刘鑫琦
【关键词】甲状旁腺癌;诊断;病例报告
【中图分类号】R736 【文献标识码】A 【文章编号】1672-3783(2018)08-0156-01
甲状旁腺癌(parathyroid carcinoma,PC)是原发性甲状旁腺功能亢进(primary hyperparathyroidism,PHPT)中的罕见恶性病因,发病率低,与甲状旁腺良性病变鉴别困难,现回顾1例PC病例,复习文献,探讨其特点。
1 病例回顾
患者王某,男,46岁,因“右下肢疼痛2月”于2012.12入关节外科。患者行走劳累后右下肢疼痛。入院查血钙3.64mmol/l,血磷0.61mmol/l(0.8-1.6mmol/l),ALP 684U/L(35-125U/L),PTH 1678pg/ml(15-65pg/m)。下肢软组织CT提示双侧髂骨、耻骨、坐骨及股骨骨质内多发低密度区,并右侧股骨骨髓腔内软组织肿块,不除外(甲旁亢所致)纤维性骨炎或骨髓瘤。完善颈部CT提示左侧甲状旁腺腺瘤可能性大,放射性核素显像示左侧甲状旁腺腺瘤可能性大。2012.12.13行左侧甲状旁腺腺瘤切除术,术中见甲状腺左叶后方见一直径约4cm质软肿物与甲状腺关系密切。与食管、喉返神经呈浸润状,考虑起源下甲状旁腺,术中冰冻提示甲状旁腺腺瘤、不典型增生、生长活跃、不除外癌变。行左侧甲状腺腺叶次全切除术。术后次日复查血钙2.13mmol/l。病理示(左侧)甲状旁腺肿瘤,生长活跃,上皮轻-中度不典型性,可见包膜侵犯,考虑PC(大小约4*3cm)。术后随访5年,未见复发。
2 讨论
引起PHPT的常见原因包括甲状旁腺腺瘤(parathyroid adenoma,PA)、甲状旁腺增生和PC,其中PC不足1%。近年PC相关文献报道数量有所增加,美国的PC发病率在1988年至2003年间增加了60%[1]。PC好发于35~58岁的人群,与性别无显著关系[2,3]。PHPT中,PC症状没有特异性,多因肿瘤负荷重引起症状,更严重的症状表现,PC易累及骨(34%-91%)和肾(32%-80%),易因喉瘤返神经压迫而出现声嘶,更易发生高钙危象(2)。本例以骨痛起病,血PTH水平大于正常上限10倍以上,肿瘤负荷较大。
PC术前诊断困难,影像学检查可协助定位,但对判断良恶性意义不大。最常用的影像学检查为高分辨颈部超声和核素显像[4]。研究发现,单独应用颈部超声及核素显像定位PC灵敏度无明显差异,两者联合可进一步提高灵敏度。近年发现PET/CT对于PC定位优于核素显像,但证据不足。组织病理学诊断是诊断PC金标准[5],PC的组织学特征包括有丝分裂,小梁生长模式,细胞核大而深染,致密纤维条带和荚膜和血管侵袭,其中只有转移及侵袭浸润的特点可明确诊断PC。PC不能通过细胞学检查确诊,故不建议通过细针穿刺活检及术中冰冻病理诊断PC。本例术前超声、核显像均提示PA,术中病理虽有不典型增生,但不能确诊PC,术后病理支持PC,以上特点一定程度上反应了影像学检查及细胞学检查在PC诊断中的局限性。
PC 首选手术治疗,对于确诊及高度疑似病例,部分认为切除包括癌肿及其侵袭组织,同侧甲状腺叶及峡部,部分主张采取更积极的治疗,进一步切除中央区淋巴结。术中监测病灶同侧同等水平部位的颈内静脉血 PTH 的水平协助判断是否遗漏多发、异位或转移病灶,术中动态监测 PTH 不能完全替代双侧颈部探查术[6]。
甲状旁腺癌预后不良。美国国家癌症数据库1985-1995的数据分析发现,5年和10年的总生存率分别为85.5%和49.1%[1]。约有 40% ~60% PC患者术后复发,局部复发和远处转移均可见,多发生于术后2-3年。对于复发的患者,重复手术仍有益,可延长生存期。尚无证据证明化疗有效,放疗及乙醇/射频消融栓塞术有散在应用案例[6]。也有研究提示PTH 免疫疗法不仅可以控制高钙血症,而且对于缩小转移病灶有一定疗效。
参考文献
[1]Schulte KM,Talat N.Diagnosis and management of parathyroid cancer[J].Nat Rev Endocrinol,2012,8(10),612-622.
[2]Ioannis Christakis,Naifa Bussaidy,Callisia Clarke,etal.Differentiating Atypical Parathyroid Neoplasm from Parathyroid Cancer[J].Society of Surgical Oncology, 2016,5.
[3]Kirkby-Bott J,Lewis P,Harmer CL,etal.One stage treatment of parathyroid cancer [J].Eur J Surg Oncol,2005,31(1):78-83.
[4]韓华中.甲状旁腺癌的分子生物遗传学研究进展[J].医学综述,2013,8, 2751-2753.
[5]Levin KEChew KL,Ljung BM,etal.Deoxyribonucleic Acid Cytometry Helps Identify Parathyroid Carcinomas[J].Clin. Endocrinol. Metab,1988,67(4).
[6]王雪薇,张丽,陈光.甲状旁腺癌的诊断与外科治疗[J].临床外科杂志,2018年6月26卷.