超声造影对原发性腹膜后神经鞘瘤的诊断价值

徐亚丹， 武文卿， 韩 红， 闻捷先， 季正标， 王文平

复旦大学附属中山医院超声科，上海 200032

神经鞘瘤又称施旺细胞瘤，起源于神经纤维鞘的Schwann细胞，多为良性、少部分为恶性[1-2]。神经鞘瘤多发生于脑神经的鞘膜、外周运动神经和感觉神经，有完整包膜，常为孤立肿块，与相关神经粘连在一起，呈偏心性生长，其长轴与神经干方向一致[3]。神经鞘瘤常位于头颈部及四肢，较少发生于腹膜后[4-5]，原发性腹膜后神经鞘瘤(primary retroperitoneal schwannoma，PRS)占所有神经鞘瘤的0.7%～3%[6-7]。目前关于PRS的CT/MRI报道较多，而关于其超声表现较少[8]，尤其是超声造影(contrast-enhanced ultrasound，CEUS)研究更少。因此，本研究收集了14例PRS的CEUS图像，旨在提高对此类患者的临床诊治。

1 资料与方法

1.1 一般资料 回顾性收集2013年1月至2018年11月在复旦大学附属中山医院经手术或穿刺病理证实为PRS的14例患者的临床资料。所有患者均行常规超声及CEUS检查。其中男性8例、女性6例，年龄33～74岁，中位年龄为52岁。5例患者表现为腰痛、腹痛等腰腹部不适，2例表现为尿频尿急，1例触及肿块，6例体检时发现肿块。实验室检查无特殊；甲胎蛋白(AFP)、癌胚抗原(CEA)、癌抗原199(CA199)、CA125等常见肿瘤标志物无特殊。9例患者经手术证实，5例患者经穿刺证实。本研究经医院伦理委员会审核批准。

1.2 仪器与造影剂

1.2.1 仪 器 选用Mindray Dc 8、Toshiba Aplio500、GE Logiq E9彩色多普勒超声诊断仪，探头频率为1～5 MHz，均配有实时灰阶谐波CEUS软件。

1.2.2 CEUS造影剂 造影剂采用Sono Vue(Bracco公司)，由磷酯包裹的六氟化硫微气泡组成，微泡的平均直径为2.5 μm。造影前将24.98 mg粉剂和5 mL 0.9%氯化钠溶液混合并振荡混匀，制成造影剂，以气体容积计算，其浓度为8 μL/mL。每次造影时抽取2.0 mL溶液，经肘静脉呈弹丸式注射，随即快速推入5 mL 0.9%氯化钠溶液冲管。

1.3 超声图像评价 所有患者在CEUS前先行常规超声检查，对病灶进行观察，并记录其位置、数目、大小、内部回声、边界、形态、有无钙化；在进行超声多普勒血流成像时，记录血流信号及其位置、形状，记录阻力指数及收缩期峰值流速等。在多发病灶患者中选择目标病灶，对其合适切面后进行造影，注射造影剂2.0 mL；启动造影程序并开始计时，在造影模式下观察所选取病灶的增强表现，包括肿块增强起始时间、达峰时间、开始减退时间、增强方式及增强特点等。每次持续造影并观察5～10 min，录像记录造影全过程。根据病灶回声与腹部周围肌肉回声之间的对比，在各个时相中将病灶的增强程度分为高、低、等3种情况。造影过程中用超声仪器同步录像并存盘。如须重复造影，则2次造影间隔时间需大于15 min。最后将造影影像全程回放，并由2位高年资腹部超声医师分别进行分析并判断。

