气道介入治疗管内型肺错构瘤2例并文献复习

赵燕 邓旺 邓欣雨 李长毅 何婧 王导新

生长在气道的管内型错构瘤是肺错构瘤的少见形式，发病率在10%以下，患病人群以中老年男性为主。在气道介入术发展之前，患者多以手术治疗为主，创伤大费用高。现我科经可弯曲支气管镜行气道介入术，各成功切除主气道内巨大错构瘤一例并支气管错构瘤一例，报道如下。

病例资料

病例1：男性患者，68岁，3月前因咳嗽咳痰、呼吸困难及结肠穿孔术后并发感染性休克于我院中心ICU治疗，因突发意识丧失行心肺复苏术，于经口气管插管后行气管镜检查发现气道新生物，待一般情况好转后于我科求治。此次入院查体：T 36.5℃,P 97次/分，R 22次/分，BP 125/67 mmHg，主气道可闻及吸呼双相哮鸣音。实验室检查无特殊异常。胸部增强CT：气管右侧壁结节影，考虑良性病变可能。电子气管镜探查示：距声门约8 cm左右见气管右侧壁一巨大新生物堵塞管腔，新生物表面光滑，可见血管走形，气道狭窄程度约70%以上。外径4.9 mm气管镜可通过狭窄部位，远端双侧支气管腔内较多黄白分泌物，吸尽后见双侧管腔通畅，未见明显狭窄及新生物(图1A，B)。

图1 病例一 A：肺窗；B：纵隔窗

经完善术前检查及术前评估后，行气道介入下病损切除术。静脉复合麻醉，术中追加丙泊酚130 mg镇静；电子支气管镜引导下经口插入8号气管导管，远端位于气管内肿物上方约2 cm。先后使用圈套器、高频电刀分次切除，氩等离子体凝固(APC)，冷冻探头冻取等多种气道介入术式，切下新生物最长径约1.5 cm。再次以氩气刀及冷冻探头处理基底部残留组织。手术过程中无明显出血，术后无二氧化碳潴留或呼吸衰竭，亦未发生气胸等严重并发症。3日后复查气管镜，见原肿物基底部少许新生物突出管腔，进一步清除表面附着坏死物及远端管腔分泌物后局部喷洒肾上腺素止血治疗(图2A，B)。

图2 病例一 A：治疗前；B：治疗后

病理：因普通活检对错构瘤诊断效能低，阳性率在25%左右，故行气管镜探查时未钳取活检。气道介入时钳夹组织，感质硬。切除新生物全包送病理活检，我院病理科经讨论后确定为管内生长型肺错构瘤(图3A，B)。

图3 病例一 HE染色示病理改变呈错构瘤表现(×200)

病例2：男性患者，57岁，因背部胀痛于我科门诊就诊，气管镜检查发现左肺下叶后基底段一类球形新生物堵塞管腔开口。新生物表面光滑，包膜包裹，包膜下血管浅露，活检钳触碰疑似带蒂，为进一步明确诊断住院治疗。既往有“支气管扩张”病史9年。胸部增强CT提示左肺上叶下舌段及左肺下叶支气管扩张伴感染，伴邻近支气管痰栓形成(图4)。

图4 病例二 A：肺窗；B：纵隔窗

对照气管镜下所见，结合胸部增强CT所述可疑“痰栓”形成部位，再次行普通气管镜探查，确定病灶部位为左下叶后基底段亚支开口，并钳取部分组织送活检。术中随活检钳动作新生物移位，见远端涌出脓性分泌物。因胸部增强CT见新生物下圆形规则强化，考虑黏膜下似有血管走形通过，故术前讨论拟定气道介入术式为：圈套器套切+冷冻探头冻取。术中以圈套器高频电凝套切大部分新生物，残余带蒂组织以冷冻探头及活检钳逐一清理。术后冷冻部位有出血，局部喷洒肾上腺素及冰生理盐水，并静脉推注矛头蝮蛇血凝酶后止血效果确切，未见活动性出血后退出电子支气管镜。

