上皮样肉瘤临床病理特点观察

徐恒天 高婷 李珀 吴玉婷

摘要：目的 探讨上皮样肉瘤（epithelioid sarcoma，ES）的临床病理特点及鉴别要点。方法 结合文献，观察所收集11例上皮样肉瘤组织学形态及免疫组化特征。结果 所观察病例以青中年为主，其中年龄范围18-55岁，男女比为7：4。组织学表现，ES形态学多样，分为经典型和近端型两种亚型。可由多边形上皮样细胞及梭形细胞组成，胞浆嗜酸，肿瘤常呈结节状分布，结节中央伴坏死。免疫组化结果：肿瘤细胞阳性表达CK、EMA、CK8、CK19、Vimentin、CD34、S-100、SMA、CD99（局灶），bcl-2（局灶），肿瘤细胞阴性表达CD31，GFAP，CD57，CK7，CK20， Desmin、MyoD1、CD68， Melan-A， HMB45， ki67阳性率约30-40%，INI-1恒定呈阴性表达，染色体22q基因表达缺失具有较高的遗传学特异性。结论 上皮样肉瘤是较少见的来源不明的软组织恶性肿瘤，组织学形态多样，需要通过结合免疫组化及分子检测结果与形态相似的良性病变及其它恶性病变加以鉴别。

关键词：上皮样;肉瘤;免疫组化

【中图分类号】R246.5    【文献标识码】A    【文章编号】2107-2306（2019）04-095-02

上皮样肉瘤（（epithelioid sarcoma，ES）是一种是较少见的来源不明的软组织恶性肿瘤，较罕见，其形态学常呈结节状分布并中央坏死，病变不典型时常易于与一些良性病变如肉芽肿、上皮样其它间叶源性甚至癌巢等病变混淆，所以我们有必要结合临床、组织学特点及免疫组化进行鉴别并准确诊断。

1  材料与方法

收集我院病理科2011年-2018年间11例上皮样肉瘤。复习所有病例临床及病理资料。11例上皮样肉瘤中男女比为7：4，年龄为18-55岁。2例位于腹股沟，1例位于会阴部，1例位于右胸壁，2例位于大腿，3例位于右手背，1例位于右小腿，1例位于右耳后。9例行包块切除，2例行截肢术，4例行区域淋巴结清扫，术后均行常规放（化）疗。

2 结果

[大体检查]所收到组织为单个或多个结节或不规则实性包块，其中例合并皮肤溃疡形成，切面灰白或灰褐色。

[组织学形态]  大部分肿瘤细胞呈结节状排列，结节周围纤维增生，中央可见坏死，结节可融合。肿瘤细胞高倍可见呈上皮样，或胖梭形，胞质嗜酸丰富，另伴长梭形细胞增生，肿瘤细胞常呈轻度至中度异型，小核仁常见，核分裂像可找见。其中一例伴明显出血及囊性变，

[免疫组化结果] 肿瘤细胞均表达 CK、EMA、CK8、CK19、Vimentin、CD34不同程度表达、S-100散在表达、SMA散在表达、CD99局灶表达，bcl-2局灶表达，而不表达INI-1及

CD31，GFAP，CD57，CK7，CK20，CK5/6，Calretinin，P63，CK20，E-cd，PLAP，CD117，SALL4，OCT-4，LCA，CD20，CD3，SOX-10，P40，F8， Desmin、MyoD1、CD68， Melan-A， HMB45，  ki67 30-40%。

3 討论

上皮样肉瘤（epithelioid sarcoma，ES）是一种少见的来源不明的软组织恶性肿瘤。目前多数学者认为其可能源自一种具有多向化化潜能的原始间叶细胞，既可向上皮细胞分化，也可向间叶细胞分化^[1]，以向上皮分化占优势^[2]。

临床上可分为经典型和近端型两种亚型。经典型上皮样肉瘤，多见于青壮年，平均年龄约25.5岁。男性多见。肿瘤好发于四肢末端，如手指、手掌、腕部、前臂伸侧面和肘部，其次可见于下肢及躯干、腹股沟等处。肿瘤可位于真皮或皮下，浅表者常于表皮形成溃疡或结节，临床常误诊为肉芽肿、脓肿，本组病例中临床诊断误诊为结核、脓肿、慢性溃疡或精原细胞瘤等。近端型上皮样肉瘤，发病年龄较经典型者大，男性略多。可发生于盆腔、会阴、腹股沟及躯干等部位。发生部位较深，较经典型更具侵袭性^[3]。

免疫组化本组病例肿瘤细胞均表达 CK、EMA、CK8、CK19、Vimentin、CD34不同程度表达、S-100散在表达、SMA散在表达、CD99局灶表达，bcl-2局灶表达，均不表达INI-1、CD31，GFAP，CD57，CK7，CK20， CK5/6，Calretinin，P63，CK20，E-cd，PLAP，CD117，SALL4，OCT-4，LCA，CD20，CD3，SOX-10，P40，F8， Desmin、MyoD1、CD68， Melan-A， HMB45，  ki67 30-40% 。

分子遗传学：上皮样肉瘤染色体22q基因表达缺失具有较高的遗传学特异性。

鉴别诊断：

• 肉芽肿性病变：肉芽肿伴坏死时，易误诊。如结核结节、类风湿结节、环状肉芽肿等。其中上皮样细胞可为胖梭形但无异型性。免疫组化上皮表达阴性。
• 上皮样血管肉瘤：是一种瘤细胞呈上皮样的血管肉瘤，多发生在四肢，肿瘤细胞排列成片，可见细胞内空泡，或不规则的血管性腔隙，免疫组化表达CD31和CD34，不表达CK和EMA。
• 滑膜肉瘤：是一种具有双相分化的恶性肿瘤，在遗传学上具有特异性，产生SYT-SSX融合性基因。双相型滑膜肉瘤由上皮样细胞和梭形细胞组成。但上皮样细胞常形成腺样结构。无大片坏死，核分裂像不易找见。TLE1特异性阳性。
• 低分化鳞状细胞癌：应与近端型上皮样肉瘤区别，鳞状细胞癌CK5/6、P63可强阳性，INI-1阳性，而Vimentin阴性。，
• 恶性黑色素瘤：肿瘤细胞及结构多样，胞质内外找到黑色素颗粒可提示诊断。免疫组化HMB45、MelanA、S-100阳性，而上皮样肉瘤阴性。
• 恶性横纹肌肉瘤：形态学与近端型上皮样肉瘤相似，恶性横纹肌肉瘤多见婴幼儿，恶性程度高，预后极差。Desmin及MyoD1阳性，CD34阴性，INI-1阴性。而近端型上皮样肉瘤发病年龄较大，预后较恶性横纹肌肉瘤好。

上皮样肉瘤整体预后欠佳，易复发且转移。治疗仍以手术为主，并行淋巴结清扫术。本组病例中部分病人术后辅助性放疗和化疗，但仍发生局部复发或远处转移。

参考文献

[1]杨玉兰，管城。软组织上皮样肉瘤的临床病理学特征探讨【J】.实用医技杂志，2011，18（1）：8-10.

[2]曾红云，范钦和。上皮样肉瘤的临床病理分析【J】.基层医学论坛，2015年11月第19卷，第32期：4533-4534.

[3]王坚，朱雄增，软组织肿瘤病理学【M】.北京：人民卫生出版社，2008：529-534.