腹膜后良性神经鞘瘤与节细胞神经瘤CT表现的对比研究

张蔚，陆超，刘剑羽，赵殿江，曹沙沙

1.北京大学国际医院放射科，北京 102206；2.北京大学第三医院放射科，北京 100191；

腹膜后神经源性肿瘤占腹膜后原发肿瘤的10%～20%，按照起源分为神经节细胞起源、副神经节细胞起源及神经鞘起源[1]。神经鞘瘤起源于周围神经鞘的施万细胞[2-3]，是最常见的外周神经源性肿瘤，约占腹膜后肿瘤的4%[4]，多为良性，恶性仅占所有神经鞘瘤的1.2%[5]。节细胞神经瘤为起源于交感神经节的罕见良性肿瘤[6]，占腹膜后原发肿瘤的0.7%～1.6%[4]。Hoarau等[7]和吴瑜等[8]分别对两者进行研究，但关于两者影像学表现的对照研究鲜有报道。本研究发现这两种肿瘤的临床及影像学表现有一定的相似性，但是少数节细胞神经瘤可分泌儿茶酚胺、血管活性肠肽或雄激素[8-9]，手术刺激可能引起血压异常升高、心率加快[10]。因此，术前区分两种肿瘤对手术方案的制订具有重要意义。本研究拟提高对两种神经源性肿瘤的认识，并探讨CT检查对两者的鉴别诊断价值。

1 资料与方法

1.1 研究对象 回顾性分析2015年1月—2018年10月在我院行CT检查并经手术病理证实为腹膜后肾上腺外良性神经鞘瘤及节细胞神经瘤的病例资料。24例神经鞘瘤患者中，男5例，女19例；年龄23～64岁，平均（43.7±13.1）岁；其中14例无临床症状，为体检发现，5例因腰腿不适就诊，5例因腹痛、腹部不适等就诊。16例节细胞神经瘤患者中，男6例，女10例，年龄14～52岁，平均（29.2±13.4）岁；其中8例无临床症状，为体检发现，8例因腹痛、腹部不适、便血等就诊。

1.2 仪器与方法 采用西门子双源CT。扫描范围：从膈顶至耻骨联合水平。所有患者扫描时相均包括平扫期、动脉期及静脉期。扫描参数：管电压120 kV，自动调控管电流，层厚5 mm，层间距均为1 mm。采用高压双筒注射器经肘静脉注射碘海醇（300 mgI/ml）80 ml，注射速度3.0 ml/s，动脉期采用CT示踪软件，当腹主动脉阈值达150 Hu后自动触发扫描，静脉期在动脉期扫描完成后延迟30 s进行。采用西门子三维重建后处理工作站Syngo.via对原始数据进行重建，重建层厚1 mm。

1.3 图像分析 由2名分别从事腹部影像诊断30年及6年的放射科医师采用双盲法阅片，分别观察肿瘤的部位、大小（长、短径）、形态、边缘、质地（有无囊变坏死、出血、钙化）、CT值（平扫期、动脉期及静脉期）、有无包绕周围血管、有无伸入邻近椎间孔。CT值的测量取肿瘤中强化最明显的实性成分，避开囊变、坏死、钙化、出血区及瘤内血管，重复测量3次，取平均值。病灶长、短径测量取轴位肿瘤最大层面测量3次，取平均值。

1.4 统计学方法 采用SPSS 25.0软件对腹膜后良性神经鞘瘤和节细胞神经瘤的一般资料及影像学特征进行检验：①分类变量（部位、形态、边缘、质地、与大动脉及椎间孔的关系）采用χ2检验或Fisher确切概率法检验；②呈正态分布的连续变量（大小、CT值）以±s表示，采用独立样本t检验。P<0.05表示差异有统计学意义。

2 结果

2.1 腹膜后肾上腺外良性神经鞘瘤的CT征象 24例均为单发病灶。①部位：13个病灶位于骶前区，5个位于腹主动脉及脊柱左旁，2个位于腹主动脉及脊柱右旁，2个位于腹主动脉前方，1个位于左侧髂窝，1个跨后纵隔-腹膜后生长。②形态：19个病灶形态规则，呈圆形或卵圆形；5个病灶形态不规则。③边缘：17个病灶边缘清晰、光滑，与相邻器官之间的脂肪间隙存在（图1）；7个局部边缘不清晰，分别与相邻输尿管、腰大肌、髂血管壁或肠管之间的脂肪间隙消失，其中1例继发右肾积水。④大小：长径为2.2～16.9 cm，短径（即长径的最大垂直径）为2.0～15.5 cm，短长径比约为0.23～0.96。⑤密度及质地：23个病灶为不均匀软组织密度灶，其中12个有肉眼可辨的囊变或坏死，1个为单纯囊性灶，囊壁菲薄、光滑；3个有点状钙化，1个有弧形及不规则形钙化，20个无肉眼可辨的钙化；所有病灶均无明确出血。⑥强化水平：23个以实性成分为主的病灶不同程度不均匀渐进性强化（表1）。⑦与周围血管及椎间孔的关系：23个病灶未包绕大动脉，1个病灶包绕腹腔干，受包绕腹腔干管壁光滑、管腔未见狭窄；13个病灶未伸入椎间孔，9个伸入骶孔（图2），2个伸入腰椎椎间孔。