术后病理：穿刺物中见纤维脂肪组织、骨组织、软骨组织及无异型腺上皮，符合错构瘤。

讨 论

肺错构瘤起源于支气管的未分化间质细胞，根据具体生长部位又可分为支气管腔内型错构瘤和肺内型错构瘤，甚至两者可以合并存在。在病理行为上，两者来源相同，但组分稍有差异：支气管内型错构瘤常常含有更丰富的脂肪成分，因堵塞气道易继发肺部感染、肺不张等。本病例中第一例患者就因错构瘤阻塞主气道而有明显的呼吸困难症状，第二例患者因阻塞支气管引起远端分泌物排出不畅，胸部CT见气道内有痰栓形成表现。通常来说，肺内型错构瘤引起临床症状者更为少见，患者多因体检发现肺部类圆形结节影而就诊。

肺错构瘤因内胚层与间胚层发育异常而形成，根据病理成分可分为软骨型及纤维型。软骨型的主要成分为软骨及被覆纤毛柱状上皮裂隙；纤维型为肺泡及呼吸性细支气管的发育异常，其主要成分为纤维组织及被覆立方上皮的裂隙或囊腔[1]。李伟华[2]等对确诊肺错构瘤的21例标本进行回顾性分析，见不同间叶成分均显示各自的正常免疫表型：波形蛋白(VIM)、梭形细胞平滑肌肌动蛋白(SMA)、钙孔素(calponin)均阳性；内皮细胞标记(CD34)、雌激素受体(ER)、孕激素受体(PR)均阴性；夹杂的裂隙状腺体上皮甲状腺转录因子1(TTF1)阳性，肿瘤的细胞增殖标记(Ki67)指数均<3%。其中17例患者平均随访(3.5 ± 1.3)年，均未见复发及转移。这充分提示肺错构瘤的惰性生物学特征，故其也为肺部最常见的良性肿瘤。

爆米花样钙化及脂肪密度为肺错构瘤的典型征象，但约50%的肺错构瘤CT扫描既不包含脂肪也不包含钙化，故CT检查存在一定程度的误诊率，术前CT诊断符合率在70%左右[1]。刘庆宏[3]等认为目前应用的多层螺旋(MSCT)平扫可提高检出率，其CT表现与病理组织结构密切相关：肺错构瘤瘤体成分多以软骨和纤维成分为主，血管含量少，尤其软骨核内无血管结构，这决定了病灶在MSCT检查时呈现有别于肺癌的以下特点：(1)周围型肺错构瘤CT检查多表现为边界清楚，光滑的圆形或类圆形混杂密度或软组织结节影。(2)多无明显分叶及短毛刺。若瘤体成分以软骨和纤维成分为主，则CT下可见边缘分叶和长毛刺。(3)多呈轻度或无明显强化，大多数肺错构瘤强化值<20Hu；而多数肺内恶性肿瘤血供较丰富，强化值>20Hu且多为延迟强化。值得注意的是，发生在亚段支气管及远端气道的错构瘤需进一步与痰栓或其他气道内病变相鉴别。当肺错构瘤缺乏特异性CT表现时，需行气管镜检查或细针穿刺进一步明确。

对于无症状的肺错构瘤，可随访观察。既往外科医师常采用切开支气管壁行瘤体摘除术或袖状切除成形术治疗生长于气道内的错构瘤以尽量保留患者肺功能，部分患者因术前与肺癌诊断不清或反复发生炎症而行肺叶切除术[4]。因外科手术创伤大费用高，气道介入逐步成为治疗气道内错构瘤的主要方法。以支气管镜下氩等离子体、高频电刀、圈套、冷冻等多种术式联合治疗支气管内型肺错构瘤，可以显著改善患者局部气道通畅情况、气促评分及第一秒用力呼气量(FEV1)，术后偶有咯血、气胸，无管壁穿孔、气道内燃烧、窒息等严重发症，适宜临床推广[5-6]。