刘 佳 姜恩泽 朱领军 牛冬阳 许国华
齿状突游离小骨(os odontoideum,OO)是齿状突与枢椎椎体分离的一种上颈椎畸形,由于齿状突与枢椎椎体间无骨性连接,寰枢关节长期处于失稳状态[1]。临床症候多样,可无明显症状,也可表现为枕颈区疼痛,颈部僵硬、活动受限等局部症状,亦可表现为四肢无力等脊髓型颈椎病类似症状[2]。严重者因外伤情况下发生颈髓压迫,出现高位截瘫,甚至死亡[3]。对于齿状突游离小骨患者的治疗,多数研究者认为早期没有脊髓压迫症状的患者可以采取观察保守治疗。但对于齿状突游离小骨伴有寰枢椎脱位的患者,因存在枕颈部不稳及不同程度延髓颈髓的压迫,突发外伤可能导致瘫痪等严重后果,需要及早治疗。特别对于青少年患者,由于其枕颈骨质及韧带发育不全,且生活中难以避免有身体接触的剧烈运动以及摔倒等突发情况,因此建议积极手术治疗[4]。虽牺牲颈椎将近50%的旋转活动度,但与潜在可能发生灾难性的脊髓损伤比较,重建寰枢椎关节稳定性,解除齿状突游离小骨延髓颈髓的压迫是必要的[5]。较传统的钢丝固定植骨融合术、经寰枢椎关节间隙螺钉固定术及椎板钩后路固定系统,寰枢椎椎弓根钉棒固定系统因其三维立体固定特点具有较好的固定效果和融合率[6]。由于儿童及青少年的骨性结构较成人偏小,解剖结构多变且骨骼发育尚未完全,给后路寰枢椎椎弓根螺钉的置入提供了一定难度,且青少年患者应用寰枢椎椎弓根螺钉技术后是否会发生后凸畸形、再脱位以及曲轴现象等长期并发症,是目前临床实践需要考虑的问题。
本组临床病例探讨了21例游离齿状突小骨伴寰枢椎脱位的青少年患者,均采用寰枢椎椎弓根钉棒固定系统对其进行寰枢椎复位及固定融合,并对于其中5例术前通过颅骨牵引不能达到满意寰枢椎复位的患者应用了综合提拉复位的手术技术。通过术后长期临床随访及相关影像学数据,评价该术式对青少年游离齿状突畸形伴寰枢椎脱位的治疗效果,现报道如下。
1.研究对象:回顾性研究2014年1月~2016年9月在笔者医院诊断为游离齿状突小骨伴寰枢椎脱位并接受手术治疗的患者。游离齿状突的诊断借助颈椎张口位及侧位X线片,主要表现为齿状突呈游离状,与枢椎椎体分离[3];寰枢椎脱位的诊断主要借助颈椎不稳定指数(instability index)及脊髓可用空间(space available for the cord),当该指数>40%或脊髓可用空间<13mm时,可诊断为寰枢椎脱位。研究纳入标准:①诊断为游离齿状突小骨合并寰枢椎脱位;②患者年龄12~18岁;③临床资料完善;④患者及家属知情同意。排除标准:①脊柱畸形;②既往有脊柱手术史; ③出现胸椎间盘突出以及各种有手术指征的颈脊髓压迫症和腰椎管狭窄症; ④患有精神疾病、意识障碍、听力障碍或语言障碍等。本研究所有参与者均签署有关知情同意书,并获笔者医院医学伦理学委员会批准。纳入研究21例青少年患者,其中男性12例,女性9例,平均年龄为14.5岁,患者均有枕颈部疼痛僵硬不适伴活动障碍,其中16例出现脊髓受压的肌力下降、行走不稳等症状,病程1~3年。术前JOA评分6~14分(11.2±1.9分),颈椎活动障碍(NDI)评分8~37分(17.4±6.7分),详见表1。
表1 患者基本信息
OO.齿状突游离小骨;IrAAD.难复性寰枢椎脱位; AAD.寰枢椎脱位
2.患者入院检查及术前准备:所有患者术前常规行颈椎正侧位、开口位、过伸过屈位摄片、二维CT+重建及核磁共振(MRI)检查。在术前的影像评估中特别需要关注患者椎弓根的横径和倾斜角度、椎动脉走行及其与椎弓根的关系,避免术中椎动脉损伤。所有患者术前行常规持续头颅牵引1~2周(牵引重量3~6kg,约为体重的1/12),同时在牵引后进行床旁的寰枢椎X线片以判断牵引后复位是否满意。其中16例患者通过牵引得到较好寰枢椎复位,行单纯后路短节段植骨融合椎弓根螺钉内固定术。另外5例在加大牵引重量后仍不能得到满意牵引,因此在术中笔者采用后路综合提拉复位技术。
