“一房一室”镜面右位心合并无脾综合征患儿术后的护理

杨婧 郭洪花 李敏香 张彩虹

(海南医学院城西校区，海南 海口 571199;海南医学院附属第二医院，海南 海口 571199)

镜面右位心是指心脏位于胸腔的右侧，其心房、心室及大血管的位置宛如正常心脏在镜中的成像，常伴内脏转位[1]。单心室作为一种先天性紫绀型心脏病，其发生率占新生儿的0.5/10～1/10万[2]，占先天性心脏病的1%～3%[3]，最常合并肺动脉狭窄和/或主动脉狭窄，而较少合并单心房[4]。无脾综合征(Asplenia Syndrome)趋向于正常人体的右侧结构的对称化重复[5]，因存在先天性的脾脏缺如，导致机体的免疫力缺陷，易发生严重感染[6]，高达60%的患儿难以度过婴儿期，只有5%～10%的患儿能长到成年[7]。无脾综合征常伴有单心室、大动脉异位[8]，但合并镜面右位心、单心房、单心室的病例极其罕见，尚未见国内外有相关病例的术后护理报道。现将我院收治的1例“一房一室”镜面右位心合并无脾综合征患儿的术后护理经验总结如下。

1 临床资料

1.1病例介绍 患儿，男，13岁，发现心脏杂音12年。患儿12年前因感冒就诊发现明显心脏杂音，诊断为先天性心脏病：肺动脉瓣狭窄，未做特殊处理。患儿入海南医学院附属第二医院时，生长发育迟缓，营养状况差，伴有发绀气促，活动后受限及蹲踞。生命体征：体温37.0 ℃、脉搏104次/min、呼吸22次/min、血压103/66 mmHg(1 mmHg≈0.133 kPa)、SpO278%。查体：身高101 cm，体质量26.5 kg，患儿口唇及肢端紫绀，心前区无异常隆起，未触及震颤，无心包摩擦感，心尖搏动位于右锁骨中线第5肋间内0.4 cm，心率104次/min，率齐，胸骨右缘第2肋间可闻及3/6级收缩期喷射性杂音，P2减弱，周围血管征阴性，可见明显的杵状指/趾，双下肢无水肿，肝脾肋下未触及。腹部彩超：脾脏未探及，脾脏先天缺如。心脏彩超示先天性心脏病：单心房、单心室、大动脉异位、肺动脉瓣狭窄及体肺侧枝形成。

1.2治疗方法及转归 入院后予双腔鼻导管间断吸氧2 L/min，高蛋白饮食，多饮水，防止血栓形成，注意保暖，防止感冒，头孢美唑钠予抗感染，磷酸肌酸钠营养心肌等对症支持治疗，同时积极完善术前检查。入院后第2天，送介入室在局麻下经右股动脉穿刺行“心导管检查+心室及主动脉造影术”，过程顺利，结果提示：先天性心脏病，镜面右位心，不定型单心室，肺动脉瓣狭窄，大动脉异位。介入术后返回病房，予穿刺部位加压包扎6 h，右下肢制动12 h，绝对卧床24 h。期间患儿的穿刺点无渗血渗液，右下肢血运情况良好，肢端皮肤温度正常、皮肤颜色正常、足背动脉波动良好。患儿诊断明确，无手术禁忌症，于2019年1月19日，送手术室在全麻+体外循环下行“BD-Glenn+动脉导管切断缝合术”，术程顺利，术后送心外ICU重症监护，予持续心电监护，接呼吸机辅助通气，预防感染、营养心肌、强心、利尿等对症支持治疗。术后第1天，患儿可自行咳嗽咳痰，咳少量白色粘痰，口唇无发绀，心包引流液24 mL，纵隔引流液56 mL，均为淡红色。心前区未闻及病理性杂音及心包摩擦音，血象(白细胞20.07×109/L)及心肌酶谱增高，考虑与手术应激、创伤、体外循环心脏缺血及再灌注损伤有关，予补充血浆200 mL。术后第2天，患儿可自行咳出黄白色粘痰，发热，最高体温39 ℃，心包引流液92 mL，纵隔引流液92 mL，均为淡红色，血生化提示低蛋白血症、胆红素升高及心肌酶谱升高，血气提示氧合低，血压波动大，循环尚不稳定，持续多巴胺、去甲肾上腺素、米力农及新活素等维持循环。术后第3天，患儿无发热，心包引流液10 mL，纵隔引流液16 mL，均为淡红色，循环稳定，血象较前下降，转回普通病房。术后第4天，患儿心包引流液0 mL，纵隔引流液0 mL，换药时发现患儿胸部手术切口愈合较慢，予积极抗感染、加强换药及补充营养等处理。术后第6天，患儿胸部手术切口逐渐愈合，连续48 h心包及纵隔引流管均无引流液，予拔除心包纵隔引流管，患儿未诉不适。术后第10天，患儿感染指标无异常增高。术后第13天，胸片示：肺动脉瓣狭窄术后改变，双肺少许渗出性病变较前吸收、右位心、右侧胸腔少量积液较前稍吸收，患儿胸部手术切口愈合良好，予拆线并办理出院。

