儿童炎性肌纤维母细胞瘤的CT检查结果分析

童成文，罗小琴，陈光斌，石磊，胡久民，徐官珍

(十堰市人民医院/湖北医药学院附属人民医院，湖北十堰442000)

炎性肌纤维母细胞瘤(IMT)是由分化的梭形肌纤维母细胞性细胞组成，是一种常伴大量淋巴细胞和/或浆细胞浸润的罕见肿瘤，可发生于任何年龄，多见于儿童和青少年[1]。由于其临床及影像学检查无特征性表现，术前诊断较困难。IMT主要发生于胸部及腹部，随着CT广泛应用于临床，因其具有扫描速度快、密度分辨率高、能进行多期增强扫描等特点，对IMT的检出具有一定价值。2013年1月～2019年1月，十堰市人民医院收治儿童IMT患者12例，均经手术及病理检查证实，现对其CT检查结果进行分析，为儿童IMT患者术前诊断提供依据。

1 资料

12例儿童IMT患者，男2例、女10例，年龄2个月～7岁，中位年龄2岁5月。12例患儿中，临床表现为发热4例、腹胀2例、腹痛2例、呕吐1例、左枕部包块1例、朗格汉斯组织细胞增多症回院复查胸片发现1例(患儿无症状)、尿痛伴血尿1例。12例IMT患儿中，11例接受肿瘤完全切除术，术中留取组织进行活检;1例肝脏并网膜转移者仅取部分组织进行活检，化疗2月后效果不佳，之后未能来院复诊。患儿均经病理检查确诊为IMT，术后随访6个月～1年，未见复发及转移。

2 CT检查方法及结果

12例患儿术前均接受CT平扫及增强扫描。检查前所有患儿口服10%水合氯醛(0.5 mL/kg)，在镇静状态下扫描。使用Siemens Somatom Definition AS+64排128层螺旋CT机，参数设定为：矩阵512×512，管电压80～120 KV，自动mAs，层厚5 mm，间隔5 mm。采用单筒高压注射器，经肘正中静脉注入非离子型对比剂碘海醇(350 mg I/mL)，剂量1.5 mL/kg，注射速率1.0～1.5 mL/s。采用人工智能触发扫描，感兴趣区定为大动脉，阈值设为100 Hu，颅脑、胸部增强扫描时间分别为注射造影剂后25 s、60 s，腹部增强扫描动脉期、静脉期及延迟期扫描时间分别为注射造影剂后30s、60s、180s。采用1.0 mm薄层重建原始图像，传送至影像归档和通信系统(PACS)系统，然后使用多平面重建、最大密度投影、容积再现等技术对图像进行处理。由2位副高级职称以上医师阅片，观察肿块的大小、密度、边界、强化方式、幅度、肿块是否向周围组织侵犯、继发表现及转移情况等。CT检查结果显示，12例肿块均为单发，CT平扫均呈低密度软组织肿块，CT值22～37 Hu，9例密度均匀，3例密度不均匀，可见囊变区。发病部位位于左枕部者1例，边界不清，最大径29 mm，CT增强仅见点状强化。发病部位位于右肺者2例、左肺者1例，肿块位均于肺的周边，大小15～50 mm，密度均匀，边界清楚，1例邻近胸膜增厚，肿块未见分叶及毛刺，肺门及纵隔未见肿大淋巴结；2例发生于右肺者，强化方式一致，CT增强表现为中度均匀强化(图1)，另1例发生于左肺者表现为渐进性强化。发病部位位于后纵隔者1例，边界清楚，肿块内可见钙化，并突向右侧胸腔生长导致右肺上叶不张，CT增强表现为不均匀强化，中央可见囊变区，合并右侧胸腔少量积液。发病部位位于腹部者7例，分别为肝脏1例、小肠3例、胃体1例、盆腔1例、膀胱1例，肿块大小为30～84 mm。1例发生于肝脏者，边界不清，肿块内可见点状钙化，网膜见多发转移灶，腹腔大量积液，右侧腹股沟淋巴结肿大，CT增强表现为渐进性强化，并可见囊变区，且网膜转移灶强化方式与肝脏一致。3例发生于小肠者，边界不清，2例出现继发性肠套叠，1例出现继发性肠梗阻，并可见点状钙化；CT增强扫描显示2例表现为明显均匀强化，动脉期CT值约160 Hu，1例表现为渐进性强化。1例发生于胃体者，肿块呈哑铃状，同时向腔内外生长，边界不清，CT增强扫描表现为渐进性强化(图2)。1例发生于盆腔者，肿块密度均匀，边界清楚，CT增强扫描亦表现为渐进性强化，且包膜强化较中央明显。1例发生于膀胱者，肿块呈不规则形，边界不清，CT增强表现为包膜渐进性强化，中央为囊变坏死区。