3.手术方法:全身麻醉后取俯卧位,轻度头高位以获得良好的静脉引流和术野,颈部稍屈曲,以利于手术暴露,应用术前预制的头颈胸腹石膏床,使用牵引器对头颅进行牵引,牵引力度为2~3kg(约为体重的1/12),用C臂机进行寰枢关节摄片,明确全麻后寰枢椎能否复位,自枕外隆凸向下至C3~C4棘突做正中切口,逐层切开皮肤及皮下组织各层,剥离显露枕骨后下缘、寰椎后弓和枢椎椎板及侧块。尽量保留颈半棘肌在枢椎棘突的附着点。若寰枢椎椎弓、椎板间已骨性融合,应用磨钻磨除融合骨赘至寰枢椎后方椎弓、椎板间无骨性连接为止。用神经剥离子探查寰椎后弓两侧并确定椎弓根内侧缘,寰椎及枢椎椎弓根螺钉的置入按照Harms方法置入[7]。
采用后路综合提拉复位技术:对于难复性寰枢椎脱位患者,置入钛棒后调整头部位置,锁定C2螺帽,持续头颅牵引(约3~6kg),用弧形撑开器向两侧缓慢撑开钛棒,用食指顶住枢椎棘突,并向头端翘拨,以使C2椎体向下向前位移,同时提拉器提拉寰椎螺钉使寰椎向后移位,达到复位效果后锁定寰椎螺帽(图1)。取患者一侧髂骨,修剪成蝶形(H形),内侧为松质骨面,外侧为皮质骨,磨去寰椎后弓和枢椎椎板及棘突骨皮质,用丝线将自体髂骨固定在寰椎后弓与枢椎棘突之间。
图1 后路综合提拉复位技术步骤置入钛棒后调整头部位置,锁定C2螺帽,持续头颅牵引,用弧形撑开器向两侧缓慢撑开钛棒,用食指顶住枢椎棘突,并向头端翘拨, 利用杠杆原理使C2椎体向下向前位移,同时提拉器提拉寰椎螺钉使寰椎向后移位,达到复位效果后锁定寰椎螺帽
4.术后处理:术后常规使用甘露醇(125ml)脱水、甲泼尼龙(500mg)等药物治疗至术后24h。同时给予抗生素(注射用头孢呋辛钠1.5g/d)至术后48h, 预防感染。密切观察生命体征及四肢感觉和运动功能变化。3天后可带颈托下床,术后颈托固定4~6周,并开始颈部功能锻炼。
图2 影像学测量的参数指标A.各影像学参数在颈椎侧位X线片中测量方法;B.延髓脊髓角在颈椎MRI的测量示意图
21例患者通过寰枢椎椎弓根钉棒内固定系统获得较好的临床疗效,患者颈椎术前不稳定指数为39.0%~88.5%(50.0%±12.1%),所有患者均获得寰枢椎有效复位。5例术前诊断难复性寰枢椎脱位患者通过综合提拉复位的方法得到了满意复位(图3)。无死亡病例,无神经血管损伤的发生,无置入物感染的发生,1例患者术后因切口脂肪液化延迟愈合。所有患者获得有效随访,平均随访时间32个月(24~48个月)。末次随访X线片显示椎弓根螺钉置入位置好,患者C2~C7 Cobb角由术前25.4°±10.5°变为末次随访 17.2°±6.4°,颈部屈伸活动功能良好,部分患者轴向旋转受限明显,但对生活质量没有明显影响。寰椎椎管内径由术前16.6±2.1mm变为16.7±2.4mm (P=0.669),最小椎管内径术后提高到15.3±1.9mm,较术前9.1±2.4mm差异有统计学意义(P<0.05)。寰齿前间距由术前1.5±0.7mm变为术后1.5±0.6mm ,差异无统计学意义(P=0.828)。
所有患者均未发生曲轴现象。术后CT检查显示,平均3.4个月(3~6个月)后患者的寰枢椎可以得到有效融合,椎弓根螺钉位置好,除1例螺钉略微穿过横突孔,所有病例均没有损伤椎动脉。术后MRI均显示,患者硬膜及脊髓压迫解除彻底,延髓脊髓角得到有效恢复,由术前135.2°±7.6°明显改善为152.0°±6.1° (P<0.05)。
