布加综合征合并皮肤色素沉着1例

季晓磊

【摘 要】 布加综合征（Budd-Chiari syndrome，BCS）是由各种原因所致的肝静脉和（或）临近的下腔静脉狭窄闭塞[1]，肝静脉和下腔静脉血液回流障碍，产生肝脏功能障碍等一系列临床表现，男性发病率高。我们在临床中治疗布加综合征合并皮肤色素沉着1例，报告如下。

【关键词】 布加综合征;病例报告;色素沉着

【中图分类号】R248.3

【文献标志码】A

【文章编号】1005-0019（2019）18-222-02

1 病历简介

患者，男，33岁，因“间断腹胀、双下肢浮肿伴皮肤色素沉着10月”于2018年10月11日入院。患者2017年12月份开始无明显诱因出现腹部憋胀，进食后加重，但无腹胀及恶心呕吐;有双下肢渐进性水肿，呈凹陷性;颜面部及颈背部弥漫分布褐色色素沉着，起初为颜面部单个出现但未予以重视，后逐渐发展为整个面部、颈部及背部呈弥漫性分布，自行口服“吗丁啉、三九胃泰”后症状未见明显改善。2018年2月就诊于我市某医院，化验“谷氨酰转肽酶122U/L，总胆红素43.2umol/L，直接胆红素22.5umol/L，血氨168.0umol/L”;胃镜检查：食管静脉曲张;上腹部增强核磁：考虑慢性肝细胞损害改变，肝左静脉与门静脉侧枝循环开放。诊断“肝硬化 肝功能失代偿期”，予以保肝、利尿、保护胃粘膜等对症治疗后出院。患者2018年10月初再次出现腹胀伴有明显周身乏力，皮肤色素沉着症状加重，于2018年10月11日就诊于我科以“肝硬化失代偿期”收入院。入院查体：血压：130/80mmHg，明显消瘦，营养差，慢性病容。颜面部及颈背部弥漫分布点状褐色色素沉着。皮肤及粘膜无黄染，结膜无苍白及充血，浅表淋巴结未触及，腹壁静脉曲张，心肺听诊未见明显异常，腹部外形膨隆，腹软，无压痛及反跳痛，肝脾未触及，移动性浊音阳性，肝肾区无叩击痛，双下肢凹陷性水肿。辅助检查：血常规：血红蛋白100g/L;凝血酶原活动度39.8%;肝功能：前白蛋白3.9mg/dl，白蛋白26.4g/L，总胆红素22.8umol/L，直接胆红素16.3umol/L;血氨97.9umol/;性激素六项：雌二醇85pg/ml;甲肝、乙肝、丙肝均为阴性。腹部彩超：肝实质回声增粗-损害改变？脾大、腹水、胰脾静脉未见异常。下腔静脉+门静脉彩超：肝中及肝左静脉入口处狭窄，几乎接近闭塞，肝右静脉入口处狭窄，下腔静脉第二肝门部狭窄，总上述，考虑布加综合征，门脉系统流速低。上腹部核磁+DWI+单脏器磁共振动态增强成像：符合布加综合征，肝内多发小结节，考虑增生结节，腹腔大量积液。患者诊断明确为布加综合征（肝静脉、下腔静脉混合型），于2018年10月29日在我院介入科行CT门脉系统成像并于下腔静脉及肝静脉狭窄段处置入支架，再次造影提示狭窄段缓解，压力降低。术后患者腹水控制，腹胀逐渐改善，双下肢无水肿，颜面部及颈背部色素沉着数量及颜色明显减退，颈部区域缓解明显呈零星分布。术后复查相关指标：血常规：血红蛋白127g/L;凝血酶原活动度52.3%;肝功能：前白蛋白5.7mg/dl，白蛋白38.2g/L，总胆红素19.2umol/L，直接胆红素7.1umol/L;血氨65umol/;性激素六项：雌二醇70pg/ml。

2 讨论

布加综合征临床表現与阻塞部位有关[2]，肝静脉阻塞者主要表现为腹水、腹痛、肝脏肿大、压痛;下腔静脉阻塞者在肝静脉阻塞临床表现的基础上，常伴有双下肢水肿、色素沉着等[3]。黄褐斑[4]为色素沉着的一种，也称为肝斑，为皮肤黄褐色色素沉着，病因尚不清楚，血中雌激素水平高是主要原因，无主观症状和全身不适表现。许多激素在发挥作用后，主要在肝脏内被分解转化，从而降低或失去其活性，此过程称为激素的灭活，如雌激素等。当发生肝静脉和（或）下腔静脉狭窄时，肝功能受到损害，对雌激素灭活功能降低[5]，使体内的雌激素水平升高，则出现皮肤色素沉着等现象。故认为本例布加综合征患者经介入治疗[6]后，肝脏损害得到缓解[7]，雌激素水平较前有所下降、皮肤色素沉着现象明显改善。

参考文献

[1] 党晓卫，李路豪，李素新，王亚飞，李梅，许培钦，徐韶凯，付坤坤.布加综合征并脾动脉瘤的危险因素[J].中华肝胆外科杂志，2015，第6期.

[2] 党晓卫，马南，徐大千，李鹏，杨志强，张永帅，徐培钦.布加综合征合并脾动脉瘤一例[J].中华普通外科杂志，2012，第4期，P345-346.

[3] 王研春，朱起文，童俊容.布加综合征合并淀粉样变肾病及原发性骨髓纤维化1例[J].广东医学杂志，2000，第6期，P515.

[4] Li D;Shi Y;Li M;Liu J;Feng X.Tranexamic acid can treat ultraviolet radiation-induced pigmentation in guinea pigs[J].Acta Paedopsychiatrica，2010，No.3，P289.

[5] 梁玉龙.手掌现红斑肝脏或已受损[J].养生保健指南杂志，2015，第6期.

[6] 乔章奇.介入治疗布加综合征合并原发性肝细胞肝癌临床研究[J].大家健康杂志，2016，第11期.

[7] 王磊，齐瑞兆，岳振东，赵洪伟，范振华，何福亮，赵云，桑泽杰，李志伟.1246例布加综合征介入治疗的方法与安全性分析[J].中华消化外科杂志，2016，第7期，P702-708.