皮肤肌上皮瘤一例

刘明明，陈凤鸣，王 雷

临床资料

患者，男，42 岁。因左眉上方皮下结节3 年，于2018 年11 月14 日就诊。3 年前，无明显诱因患者左眉上方出现皮下结节，未予重视，皮损逐渐增大，无自觉症状，遂在当地医院手术切除，组织病理提示为汗腺瘤。1 年后皮损原部位复发，并逐渐增大。系统检查无明显异常。皮肤科情况：左眉上方可见一直径约2 cm 结节，表面光滑，局部可见毛细血管扩张，质硬，无压痛（图1）。实验室检查：血、尿、粪常规，肝肾功能，心电图，胸部X 线检查未见明显异常。皮损组织病理：网篮状角化，真皮内可见界限清楚的肿瘤团块，由大量的上皮样细胞构成，细胞胞质丰富，呈嗜酸性，部分细胞核偏向一侧，类似浆细胞形态，细胞异形性不明显，瘤细胞周围可见黏液样基质，仅见少量软骨样结构及腺腔分化（图2）。免疫组化染色：AE1/ AE3 阳性，S-100 蛋白阳性，EMA 和SMA局部阳性，CAM5.2 阳性，Calponin 阴性（图3）。诊断：皮肤肌上皮瘤。治疗：手术完整切除。随访4 个月未见复发。

图1 皮肤肌上皮瘤患者左眉弓皮损

讨论

肌上皮瘤（myoepithelioma）是起源于腺体肌上皮细胞的良性肿瘤，最常见的腺体为唾液腺[1]。本病发病机制不明，有文献报道本病存在遗传学改变，约50%患者出现EWSR1基因重排阳性，罕见FUS基因重排及其他基因的异常[2-5]。本病罕见，可发生于软组织、皮肤和骨骼[6]，发病年龄由儿童到老年不等，男女发病率无明显差异[2,7]。皮肤肌上皮瘤（cutaneous myoepithelioma）临床多表现为缓慢生长的无痛性结节，皮损边界清楚，多发生于头颈和四肢，也可累及躯干。

皮肤肌上皮瘤的组织病理表现为真皮内肿瘤细胞呈结节状浸润，无包膜，肿瘤细胞由肌上皮细胞组成，极少见到导管分化。高倍镜下可以见到瘤细胞呈梭形、上皮样、浆细胞样、组织细胞样等多种细胞形态，有时可见黏液样基质，也可出现软骨或骨性分化[8]。免疫组化染色通常显示上皮标志物AE1/AE3 和S-100 蛋白共同表达，而上皮细胞膜抗原EMA 表达不等[2]。本例患者组织病理表现为真皮内界限清楚的肿瘤团块，瘤团内可见软骨样结构及黏液样物质沉积，极少部分导管分化，与既往文献报道类似。瘤团内可见大量的上皮样细胞增生，并同时表达 AE1/ AE3、S-100 蛋白，EMA 局灶性表达，Calponin 阴性。

本病主要与皮肤混合瘤相鉴别。皮肤混合瘤也可以出现肌上皮分化，但以导管分化为主，部分学者认为良性皮肤混合瘤和皮肤肌上皮瘤是谱系性疾病，通常将不出现或极少出现管腔分化的混合瘤称为肌上皮瘤[9]。

本病治疗以手术切除为主[10,11]，但部分患者术后可复发，复发后再次手术切除皮损即可。

图2 皮肤肌上皮瘤患者皮损组织病理（HE染色）

图3 皮肤肌上皮瘤患者皮损免疫组化（DAB法）