2 结 果

2.1 常规超声影像特征 14例肿瘤多位于腹部中轴线近脊柱处，其中4例位于腹部中轴线处、5例位于脊柱偏右侧、5例位于脊柱偏左侧。10例患者为单发，4例患者为多发，病灶直径大小49～174 mm，平均为(107.3±42.8) mm。14例患者共选取14个病灶，有7个表现为不均匀低回声、3个表现为均匀低回声、3个表现为混合回声、1个表现为无回声。13个病灶边界清晰，1个病灶边界不清晰。13个病灶形态规则，呈圆形或椭圆形；1个病灶形态不规则。9个病灶内部出现囊变区(图1)，其中1个病灶为完全囊变。2个病灶内部出现钙化。

图1 患者女性，74岁，病灶呈低回声、形态规则、边界清，中间出现典型囊变区

在彩色多普勒血流显像上，5例患者的病灶周边及内部均有彩色血流信号，4例仅内部有彩色血流信号，1例周边有血流信号，4例未见明显血流信号。在有血流信号的10例患者中，8例表现为短线状彩色血流、2例表现为分枝状血流(图2)；9例患者为动脉血流，1例患者为静脉血流，收缩期病灶最大流速(PSV)平均为(0.24±0.07) m/s，血流阻力指数(RI)平均为0.67±0.1。

图2 患者男性，41岁，病灶内部血流丰富

2.2 CEUS影像特征 14个病灶均行CEUS，除1个病灶不增强外，余13个病灶均在增强早期快速增强，平均开始增强时间为(17.6±3.3) s、达峰时间为(30.9±6.1) s、开始减退时间为(42.9±9.8) s。肿瘤增强方式：弥散整体不均匀增强6例(图3A)，分枝状整体增强5例(图3B)，分隔增强2例(图3C)，完全不增强1例(图3D)。分枝状增强中，2例均匀增强、3例不均匀增强。11个病灶内部出现始终不增强区(图3C)，其中2个病灶内部出现小片状不增强区、8个病灶内部出现大片状不增强区、1个病灶为完全不增强。

图3 CEUS下PRS的增强特征

A：患者男性，63岁，不均匀低回声病灶增强后早期呈弥散整体增强；B：患者女性，44岁，病灶在常规超声上呈低回声，注射造影剂后出现分枝状整体增强，即病灶早期呈分枝状增强、后期整体增强(箭头)；C：患者男性，59岁，病灶大部分为囊变区，仅见少数分隔，与左肾关系密切，增强后仅分隔部分增强、内可见不增强区；D：患者女性，33岁，病灶在常规超声上无回声，注射造影剂后始终不增强

3 讨 论

3.1 临床特征 PRS大多为良性肿瘤，生长缓慢，而腹膜后间隙组织疏松，给肿瘤的生长提供了较大的空间。PRS多发生于腹部中轴线近脊柱处，由于位置较深不易被发现，就诊时病灶往往已较大[9-10]。本组病例的病灶大小约107 mm。肿瘤长到一定程度可引起不典型的临床症状，如腹痛、腰痛等[11]，而肿瘤较小时多为体检发现。PRS可发生于任何年龄， 35～50岁多发，男性多于女性[12]。神经鞘瘤虽为常见肿瘤，目前影像学研究较多，但PRS不易诊断。曲腾飞等[6]研究的59例PRS患者中，明确诊断者仅2例，13例增强CT提示为神经源性肿瘤，其余患者均未明确诊断。

3.2 常规超声特征 本组14例PRS均经病理证实，且均未提示恶性。在常规超声上，14例病灶大多为单发、多发者少见，往往表现为低回声，与以往报道[13]一致。病理上PRS可见Antoni A区和Antoni B区2种组织类型。由于Antoni B区容易发生变性，导致大多数肿瘤回声不均匀，甚至少数病灶表现为混合回声。本组3个病灶呈混合回声。由于大部分PRS为良性肿瘤且有完整包膜，因此病灶大多边界清楚、形态规则，呈圆形或椭圆形。本研究中仅1例病灶形态不规则，经穿刺证实为PRS。典型的PRS可出现囊性变，本组病例中64.3%(9/14)出现囊性变，其中2例病灶内部仅可见数条分隔，另1例完全囊变。Kim等[14]认为，囊性变对于本病的诊断具有重要意义。PRS可出现钙化，但概率较低，本组仅2例患者出现钙化；李忠明等[15]报道的22例PRS中，仅3例出现钙化，提示钙化不能作为提示PRS的征象。

