十二指肠上皮样血管肉瘤合并腹腔及上消化道出血1例

王 莉，贺 涛，钱相君，张 玲

郑州大学附属肿瘤医院(河南省肿瘤医院)肝胆胰外科，河南 郑州 450008

病例患者，男，47岁，于2016年12月8日入院。入院40 d前无明显诱因出现黑便，呈柏油样，量少，3～4次/d，伴上腹部钝痛，伴乏力、发热，食欲食量差，无腹胀、恶心、呕吐。于当地医院行上腹部增强CT示：十二指肠与胰头间占位性病变；胃镜示：十二指肠球部溃烂出血(隆起受压改变)，胃腔内可见大量凝血块。给予止血抑酸等治疗后未见好转，转至我院。查体：精神可，贫血貌，未见皮肤黏膜黄染，浅表淋巴结未见肿大，上腹部压痛明显，轻微反跳痛，上腹部局部腹肌紧张，中上腹部可及一肿物约7.0 cm×5.5 cm×5.0 cm，活动差，压痛明显，肝脾肋缘下未及，移动性浊音阳性，腹腔穿刺抽出不凝血。

辅助检查：实验室检查：总胆红素正常，白蛋白30.4 g/L，WBC 43.28×109L-1(NEUT%：93.2)，RBC 1.32×1012L-1,Hb 62 g/L，CEA 1.8 ng/ml，CA199 9.28 U/ml。上消化道泛影葡胺造影提示上消化道完全梗阻伴十二指肠局部穿孔，梗阻位置位于十二指肠降部，少量造影剂外溢至腹腔，上腹部MRI及MRCP提示十二指肠降部肿物(见图1～2)，长径约7.5 cm，恶性病变首先考虑，余检查未见其他部位转移，胆管轻度扩张变形，未见梗阻。初步诊断：(1)十二指肠恶性肿瘤伴上消化道出血穿孔；(2)急性轻中度腹膜炎；(3)重度贫血。入院后给予止血输血抑酸等治疗，并给予生长抑素抑制消化液分泌及抗感染治疗，一般情况好转后，择期行胰十二指肠切除术。

术中探查见：腹腔浑浊积液积血约600 ml。肿瘤位于十二指肠降部，十二指肠穿孔大小约0.5 cm，周围被包裹，肿物约7.5 cm×4.5 cm×4.5 cm(见图3～4)，质稍硬，凹凸不平，色苍白，与门静脉、肠系膜上静脉右前侧壁关系密切。肝门部淋巴结肿大，未融合成团。胰腺体、尾部组织呈慢性炎症样改变。行胰十二指肠切除术，手术顺利。术后病理报告：(胰十二指肠)上皮样血管肉瘤(见图5～6)。侵及胰腺，神经侵犯(+)。胃大弯侧及肝门淋巴结未见转移。免疫组化：CK灶(+)，Vim(+)，CK19灶(+)，CK8/18灶(+)，B-Catenin(-)，ER(-)，PR(-)，SyN(-)，CD56(-)，LCA(-)，KI-67 80%(+)，CD10(+)，S-100(-)，CD34血管(+)，F8(大部分+)，FL1(部分+)。术后随访8个月腹腔肿瘤复发行相关治疗。

讨论上皮样血管肉瘤是一种起源于血管内皮细胞的软组织血管肉瘤，在所有上皮样血管肿瘤中恶性程度最高，发病率极低，占所有肉瘤的1%～2%[1]，该病好发于深部软组织内，尤以四肢和腹膜后多见[2]，部分病例可发生于实质脏器[3]，而国内至今尚未见十二指肠上皮样血管肉瘤的相关报道。该肿瘤瘤细胞形态上呈上皮样，胞质丰富，嗜酸性，核大，淡染，核仁明显，核分裂象易见；可找到互相吻合的血管腔隙，其内衬异型的血管内皮细胞[4]；免疫组型方面，血管源性标记物FⅧAg、CD31、CD34和UEA-1的阳性表达率为80%以上[5]；其他包括CK、Ckpan、CD99、Vimentin等也有不同程度的表达，病理上主要与原发性或继发性癌、恶性黑色素瘤、上皮样肉瘤、上皮样平滑肌肉瘤、上皮样恶性神经鞘瘤和上皮样血管内皮瘤等鉴别[6]。该病的治疗以手术治疗为主[7]，诊断主要依靠临床表现、内镜检查、十二指肠低张双重造影、MRI及MRCP的辅助检查，肿瘤标记物的诊断价值有限，确诊只能通过最终的病理学检查。本例患者术前营养状况较差，伴发热，且腹痛、黑便等消化道特有症状表现突出，无黄疸，肿瘤标记物均在正常范围内，病理免疫组化CD31、Vimentin、CK均有表达。从本例中可以看出该患者肿瘤虽位于胰十二指肠区域，且肿瘤巨大，但首发症状并不是以无痛性黄疸为首要症状，而是以出血为首发症状，这区别于壶腹肿瘤、十二指肠乳头肿瘤、胰头肿瘤，其本质原因在于该肿瘤为大量异型血管内皮细胞形成的畸形管道组成，质地较软，不易造成对胆道的梗阻，但造成了容易穿孔和出血。

图1～2 MRI检查示：十二指肠降部肿物，长径约7.5 cm，恶性病变首先考虑，余检查未见其他部位转移，胆管轻度扩张变形，未见梗阻；图3～4 肿瘤切除后创面及大体标本(可见肿瘤表面陈旧性积血块)；图5 术后病理：可见互相吻合的血管腔隙(HE染色,放大100倍)；图6 术后病理：可见大量异型的血管内皮细胞(HE染色,放大400倍)

Fig 1-2 MRI examination: descending duodenal mass, about 7.5 cm in length. Malignant lesions should be considered first, and no metastasis to other parts was found in other examinations. The biliary tract was slightly dilated and deformed, and no obstruction was found；Fig 3-4 Gross apperance: hemorrhage on the surface of the tumor；Fig 5 Postoperative pathology: the anastomosis of the vascular lacunae can be seen; Fig 6 A large number of heteromorphic vascular endothelial cells can be observed

在本例中，患者合并出血及急性腹膜炎，保守治疗效果差，手术是唯一的治疗方法。以根治性胰十二指肠切除术为主。随着现代诊断技术和手术技术的有效提高及围手术期管理的改善，现今对十二指肠恶性肿瘤行胰十二指肠切除术后5年生存率为20%～40%，手术切除率达62.5%[8]。上皮样血管肉瘤恶性程度较高，放化疗效果差，早期诊断及治疗可改善患者的预后，但大多数由于缺乏特异性的症状，确诊时已发生转移，无法行根治性切除，只能姑息治疗。如何提高诊断率，运用手术、放化疗及中医中药等个体化综合治疗方式来减少患者术后的复发、转移风险仍值得进一步探索。