2 护理

2.1重视心包纵隔引流管的管理，促进积血积液的排出 患儿术后留置心包引流管和纵隔引流管各1条，以排出心包腔、纵隔腔内的积血及积液，预防心包填塞等并发症的发生。护理措施包括：(1)加强巡视，向患儿及其家属解释留置引流管的目的和意义，取得其重视和配合。(2)妥善固定引流管，指导患儿进行适当的床上活动，但告知患儿床上活动时动作幅度不宜过大，避免牵拉造成引流管移位或脱出。(3)定时挤压管道，保证引流管通畅，观察引流管内的液面是否随呼吸上下波动。术后8 h内每30 min挤压1次，即用左手紧捏住引流管的近皮肤端，再用右手沿着引流管向下挤压管道，使引流管管腔变扁变窄，然后先松左手，再松右手，借助管腔产生的负压吸出心包纵膈腔内的积血积液。(4)准确记录引流液的情况，包括引流液的量、颜色、性状。术后5 h内，每小时记录一次引流液量，每1 h不应超过100 mL，此后，每8 h记录一次引流液量，每24 h不应超过400～500 mL，否则可能存在出血。(5)观察有无拔管指征。一般在术后72 h后的24 h内的引流量小于30 mL，可考虑拔除管道，但必须结合影像学检查进行判断。在拔管前对患儿进行心理辅导，促进患儿的理解与配合，实现成功拔管的目的，在拔管后予穿刺口消毒并用纱布敷盖保护，预防污染，观察穿刺口的愈合情况。(6)重视异常情况的观察和处理，一旦发现引流管引出大量血性液体，或引流液含有较多的血凝块，甚至引流管的管腔堵塞时，立即报告医生并协助处理。通过采取上述心包、纵膈引流管的护理措施，患儿的积血积液引流通畅，未发生心包填塞，于术后第6天顺利拔除引流管。

2.2关注手术切口情况，促进伤口愈合 患儿存在体质量指数低，营养状况差，血清蛋白值低等问题会影响胸部手术切口的愈合。手术切口愈合不良是开胸术后的常见并发症之一，主要与先天性心脏病患者大多存在营养不良，易出现组织缺血缺氧[9]，胸部手术切口处的脂肪易发生氧化分解[10]，造成切口处脂肪液化有关。因此，需要提高患儿的营养情况，促进手术切口处的血运情况，预防手术切口处脂肪液化。护理措施包括：(1)做好切口处的消毒，防止感染：利用碘伏消毒胸部切口处的皮肤，彻底清除手术切口内部的液体，并利用医用无菌干纱布吸净手术切口表面的残留液体。术后第1天换药1次，之后每3 d 更换1次，期间若辅料污染则及时更换。(2)胰岛素外用，促进切口愈合：首先将2 mL的生理盐水与12 IU的胰岛素充分混合后滴至医用无菌干纱布条上，然后将其轻敷于已消毒过的手术切口处，再利用加压用医用胶布固定。(3)红外线灯照射，减少渗出，改善血运：对患儿胸部手术切口包扎处进行红外线灯照射，灯面距离切口处30 cm，2次/d，30 min/次，持续照射10 d。(4)加强营养，补充能量，促进伤口的愈合。通过实施以上护理措施，患儿的胸部手术切口逐渐愈合，并未发生脂肪液化等不良愈合的情况，于术后第13天拆线。

