儿童冠状动脉异常起源于对侧冠状窦的早期诊断

常亚彬，程佶，徐兆峰，李颖，陈欣

冠状动脉异常起源于对侧冠状窦（anomalous aortic origin of coronary arteries from the opposite sinus,AAOCA），是一种少见的冠状动脉起源异常，发病率为0.1%～0.3%，包括左冠状动脉异常起源于右冠窦（anomalous origin of left coronary artery from the right sinus,AOLCA）和右冠状动脉异常起源于左冠窦（anomalous origin of right coronary artery from the left sinus,AORCA），均可造成严重心血管事件或运动性猝死［1］。冠状动脉异常临床表现可以有典型的胸痛，但大部分患儿症状不典型，甚至完全无症状，而以心搏骤停为首发。因此，AAOCA 的早期诊断非常困难。经胸超声心动图（TTE）被认为是检测此类异常的可靠的无创工具，但易受声窗和检查人员经验的影响。而CT冠状动脉成像（CTCA）可以明确诊断和进一步评估解剖细节［2］。目前，儿童AAOCA的报道较少，现对就诊于天津市儿童医院心脏内科的10 例AAOCA 病例进行回顾性分析，以期为临床早期诊断提供参考。

1 资料与方法

1.1 一般资料 收集我院心脏内科于2018年6月—2019年6月经TTE和CTCA诊断为AAOCA的患儿10例，男7例，女3例，年龄2～11岁。

1.2 方法 患儿TTE 检查均由2 名有经验的主治以上医师完成，采用仪器为Philips 的EPIQ5 和IE Elite，探头S8-3（频率3～8 MHz）。常规超声心动图扫查，排除结构性疾病。于大动脉短轴切面显示主动脉瓣的短轴图像以可见舒张期主动脉瓣关闭图像，据瓣叶闭合线明确3个主动脉窦的位置，沿心脏长轴方向略向上移动探头，显示主动脉窦冠状动脉开口处，仔细扫查，微调角度，直至清楚显示左、右冠状动脉开口位置及主干的走行。起源异常的冠状动脉未探及开口于相应冠状窦，沿其主干追踪其开口位置，开口多位于冠状窦交界附近的对侧主动脉窦，双侧冠状动脉均开口于同一主动脉窦，且开口相距较近，TTE 彩色多普勒血流图像能辅助寻找并定位冠状动脉的开口位置和走行。

所有患儿行TTE检查后均行CTCA检查。扫描使用GERevolution256排宽体CT。扫描范围自气管隆突至心脏下缘，扫描时间为0.28 s。100 kV管电压匹配Smart mA自动管电流系统，噪声指数（noise index）为13.0。根据患儿心率和心律情况，应用Autogatting 系统自动选择相应期相扫描重建范围。开启冠状动脉追踪冻结技术。由2名以上高年资放射科医生进一步分析冠状动脉开口位置及是否存在狭窄、走行路径、主干是否受压狭窄、是否合并壁内段和起始角度。当异位起源冠状动脉近端管腔直径小于远端正常冠状动脉管腔直径时，提示狭窄，当狭窄程度＜50%时，管腔呈椭圆形改变，当狭窄程度≥50%时，管腔呈裂隙样改变。近端与主动脉壁夹角＜45°时，提示夹角锐利［3］。

2 结果

2.1 临床特点 所有病例均无典型的运动后胸痛及晕厥，7例以非特异性症状（与运动无关的胸痛及心前区不适）就诊，2例患肺炎时行TTE发现，1例患川崎病随访时发现，静息心电图正常。

2.2 一般情况 10 例患儿病变冠状动脉均为走行于主动脉和肺动脉之间类型，合并其他畸形（致密化不全和高开口）2 例，开口狭窄7 例（AORCA 5 例，AOLCA 2 例），主干受压狭窄4 例（均为AORCA），AOLCA 合并壁内段1 例，起始角度为锐角8 例（AORCA 6 例，AOLCA 2 例），AORCA 同时合并高开口1例，见表1。

2.3 CTCA 特点 10 例经 TTE 检查发现为 AAOCA患儿均经CTCA明确诊断。其中左冠状动脉起源于右冠窦2 例，见图1、2；右冠状动脉起源于左冠窦8例，均走行于主动脉和肺动脉之间，见图3。CTCA能明确的解剖危险因素：开口是否狭窄，主干有无受压狭窄，起始角度是否锐利以及合并壁内段与否。为是否需要手术治疗提供了更多信息。