图3 典型病例,13岁女性患者,因颈部疼痛3年,加重伴四肢无力3天入院A.牵引两周后颈椎侧位X线片示寰枢椎脱位没有得到显著复位;B.术前CT显示齿状突游离小骨伴寰枢椎脱位;C.MRI显示脊髓压迫明显,延髓脊髓角为126°,脊髓信号改变,寰枢椎周围组织瘢痕;D.寰枢椎复位固定融合后,CT水平面示寰椎及枢椎椎弓根螺钉位置好,没有进入横突孔;E.术后3个月,颈椎侧位X线片示寰枢椎内固定位置好,寰枢关节已融合;F.术后CT显示寰枢椎良好复位;G.术后MRI示脊髓压迫解除充分,延髓脊髓角为159°; H.术后2年, 颈椎侧位X线片示内固定位置好,颈椎曲度明显改变,但无曲轴现象及无明显鹅颈畸形
所有患者术后均获得满意寰枢椎复位及神经症状改善,最后一次术后随访中JOA评分为14.4±1.9分,较术前11.2±1.9分差异有统计学意义。颈椎功能障碍指数(NDI)从17.4±6.7分改善为10.1±3.6分(P<0.05,表2、表3)。
表2 术前后JOAs、NDI评分对比及融合时间(分)
JOAs.日本骨科协会评估治疗分数; NDI.颈椎活动障碍评分
齿状突游离小骨是齿状突与枢椎椎体分离的一种少见病变,借助X线片可明确齿状突游离小骨畸形的诊断,通过CT二维及三维重建可很好地显示异常的椎动脉走行,以指导螺钉入路及内固定方法,MRI检查可以了解齿状突畸形所致的寰枢关节脱位及脊髓受压情况[3]。寰枢椎脱位的诊断标准为X线下寰齿前间距>3mm,儿童标准为5mm[8]。但对于OS伴寰枢椎脱位的患者,由于存在异位齿状突游离小骨,其齿状突小骨往往紧贴于寰椎前弓,因此寰齿前间距往往不能反映脱位程度[9]。通过笔者的研究发现,复位前后寰齿前间距的改变亦没有明确差别。因此需要借助颈椎不稳定指数及脊髓可用空间来明确诊断,研究表明脊髓病程度和寰枢椎的稳定程度与椎管可用空间的减少有关,脊髓可用空间<13mm或者不稳定指数>40%时,就有脊髓损害的危险[5,10,11]。同时通过笔者的对比研究发现,患者的NDI值的改善也和脊髓可用空间以及颈椎不稳定指数存在相关性,因此这两个影像参数可以作为评估临床改善的有效指标。寰椎椎管内径Datl主要反映游离齿状突小骨后缘和寰椎后弓前缘的距离,在寰枢椎复位过程中,游离齿状突小骨往往和寰椎前弓一起后移,其大小往往保持不变,因此,寰椎椎管内径和寰齿前间距类似,不能单独作为术后改善程度的有效影像评估参数[5]。
表3 患者术前后影像测量参数对比
ADI.寰齿前间距; Datl.寰椎椎管内径; Dmax.最大椎管直径; Dmin.椎管最小径; CMA.延髓脊髓角; Cobb.C2~C7椎体终板平行线的交角
治疗齿状突游离小骨畸形伴寰枢椎脱位的术式中,传统的钢丝固定植骨融合术(Gallie技术、Halifax技术、Sonntag技术等)采用钛缆捆扎的方式进行寰枢椎的固定,其采用单面式固定,缺乏三维空间稳定性[12]。经寰枢椎关节间隙螺钉固术(Magerl技术)使用经寰枢椎关节螺钉治疗寰椎不稳,术后颈椎的稳定性、植骨融合率均能达到满意效果,但Magerl螺钉在置入时要求寰枢椎解剖复位,在齿状突游离小骨伴有寰枢椎脱位,特别是存在颈椎后突畸形或者椎动脉存在解剖异常时,往往不适合Magerl螺钉置入[13]。椎板钩后路固定系统治疗齿状突游离小骨虽有报道,但其固定强度仍不理想,且钩部占有了一定的椎管空间,对椎管狭窄伴脊髓症状的应慎用,但对于寰椎后弓发育细小和椎动脉走行解剖变异者,仍是很好的备选方案。寰椎椎弓根螺钉结合枢椎椎弓根螺钉固定植骨融合术固定联合植骨融合(寰枢椎椎弓根螺钉钉棒固定系统)治疗寰枢区不稳,其优点是椎弓根螺钉系统固定为三柱固定,短节段固定钉道较长,把持力较大,生物力学强度更高;且在生物力学上椎弓根螺钉固定松动率低,具有更强的抗拔出力,可以有效提高寰枢椎复位后植骨融合率[7]。