2.2 腹膜后肾上腺外节细胞神经瘤的CT征象 15例为单发，1例为多发（图3），该患者腹膜后可见5个病灶，本组共20个病灶。①部位：7个病灶位于腹主动脉前方，6个位于腹主动脉及脊柱左旁，3个位于骶前区，3个跨后纵隔-腹膜后生长，1个位于腹主动脉后方。②形态：16个病灶形态不规则，4个形态规则，呈圆形或卵圆形。③边缘：18个病灶边缘清晰、光滑；2个局部边缘毛糙、不清，但与相邻器官的脂肪间隙存在。④大小：长径为1.1～20.4 cm，短径为0.9～16.0 cm，短长径比约为0.42～0.91。⑤密度及质地：19个病灶无肉眼可辨的囊变或坏死，密度均匀或略不均匀，1个有囊变；12例无肉眼可辨的钙化，8例有点状钙化；19个病灶无明确出血，1个有高密度亚急性出血。⑥强化水平：呈略不均匀轻中度渐进性强化（表1）。⑦与周围血管及椎间孔的关系：11个病灶包绕腹腔干、肾动脉等大动脉（图4），9个未包绕大动脉；19个未伸入椎间孔，1个伸入右侧L5～S1椎间孔。

图1 男，52岁，腹膜后良性神经鞘瘤。A～C依次为CT平扫、增强扫描动脉期及静脉期轴位图像。腹主动脉及脊柱左旁，即左侧肾上腺与左肾之间见一类圆形肿块（A～C，箭），与左侧肾上腺（箭头，B）分界清晰，平扫密度略低于同层面肌肉，增强扫描病灶不均匀强化，静脉期强化程度高于动脉期

图2 女，63岁，腹膜后良性神经鞘瘤。A～C依次为CT平扫、增强扫描动脉期及静脉期轴位图像。骶前区可见一类圆形肿块，边缘清晰，内见囊变，伸入左侧骶孔，增强扫描不均匀持续强化

图3 女，14岁，腹膜后多发节细胞神经瘤。A、B为动脉期轴位CT图像，C为静脉期冠状位CT图像。最大病灶形态不规则，边缘多发分叶，包绕右侧髂内动脉1/2周（箭，B），左侧骶前区病灶呈类圆形，内见点状钙化（箭头，B）

图4 男，24岁，腹膜后节细胞神经瘤。A～C依次为CT平扫、增强扫描动脉期及静脉期轴位图像。腹主动脉前方见一不规则肿块，与左侧肾上腺（箭头，C）分界清晰，密度略不均匀，内见点状钙化（箭），增强扫描持续轻度强化，病灶包绕腹腔干（箭）等大血管，腹腔干血管形态正常、管壁光滑

2.3 腹膜后良性神经鞘瘤与节细胞神经瘤的CT征象比较 腹膜后肾上腺外良性神经鞘瘤与节细胞神经瘤在病灶边缘、有无钙化、有无出血、长径、平扫CT值、动静脉期强化差值ΔCTV-A等方面差异无统计 学意义（P>0.05），在病灶部位、形态、短长径比、有无囊变坏死、有无包绕大动脉、有无伸入椎间孔、动脉期强化值ΔCTA、静脉期强化值ΔCTV等方面差异有统计学意义（P<0.01）（表1）。

表1 腹膜后良性神经鞘瘤与节细胞神经瘤的CT征象比较

3 讨论

3.1 临床特征及症状 既往研究报道腹膜后神经鞘瘤好发于女性[4,6,10]，男女比约为1∶2[4]，好发年龄为20～50岁[6,11]。Yang等[12]报道腹膜后节细胞神经瘤好发于女性，男女发病率比约为2∶3，好发年龄为20～40岁[6,9]。两种肿瘤患者通常无临床症状，多因体检或腹痛等不典型症状就诊[11,13]，部分患者出现腰腿不适，可能因其伸入椎间孔引起脊神经症状，部分患者因腹痛、腹部不适等不典型症状就诊，可能因对周围器官造成压迫而引发症状。本研究中两组患者的年龄、性别特征及临床症状与既往文献报道基本相符。

3.2 CT特征对比

3.2.1 病灶部位 腹膜后肾上腺外神经鞘瘤好发于脊柱旁、肾门区和盆部骶前区等神经干走行区[2,8]；腹膜后肾上腺外节细胞神经瘤多见于脊柱旁交感神经链走行区[10]。本研究中神经鞘瘤最多见于盆腹膜外（58%），其中骶前区约占54%，多呈偏侧生长；节细胞神经瘤最多见于腹主动脉前/后方（40%），易跨中线生长，两者好发部位明显不同，既往鲜有报道。

