外周神经母细胞性肿瘤的影像学特征

谢娟，韩福刚，舒健

西南医科大学附属医院放射科，四川泸州 646000；

外周神经母细胞性肿瘤（peripheral neuroblastic tumors，pNT）来源于神经嵴神经外胚层移行细胞，主要发生于肾上腺髓质和交感神经节，腹膜后、纵隔或头颈部较多见，还可见于精索、心脏、骨骼和肠道等少见部位[1-2]。神经母细胞瘤国际病理委员会2003年将pNT分为节细胞神经瘤（ganglioneuroma，GN）、混合型节细胞神经母细胞瘤（ganglioneuroblastoma intermixed，GNBi）、结节性节细胞神经母细胞瘤（ganglioneuroblastoma nodular，GNBn）和神经母细胞瘤（neuroblastoma，NB）[3]。其中GN为良性神经源性肿瘤，NB呈高度恶性，GNB恶性程度介于两者之间。本研究回顾性分析pNT的影像学特征，以加深对本病的认知，提高诊断准确性。

1 资料与方法

1.1 研究对象 收集2010年6月—2018年4月西南医科大学附属医院经手术病理证实的31例pNT患者，其中GN 24例，GNB 3例（均为混合型节细胞神经母细胞瘤），NB 4例；男16例，女15例；年龄2～66岁，中位年龄35岁。GN患者中位年龄40.5岁；GNB、NB患者各1例为成人，其余5例患者均小于10岁。6例患者无明显临床症状，病灶位于纵隔者多表现为胸痛，位于肾上腺者多表现为腰痛，位于腹膜后表现为腹痛，位于椎管内外者表现为颈部、腰部疼痛伴放射痛、无力、活动障碍等。

1.2 仪器与方法 采用GE LightSpeed 64排螺旋CT进行扫描，增强扫描经肘静脉注入非离子型对比剂碘佛醇60～70 ml，剂量1.5 ml/kg，注射速度2.5～3.0 ml/s。采用Philips 3.0T MR仪进行扫描，扫描参数：T1WI：TR 10 ms，TE 4 ms；T2WI：TR 2000 ms，TE 80 ms；脂肪抑制（STIR）序列：TR 2000 ms，TE 90 ms；扩散加权成像（DWI）序列：b值取500 s/mm2。增强扫描经肘静脉注入10%钆喷替酸葡甲胺10 ml后行轴面、矢状面、冠状面T1WI扫描，扫描参数与T1WI平扫相同。

1.3 统计学方法 使用SPSS 22.0软件，计数资料组间比较采用Fisher确切概率法；计量资料经Shapiro-Wilk正态性检验证明数据不符合正态分布，故使用中位数进行描述，组间比较使用非参数秩和检验（Kruskal-Wallis H检验）。P<0.05表示差异有统计学意义。

2 结果

2.1 肿瘤一般特征 本组31例pNT均为单发，不同亚型肿瘤的病灶边界是否清晰、密度/信号是否均匀、是否有钙化、是否有坏死、是否有明显强化的发生率比较，差异均有统计学意义（P<0.05），见表1。病灶位于肾上腺12例，其中右侧9例、左侧3例，11例呈类圆形或椭圆形、1例呈分叶状；位于纵隔9例，均呈类圆形或椭圆形；位于脊柱旁椎管内外5例，相应椎间孔可见扩大，病灶可形似哑铃（图1）；3例位于颈部者、1例位于腹膜后者、1例位于后纵隔及腹膜后者病灶形态均不规则，可表现为嵌入性生长。肿瘤体积最小约0.9 cm×1.3 cm×2.0 cm，为位于C2～3椎管内外GN；体积最大约9.6 cm×8.1 cm×12.0 cm，为位于左后纵隔GN。肿瘤较大者纵径可大于横径和前后径。

表1 不同亚型pNT的CT、MRI表现比较[例（%）]

2.2 CT表现 GN平扫CT值20～46 Hu，多为低于肌肉密度或类似囊性水样密度，增强扫描呈轻至中度强化，且多呈延迟强化，4例出现条片状强化。1例位于右侧腹膜后GN可见病灶包绕周围血管的征象（图2）。1例位于右侧颈动脉鞘周围、咽旁间隙GN可见病灶包绕颈部大血管。GNB平扫CT值35～42 Hu，密度稍低于肌肉，增强扫描呈渐进性强化。NB密度多不均匀，可伴粗大钙化，实性部分高于肌肉密度，增强扫描多呈明显强化。1例位于右后下纵隔及腹膜后NB可见肋间动脉包绕受侵征象。3例NB可见淋巴结增大。