Tab.1 General situation of 10 children with coronary artery anomalies originating from the opposite coronary sinus表1 冠状动脉异常起源于对侧冠状窦10例患儿一般情况

Fig.1 Anomalous origin of left coronary artery from the right sinus图1 左冠状动脉异常起源于右冠窦

Fig.2 Anomalous origin of left coronary artery from the right sinus with intramural segment图2 左冠状动脉异常起源于右冠窦合并壁内段

Fig.3 Anomalous origin of right coronary artery from the left sinus图3 右冠状动脉异常起源于左冠窦

3 讨论

先天性冠状动脉畸形在儿童中很少见，但不容忽视。因为某些恶性类型，例如冠状动脉异常起源于对侧冠状窦，剧烈活动后可导致心肌缺血、梗死甚至心源性猝死。根据调查，患有AAOCA的青少年运动员与非运动员相比具有较高的猝死风险，表明剧烈运动在促发心脏骤停方面起到了促进作用［2］。只有通过早期诊断和正确的风险分层管理，才可以显著降低猝死的风险，再进一步接受手术矫正后，可以降低或消除风险，甚至有机会重返竞技体育［4-5］。但儿童AAOCA的早期诊断是困难的，因为很多患儿无症状或症状非特异，而且绝大多数静息心电图正常，大约一半以上运动试验阴性。本组患儿均无典型临床表现，但均通过TTE检查发现了潜在的畸形，因此TTE 是诊断AAOCA 最常用而且可靠的早期筛查工具。准确的超声检查结果要依靠超声心动医师的操作手法和经验，例如超声在追踪显示冠状动脉走行及开口位置过程中需注意鉴别主动脉与肺动脉之间存在的间隙，超声显示此间隙为似血管状回声，易误认为起源异常的冠状动脉，进而错误诊断为AAOCA。另外，冠状动脉异常起源于对侧主动脉窦的共同点为一侧冠状动脉开口位置及走行正常，另一侧冠状动脉开口于对侧窦或对侧冠状动脉主干，绕主动脉壁行至近似正常起始位置继续走行，这个情况也容易造成超声漏诊［6］。

AAOCA中右冠状动脉起源于左冠窦较为常见，而左冠状动脉起源于右冠窦相对少见，这也与本组病例符合。不是所有AAOCA 均可引起严重心血管事件，冠状动脉异常从对侧冠状窦发出后有4 种走行：（1）走行于肺动脉前。（2）走行于主肺动脉之间。（3）走行于心肌内并穿越室间隔。（4）走行于主动脉后侧。其中，冠状动脉走行于主动脉和肺动脉之间会因剧烈运动而受到主动脉和肺动脉的压迫，造成冠状动脉出现痉挛、严重狭窄甚至闭塞，继而因急性心肌缺血而导致猝死［7］。2008年美国心脏病协会/美国心脏协会建议，左冠状动脉起源于右冠窦且走行于主肺动脉间，即使无症状，建议手术；右冠状动脉起源于左冠窦且走行于主肺动脉间，如有心肌缺血证据，建议手术［8］。但随着临床研究的深入，风险分层应进一步还包括以下危险解剖因素：起源异常的冠状动脉从对侧冠状窦呈锐角发出，开口呈裂隙样狭窄，壁内段走行及合并狭窄段，这些因素均会造成心肌缺血［9］。本组病例通过 CTCA 发现，2 例AOLCA均走行于主肺动脉间，即使无症状也建议外科手术治疗。而8 例AORCA 也均走行于主肺动脉间，均无症状，只有1例不具备以上危险因素，其余7例均有一种或几种危险因素，因此建议避免剧烈活动，同时需要新的检查方法进一步评估，例如单光子发射计算机断层扫描（single photon emission computed tomography，SPECT）和磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）对心肌灌注的评估以及超声心动和CTCA对冠状动脉血流储备的评估，应综合判断以确定手术时机［10］。

综上所述，儿童AAOCA的恶性类型会造成严重心血管事件甚至危及生命，TTE 对其早期诊断极为重要。尤其是青少年运动员的体检筛查，TTE 具有重要价值。CTCA能明确危险解剖因素，但对于每个患儿的具体手术时机和手术方式还需更多病例的积累以及新的检查技术的应用。