彩色多普勒血流显像在71.4%(10/14)患者中检测到血流信号，且血流信号较丰富。虽然PRS为良性肿瘤，但其阻力指数较高，平均约0.67，与之前报道[16]一致。然而，之前研究[16]纳入的神经鞘瘤大多分布于外周，位于腹膜后者少见，而本研究病例全为腹膜后，说明PRS与外周神经鞘瘤具有相同的生物学特征。PRS与浅表神经鞘瘤的表现不完全相同，由于肿瘤位置较深及腹腔脏器结构复杂，典型的鼠尾征较难发现，本组病例未发现该征象。

3.3 CEUS特征 PRS的Antoni A区呈灰白色，细胞密集排列呈条索状、旋涡状或栅栏状；Antoni B区细胞稀疏，间隙有较多液体存在，可出现多种变性，如脂肪变、囊性变、黏液样变等[15]。CEUS时增强区对应肿瘤细胞丰富的Antoni A区，而不增强区对应为出血或囊变的Antoni B区，因此Antoni A区和Antoni B区的比例及Antoni B区的性质决定了增强方式及特点。目前关于PRS的CEUS表现报道罕见。本组PRS均在早期快速增强，且增强方式多样，其中弥散整体不均匀增强6例、分枝状整体增强5例、分隔增强2例、不增强1例。分枝状增强中，2例均匀增强、3例不均匀增强。弥散整体不均匀增强表现为早期整个病灶弥散增强，峰值时整体增强，但局部增强程度不一；分枝状整体增强表现为病灶早期呈分枝状增强，峰值时形成一个类似于整体增强的病灶；分隔增强表现为病灶囊变，仅分隔部分增强，其余部分不增强。本组病例增强过程中有78.6%(11/14)出现不增强区，其中2个病灶内部出现小片状不增强区、8个病灶内部出现大片状不增强区、1个病灶表现为完全不增强。本研究结果提示， PRS在CEUS时，多在峰值时表现为整体不均匀增强。而其增强CT主要表现为渐进性延迟轻中度强化，且多强化不均匀[15]，这与PRS CEUS的强化方式相似，但CEUS是一个动态的增强过程，可观察的动态增强细节内容较CT更丰富。

3.4 超声诊断价值 本组病例中，2例误诊为恶性肿瘤，1例患者因左侧睾丸缺如考虑为精原细胞瘤，1例因完全囊变考虑为囊肿，2例诊断为神经鞘瘤，8例诊断为神经来源性肿瘤。2例误诊病例中，1例肿瘤呈不规则形状、边界不清，其高阻血流和增强后出现的出血、坏死、囊变区与恶性肿瘤相似；另1例为分隔增强的病灶，因其位置与左肾中下部关系密切，误诊为肾脏来源的囊性恶性肿瘤。因此，当PRS超声表现不典型时，诊断困难较大，容易误诊，而目前国内关于PRS的CEUS的研究仅有少数个案报道。本研究的主要不足亦为病例数较少，因此需要更大样本的研究来验证其CEUS表现，以提高超声对于PRS的术前诊断正确率。

综上所述，PRS好发于中青年，多发生于腹部中轴线近脊柱处，病灶体积较大。PRS常规超声多为不均匀低回声，单发多见，边界清楚，形态呈圆形或椭圆形，病灶内出现囊变区具有较大的诊断意义；彩色多普勒超声多可测及丰富血流，且多为高阻血流。PRS的CEUS表现多为早期增强，可呈整体不均匀增强或分枝状整体增强，增强后期常出现不增强区，囊变者表现为分隔增强或不增强；若出现以上较多征象，应考虑PRS。