆腔SFT 的临床特征 SFT 起病初期无明显临床症状，多数因压迫症状就诊或体检发现肿块，这些肿瘤通常表现为可触及的肿块或由于肿块扩大而引起的邻近结构受压引起的局部症状，发现时肿块多较大。本例患者症状起源于肿块压迫膀胱导致的排尿困难，符合SFT 的临床特征。此外，有报道胸膜SFT 引起副肿瘤综合征，主要表现为低血糖［4］或肥大性肺性骨关节病［5］。当肿瘤被完全切除时，这些综合征随之消退。

2.2 盆腔SFT 影像学检查特点 SFT 因其临床表现无特异性，故术前诊断主要依靠影像学检查，超声主要表现为低回声或中低回声，虽然SFT 是血运高度丰富的肿瘤，但在超声上并不都表现出明显的血流信号［6］。超声虽不能做出精确诊断，但对首诊、筛选和鉴别诊断有重要价值。CT 扫描对SFT 的诊断无明显特异性，可以显示肿瘤大小、实质以及位置，根据肿瘤的大小和性质CT 表现各异［7］，肿瘤呈分叶状、圆形或梭形，密度均匀或不均匀，增强扫描呈现“快进慢出”模式［8］。相对于CT 而言，MRI 对软组织分辨率高，周建功等［9］通过分析盆腔 SFT 患者的 MRI 表现，根据T1WI 和T2WI 图像上信号强度和强化特点不同，将肿瘤内部分成4 类结节：Ⅰ类结节：T1WI 和T2WI 均为等信号，增强后强化不显著；Ⅱ类结节：T1WI 等信号，T2WI 等高信号，增强后轻中度强化；Ⅲ类结节：T1WI 等低信号，T2WI 高信号，增强后显著强化；Ⅳ类结节：T1WI 等高信号，T2WI 高信号，增强后显著强化。肿瘤中央区域内均有流空血管影，本例患者亦可见丰富的流空血管影，且经手术证实该肿瘤血供丰富。盆腔SFT 的术前影像学检查主要起到了发现病变及确定病变位置的作用，但对于肿块性质及来源的判断缺乏特异性及敏感性。

2.3 盆腔SFT 的病理学检查 SFT 的确诊主要依赖病理学及免疫组化结果，本例盆腔SFT 的病理形态学特征为具有假包膜的实质性肿块，切面呈编织状，灰白色，有囊性变，结合文献及本例患者，总结盆腔 SFT 的病理学特征［10-11］：（1）瘤细胞多为梭形或椭圆形，胞界不清，染色质均一，细胞排列疏密不均，间质内可见大量胶原纤维、薄壁血管和黏液样变性；（2）具有致密的透明胶原束，通常呈“无模式”排列；（3）有明显但不同程度的“鹿角状”血管的分支和局部区域血管外皮细胞瘤的模式；（4）由细胞密集区和疏松区交替分布。SFT 确诊的关键在于免疫组化，现在被普遍认可的阳性标志物包括CD34［12］，其阳性率为90%以上，但是随着肿瘤恶性程度的增加，CD34的阳性率降低［13］，在高级别的肿瘤中可能会出现CD34 的缺失［14］，良性肿瘤细胞的 CD34 阳性率较高，恶性程度低。其他常见的阳性标志物包括Bcl-2、Ki-67 等，偶有 SMA、EMA、AE1／AE3 阳性。Bcl-2 为抑制细胞凋亡的基因，与肿瘤的恶性程度呈负相关；Ki-67 是与细胞增殖相关的蛋白，与肿瘤恶性程度呈正相关［15］。本例患者免疫组化检查表现了典型的 CD34（＋）和 Bcl-2（＋），以及部分表达的Ki-67。

2.4 盆腔SFT 的鉴别诊断 盆腔SFT 需注意与以下疾病相鉴别：（1）浆膜下以及阔韧带子宫肌瘤［16］：CT 平扫及增强密度与正常子宫相仿，通过多平面重组可显示肿块与浆膜层的关系；（2）盆腔的平滑肌肉瘤：多发生于腹膜后区，可伴有疼痛，病理学检查伴有肿瘤性凝固性坏死，免疫组化 SMA 和 desmin 阳性［17］；（3）胃肠道间质瘤：多表现为肠管壁增厚形成的软组织肿块，CT 增强后呈现不均匀边缘强化，伴有 CD117、CD34 阳性［18］。

2.5 盆腔SFT 的治疗 目前完整手术切除是治疗盆腔SFT 的有效方法，如有肿瘤侵犯邻近结构可能使完整切除较为困难。对于手术切除完整的任何部位的 SFT 患者，均可取得较好的治疗效果。在无任何恶性组织学特征的患者中，为预防晚期复发和转移，术中应做到完整切除肿瘤，并强调对患者术后进行密切的长期随访的重要性。盆腔SFT 多伴有丰富的血供，已有报道指出术前栓塞供血动脉能有效地减少1 例巨大盆腔SFT 患者的术中出血［19］，Yokoyama 等［19］通过术前对左侧闭孔动脉、阴部内动脉和膀胱上动脉进行栓塞，有效地减少了术中出血，安全且完整地切除了大小为30 cm×25 cm×19 cm 的骨盆 SFT。结合本病例，完整切除肿瘤是有效的治疗措施，但对于影像学检查提示血供丰富的肿瘤可行供血动脉栓塞，有效减少术中出血。SFT 多为良性肿瘤，恶性组织学特征可在一些复发病例上发生，对于复发的患者以及手术不能完整切除的病例，必要时需辅助术后的化疗以及靶向治疗。

2.6 盆腔SFT 的预后 只要完整切除肿瘤，大多数盆腔SFT 患者的预后良好，组织病理已确诊的恶性病例，具有复发和转移的倾向［20-21］，术后需密切随访。

由于SFT 的罕见，对于其完整而全面的治疗方案尚未有定义性的结论，手术完整切除肿瘤是治疗的基本原则，必要时辅以化疗及靶向治疗。基于本例盆腔SFT 病例整个过程做出以下总结：（1）患者入院后应完善检查，通过 B 超、增强CT、MRI 扫描等对肿瘤形态、大小、位置、血运及其周围脏器做全面了解，必要时穿刺取材行病理学检查。（2）术前应充分准备，调整好患者身体状态，适当备血。（3）术中充分暴露，操作细致、轻柔，避免损伤扩张的血管引起大出血而导致严重后果，尽可能完整切除肿瘤，必要时扩大到周围脏器整块切除。SFT 的确诊需要组织病理、免疫组织化学检查结合临床表现综合考虑，必要时进行基因学检测。对于不能完整切除的恶性倾向肿瘤，可考虑化疗和靶向治疗。免疫组化是确诊SFT 的关键，对于恶性或复发SFT 的研究可通过具有高度特异性和敏感性的基因检测方向进行，从基因角度研究对SFT 治疗的有效方案。