2.3加强营养支持，提高机体的抵抗力 患儿正处于青春期，机体的生长发育需要的充足的能量，但其本身存在营养不良的情况，加之手术创伤、术后发热及术后感染等增加了其能量的消耗，全麻术后胃肠功能不良可能导致营养吸收减少，因此，患儿需要的充足的蛋白质、糖、脂肪、维生素等保证充足的能量摄入，促进疾病的康复。但是，鉴于患儿的心功能较差，血液的流速减慢，导致消化系统的功能下降，胃肠蠕动能力减弱，造成摄入的食物堆积在腹部，反过来影响其心肺功能[10]，一旦患儿的液体摄入过多，容易出现全身血容量升高，循环负担增加，从而加重心脏负荷。因此，需要科学合理地为患儿补充营养。护理措施包括：(1)术后早期进食，饮食过渡。术后6 h经胃管给予50 mL的蛋白粉，每间隔4 h补充1次，胃肠道功能恢复后每4 h给予200 mL的蛋白粉，期间监测胃残余量[11-12]。拔除经口气管插管4 h后试饮水无呛咳，予拔除胃管并给予流质或半流质饮食，逐渐过渡到普通饮食。(2)注重优质高蛋白食物的摄入：选择优质高蛋白食物，如鱼肉、瘦肉、鸡蛋、牛奶和豆制品等，保证每餐摄入50 g以上[13]。(3)遵循饮食习惯和少食多餐。了解患儿术前的饮食习惯，喜欢吃鱼、虾、青菜等，但是每餐进食量少，故，尽可能选择患儿喜欢的食物，增进患儿的摄入量，同时每日提供5餐，保证总热量充足。通过采取术后的饮食支持措施，患儿在住院期间体质量增加了0.8 kg，血清蛋白值恢复正常。

2.4适当的活动锻炼，助力康复 患儿的病情较重，术后需要长期卧床休息，并且缺乏早期自我锻炼的能力。越来越多的研究[14-15]证实，术后早期的运动锻炼对先天性心脏病患者的预后具有积极作用。运动能促进机体的血液循环，改善组织的血供、氧供情况，提高心肺功能，适用于先天性心脏病患者的运动包括有氧运动、抗阻运动、呼吸功能锻炼、力量训练等。因此，在康复技师和心外科医师的指导下，为患儿制定了相应的锻炼方案，指导患儿进行了早期活动。活动锻炼指导主要包括两个阶段，分别是术后早期、病情稳定期。(1)术后早期：以呼吸功能锻炼、被动运动为主。从术后第1天开始，指导患儿进行呼吸功能锻炼，如腹式呼吸、缩唇呼吸及有效咳嗽咳痰。此外，为患儿进行被动运动，每2 h进行1次床上翻身叩背，15～20 min/次、3次/d的四肢关节活动与四肢肌肉按摩。(2)病情稳定期：以主动运动和有氧运动为主，并配合呼吸功能锻炼。在患儿病情稳定后，即术后第4天开始，进行卧床期间以及下床期间的运动指导。在卧床期间主要进行下肢功能锻炼，10～15 min/次、3次/d的踝泵运动和屈膝运动；在下床活动期间：在运动过程中佩戴指脉氧监测仪，监测患者的心率和SpO2等情况，并由护士或者家属全程陪同在病房走廊散步，从5 min/次、2次/d开始，逐渐增至30 min/次、3次/d。经过适当的活动锻炼指导，由于活动锻炼的强度和难度具有递进性，患儿的配合情况良好，活动期间未再发生蹲踞，患儿后期的康复情况较好。

3 小结

镜面右位心、单心室、单心房合并无脾综合征的病例极其罕见，应尽早接受手术治疗，术后应予以个体化的护理，重视心包纵隔引流管的管理，促进积血积液的排出，关注手术切口的情况，促进伤口的愈合，加强营养支持，提高机体的抵抗力，适当的活动锻炼等促进患者的康复。