3.2.2 病灶形态及大小 节细胞神经瘤大多质软[13]，形态受周围器官影响较大，甚至可沿间隙呈嵌入式生长[8]，体积通常比神经鞘瘤更大[6]。本研究中79%的神经鞘瘤呈规则的圆形或卵圆形，80%的节细胞神经瘤形态不规则，且节细胞神经瘤长、短径差异更大，两组病灶形态、短长径比差异有统计学意义，与文献报道相符。

3.2.3 病灶边缘 大多数情况下，两种肿瘤均有完整包膜，边缘清晰[3,7,14]。本研究中71%的神经鞘瘤及90%的节细胞神经瘤边缘清晰，两组病灶无明显差异，与文献报道一致。

3.2.4 病灶密度及质地 神经鞘瘤镜下分为Antoni A区和Antoni B区，Antoni A区富含密集的梭形细胞，呈栅栏状或漩涡状排列，不易囊变，Antoni B区瘤细胞稀疏，呈网状排列，易囊变、出血[15-16]。Antoni A区与B区可单独存在，也可并存于一个肿瘤内，故神经鞘瘤密度多不均匀[16]，易发生囊变坏死[3]、钙化[4,6]或出血[14]，但呈“纯囊肿”样改变少见[13]。节细胞神经瘤镜下主要由施万细胞、成熟的神经节细胞、神经纤维及大量黏液基质组成[13]。由于瘤内含大量黏液基质，故节细胞神经瘤CT平扫常表现为密度低于肌肉的较均匀低密度灶，当瘤体较大时，密度可不均匀[13]，但囊变、坏死[13]及出血[9]均罕见。本研究中54%的神经鞘瘤及5%的节细胞神经瘤中可见明显囊变坏死，两种肿瘤在此方面有显著差异，与文献报道相符；但仅5%的节细胞神经瘤可见高密度亚急性出血，所有神经鞘瘤均未见明显出血，与Lee等[14]报道的神经鞘瘤易出血不同。任何神经源性肿瘤均可出现钙化[1,5]，Shaaban等[9]报道节细胞神经瘤通常比神经鞘瘤更容易发生钙化；本研究中17%的神经鞘瘤及40%的节细胞神经瘤可见钙化，两组病灶差异无统计学意义，与文献报道有偏差。

3.2.5 病灶强化水平 Shen等[1]报道76.92%的腹膜后神经鞘瘤动态增强早期血供不丰富，多呈渐进性强化。田霞辉等[13]报道节细胞神经瘤通常无明显强化或轻度强化，部分延迟期可见渐进性强化，可能与肿瘤细胞外间隙内大量黏液基质导致对比剂吸收延迟有关。本研究中两组病灶尽管均呈渐进性强化，但神经鞘瘤动静脉期强化水平均高于节细胞神经瘤，差异有统计学意义，既往鲜有文献报道。

3.2.6 病灶与周围血管及椎间孔的关系 既往研究报道神经鞘瘤比节细胞神经瘤更容易伸入相邻椎间孔，呈“哑铃型”表现[15]；本研究中46%的神经鞘瘤伸入椎间孔，仅5%的节细胞神经瘤伸入椎间孔，差异有统计学意义，与文献报道相符。文献指出[6,9]节细胞神经瘤可包绕周围血管，但不浸润血管壁，被包绕的血管腔通常不窄；本研究中55%的节细胞神经瘤包绕腹腔干等大动脉，仅4%的神经鞘瘤包绕大动脉，两组病灶差异有统计学意义。

腹膜后肾上腺外良性神经鞘瘤及节细胞神经瘤的CT表现具有一定的特征，且肿瘤部位、形态、短长径比、有无囊变坏死、与周围血管及椎间孔的关系、动静脉期强化水平等CT特征差异有助于两者的术前鉴别诊断，为制订手术方案提供重要参考。腹膜后肾上腺外神经鞘瘤多呈偏侧生长，最多见于盆腹膜外骶前区，多呈圆形或卵圆形，密度不均匀，多呈不均匀渐进性强化，易发生囊变坏死，易伸入椎间孔。腹膜后肾上腺外节细胞神经瘤易跨中线生长，最多见于腹主动脉前方，形态多不规则，多呈均匀或略不均匀渐进性强化，肿瘤血供通常低于神经鞘瘤，易包绕腹腔干等大动脉，但不引起管腔狭窄。

本研究为回顾性研究，部分病例未做延迟期扫描，故本研究未对比分析肿瘤延迟期强化特征。上述两种肿瘤的临床发病率低，本研究样本量偏小，尚无法进行多因素分析，今后尚需积累病例进一步研究。