图1 1例肿块发生于右肺的IMT患儿CT检查结果

图2 1例肿块发生于胃体的IMT患儿CT检查结果

3 讨论

研究[2～4]显示，IMT发病部位较广泛，以肺部最多见，胃肠道、膀胱、肝、脾、声带等部位亦有报道，绝大多数为单发，女性患者多于男性。IMT的临床表现与发病部位密切相关，发病部位位于肺部者多表现为发热、咳嗽等呼吸系统症状，发生于腹腔内的IMT患者临床上主要表现为腹痛、腹胀，发生于胃肠道的可引起肠梗阻、肠套叠，发生于泌尿系统的则表现为肉眼血尿，发生于软组织内的则多以包块就诊，与本研究中患者临床表现一致。研究[5]显示，大多数IMT是良性的，很少发生恶变、局部浸润和复发，手术完整切除肿瘤是IMT的首选治疗方法，术后需严格随访。

综合本组12例患儿的CT检查结果可发现，IMT以单发多见，肿瘤体积较小时密度均匀，体积较大时可见囊变。陶磊等[6]将肺部IMT分为肺实质型和气道型，肺实质型IMT体积较大，气道型IMT由于生长空间受限故体积较小。发生于肺实质的IMT多位于肺的周边，边界清楚，无明显分叶、毛刺，增强扫描表现为中度明显均匀强化，可见血管走行于肿块内，不易栓塞、截断，这一特点体现IMT良性肿瘤的特征。本组3例肺部IMT均为肺实质型。文献[6]还报道，肺部IMT可见不同程度囊变、空洞形成，部分呈厚壁空洞，内壁不光滑。本组3例均未见囊变及空洞，由此可见肺部IMT的CT表现具有多样性。发生于纵隔的IMT易突向胸腔生长，但与肺组织分界清晰。刘伟南等[7]报道发生于纵隔的IMT可呈膨胀性或浸润性生长。膨胀性生长者推移邻近结构，与心脏大血管及其他结构分界清楚；浸润性生长者包绕周围组织，邻近肋骨可见骨质破坏。本组1例肿块位于后纵隔，仅压迫右肺上叶至不张，未包绕邻近组织，局部肋骨未见骨质破坏，又体现出IMT良性肿瘤的特点。

发生于腹部的IMT多位于胃肠道，CT表现为边界不清的肿块，呈软组织密度，与周围组织黏连，发生于胃部者多表现为腔内外同时生长，发生于肠道者多表现为腔内生长，增强表现为明显强化或渐进性强化。本组6例肿块的增强扫描表现为由外周向中央的渐进性强化，分别为肺、胃、小肠、肝脏、盆腔及膀胱各1例，具有一定特征性。许奇俊等[8]认为，这可能是由于造影剂由肿瘤血管内向血管外成熟，胶原纤维及黏液间质逐渐渗入、填充蓄积有关。本组2例发生于小肠者动脉期就表现为明显均匀强化，可能与其含有丰富的血管有关。文献[9]报道，少数发生于小肠的IMT可发生钙化。本组3例可见钙化，钙化形态为点状或细线状，与相关研究一致。

由于IMT的临床表现及影像学特点均不典型，临床诊断时需与以下疾病相鉴别。儿童球形肺炎也表现为肺内肿块，故发生于肺部的IMT需与球形肺炎鉴别。辛涛[10]认为，儿童肺内球形病灶中气泡手串征对球形肺炎的诊断有提示意义，我们认为主要鉴别点在于球形肺炎经抗炎治疗后缩小、消失，而IMT经抗炎治疗后无明显变化。发生于后纵隔的IMT需与神经源性肿瘤鉴别。神经源性肿瘤为后纵隔最常见的肿瘤，CT平扫显示肿块边界清晰，密度均匀，常可见砂砾状钙化，肿瘤突向椎间孔生长，呈哑铃状，增强示肿块轻中度均匀强化，而IMT发生于纵隔者非常少见，肿瘤体积一般较大，密度不均匀，易突向胸腔生长，MRI检查有助于两者鉴别。发生于腹腔的IMT需与胃肠道间质瘤、神经母细胞瘤、肝母细胞瘤等鉴别。胃肠道间质瘤多表现为向腔外生长的肿块，边界清晰，CT增强扫描强化幅度较IMT弱，达峰时间较IMT早。神经母细胞瘤好发于腹膜后，肿块密度不均，钙化较常见，常跨越中线生长，CT增强扫描示明显不均匀强化，可见大片囊变坏死区，亦见肿瘤包绕大血管生长，而IMT密度较均匀，CT增强扫描示均匀强化或渐进性强化，不包绕大血管生长。肝母细胞瘤为儿童常见的恶性肿瘤，体积通常较大，肿瘤钙化多见，密度不均，增强动脉期明显不均匀强化，静脉期及延迟期强化减退，实验室检查AFP明显升高，可资鉴别。发生于膀胱的IMT主要应与膀胱横纹肌肉瘤相鉴别[11]。研究[12]显示，膀胱横纹肌肉瘤是儿童较常见的泌尿系统恶性肿瘤，CT多表现为膀胱壁不均匀弥漫性增厚，密度均匀，CT增强扫描示肿块明显均匀强化，而IMT表现为膀胱壁局限性肿块，密度不均，CT增强扫描为渐进性强化。

总之，IMT为少见肿瘤，主要发生于肺部及胃肠道，绝大多数为单发，大多数为良性，极少数可恶变、转移，其CT表现具有多样性，增强扫描表现为渐进性强化是其特征，这一特征对儿童IMT患者的术前诊断及术前准备具有一定意义。