根据文献报道,颅颈部的发育往往在8~10岁左右就可以达到成人的大小和形态,从而给寰枢椎置钉治疗脱位伴游离齿状突的小儿患者提供了可能。且研究认为对于椎弓根高度≤4mm的寰椎,只要存在C1椎弓根髓腔,就可以进行3.5mm直径的椎弓根螺钉的安全置入[14]。大量临床实践也证实,单纯寰枢椎后路的螺钉置入技术对于6岁以上儿童的寰枢椎发育没有明显的受限[15,16]。Zhang等[17]报道了寰枢椎内固定钢板和螺钉融合技术在15例2~5岁的儿童成功置入的案例,并获得了较好的长期疗效。因此对于儿童及青少年OS伴寰枢椎脱位患者,后路寰枢椎椎弓根螺钉系统固定联合植骨融合同样适用。部分国外研究者通过长期随访,发现颈后路椎体融合可致曲轴现象,因此建议对在生长发育期行寰枢椎融合固定的患儿应于术后1年内取出内固定物,以预防曲轴现象及鹅颈畸形发生[18]。还有研究者认为寰枢椎融合固定的患儿易出现颈椎曲率的丢失,甚至出现鹅颈畸形,但究竟寰枢椎螺钉的置入是否会阻碍椎体发育并产生这些现象仍然存在争议,需要更多的病例证实[19]。在病例随访中,尚未在患儿中发现曲轴现象以及明显的颈椎后突畸形现象,但在术后最后一次随访中发现,颈椎矢状面曲率较术前明显减少,值得进一步随访研究。
由于先天因素导致游离齿状突伴寰枢椎脱位的儿童患者,其周围存在软组织粘连,韧带痉挛,导致常规的颅骨牵引难以复位,部分研究者提出可以对于术前过屈过伸位X线片及牵引后X线片显示不可复性的寰枢椎脱位,通过先行前方松解加上后路寰枢椎钉棒提拉作用,使寰枢椎得到充分复位[15]。但该方法需要前后路两次手术,创伤较大,也大大增加经口咽感染的概率,且前路松解对后路钉棒系统复位改善程度有限[20]。随着内固定的发展及手术技术的提高,笔者发现很多难复性脱位、甚至传统意义上不可复性的寰枢椎脱位仍可以通过手术有效复位,特别是对于青少年及儿童寰枢椎脱位的患者,术前的不可复性寰枢椎脱位往往不是前路经口松解手术的绝对指标,往往在全身麻醉情况下,通过后侧方关节囊松解及多个平面的关节复位,可以达到较好的复位效果,从而使单纯后路复位成为难复性寰枢椎复位的手术方案提供了可能。Yin等[21]通过术中需要松解寰枢关节韧带及融合的骨赘,实现了对26例难复性寰枢椎脱位患者的单纯后路有效复位。Salunke等[22]认为难复性寰枢椎脱位,不仅仅是寰椎及枢椎矢状面的前后脱位,同时还伴有C1、C2水平轴性及冠状面平面的脱位,只有通过前后、侧方及水平面的三维复位,才能达到很好的复位效果[22]。笔者认为儿童及青少年的肌肉薄弱、关节囊相对松弛、寰枢椎周围的骨质融合不明显,寰枕韧带筋膜粘连亦不严重,因此在一定强度和多平面的机械应力作用下仍可实现寰枢椎的有效复位。
本研究提出的综合提拉复位方法,改进了传统后路钉棒系统复位技术中单纯通过预弯钛棒曲度,再通过钉棒剪切力的方法。术中对寰枢侧方关节囊充分松解后,大力持续牵引及C1~C2的撑开作用可进一步松解寰枢椎关节,使其有效分离,为下一步复位提供有效空间,然后同时对寰枢椎进行同步复位。由于多数脱位为寰椎前下脱位,笔者以置钉点为支点,利用杠杆原理对C2棘突进行撬拨,使枢椎椎体及齿状突向前、向下移位,再通过预弯曲度的钛棒和螺钉收紧过程产生的剪切力及杠杆作用使C1椎体向后向上移位。复位过程中,不但可以复位前移的寰椎,且通过C2移位可恢复延髓脊髓角,解除脊髓压迫作用,使临床效果得到充分改善。在该组患者中存在OS伴难复性寰枢椎脱位5例,通过综合提拉复位的方法均得到较好复位,大大减少了手术创伤,手术时间和经口感染率,且保留了寰枕关节,虽然C1~C2融合术可以导致颈椎旋转功能丢失高达50%,但是通过临床的长期随访发现,术后余下的颈椎节段可以代偿其功能,保证了患者的生活质量。
综上所述,后路寰枢椎椎弓根钉棒系统是治疗儿童和青少年性齿状突游离小骨伴寰枢椎脱位安全有效的手术方法。术前牵引对于OS伴寰枢椎脱位十分重要,部分术前牵引无法达到有效复位的难复性寰枢椎脱位患者可以在麻醉后的通过术中持续牵引、寰枢椎侧后路瘢痕松解、枢椎皮质骨螺钉撬拨和寰椎螺钉提拉的综合复位方法达到有效复位。