2.3 MRI表现 5例GN中，3例位于椎管内外病灶T1WI呈等、稍低信号，T2WI呈等、高信号，增强扫描均可见强化，2例强化不均。1例位于左后纵隔GN为均匀长T1长T2信号，DWI呈高信号。1例位于右肾上腺GN为混杂长T1长T2信号，DWI呈高、低混杂信号。2例GNB中，1例位于咽后间隙病灶为均匀长T1长T2信号，STIR呈高信号，增强扫描呈均匀强化。1例位于椎管内外病灶为混杂稍长T1稍长T2信号，增强扫描呈明显不均匀强化。1例NB呈混杂信号肿块影（图3）。

图1 男，66岁，C2～3平面左侧椎管内外GN。T1WI矢状位示病灶呈等、稍低信号（箭，A）；T2WI冠状位示病灶呈混杂高信号，形似哑铃，相应水平脊髓受压右移（B）

图2 男，44岁，右侧腹膜后GN。CT增强扫描示病灶形态不规则，未见明显强化，包绕右肾动脉（箭）及右侧腰升动脉，邻近十二指肠降段、胰头推挤移位

图3 女，9岁，T9～11平面左侧椎管内外NB。A. MRI示病灶信号混杂，内见多发长T1（箭）；B、C.长T2（箭）坏死囊变区，病灶于T10椎体层面通过左侧椎间孔与椎管内病灶相连，相应层面脊髓受压、变性，腹膜后多发淋巴结增大

2.4 病理结果 GN大体病理多有完整包膜，病灶呈结节状或分叶状，质地较软，切面呈灰白色或棕黄色。镜下见病灶主要由大量黏液基质、增生神经纤维细胞及相对少量的成熟神经节细胞增生和间质血管增生组成（图4）。3例GNB多有完整包膜，1例切面呈灰白色、灰黄色，质软，实性；2例质地较硬，部分切面呈灰白色、鱼肉状，其中1例切面见坏死，1例切面见钙化。镜下见肿瘤组织中大部分为成熟神经鞘细胞构成的间质及索条状、巢状或散在分布于其中的成熟节细胞，其体积大，胞质丰富，核呈空泡状，间质内还可见神经母细胞瘤成分，分化不一。4例NB包膜多不完整，为中等硬度，部分顶部已溃烂，表面呈灰白色，与周围组织广泛粘连，肉眼观察呈鱼肉状；镜下见大量小细胞弥漫性浸润，细胞胞质少，细胞呈圆形，核浓染，未见核仁。

图4 女，32岁，左前上纵隔GN。术中见包块位于左前上纵隔近胸顶处，包膜完整，质实，切面呈灰白相间（A）；肿瘤细胞丰富，间质少，神经纤维细胞呈束状排列，见散在成熟神经节细胞增生和间质血管增生（HE，×40，B）

3 讨论

3.1 影像学表现 本组GN病例可见在明显高T2信号背景下显示多条条状稍低信号，增强扫描条状信号发生强化，既往研究将该征象称为“条纹征”，可高度提示GN，与病灶在黏液基质下的胶原纤维相对应[4]。GNB在T2WI上信号高低能一定程度地反映肿瘤内实质细胞与基质构成比例，稍低信号部分以肿瘤实质细胞为主。CT上GNB、NB钙化发生率为80%～90%，而GN钙化较少见，且多为细粒样钙化[5]。贺文广等[6]研究认为，粗大不定形钙化是NB较为特征性的表现。但本组GNB也可出现粗大不规则钙化。增强扫描GN、GNB动脉期强化不明显，表现为延迟强化，与病灶内成分多样、纤维血管网分布不均及丰富的基质成分影响对比剂早期集聚有关[7]。NB易跨越中线侵犯对侧结构及周围血管，可伴周围组织浸润、腹膜后淋巴结肿大和全身多处转移[8]。本组1例NB可见血管受侵征象；3例NB术后证实伴淋巴结转移，均未出现远处转移。位于肾上腺及纵隔pNT形态多较规则；而位于颈部、非肾上腺腹膜后病灶形态欠规则，部分病灶可沿周围组织间隙嵌入性生长，为pNT的特征性表现，与病灶所在解剖位置、病灶大小及成分有关[9-11]。基于平均表观扩散系数（ADC）与DWI区分pNT各亚型具有较高的可靠性，并能定量监测肿瘤对治疗的反应[12]；磁共振神经成像（magnetic resonance neurography，MRN）可对腹膜后、椎管内外pNT进行良好的评价[13]。本研究中未进行ADC值测量及MRN检查，有待进一步扩大样本量，完善相关检查。

3.2 pNT与其他疾病的鉴别诊断

3.2.1 其他神经源性肿瘤 ①与周围神经起源的神经鞘瘤、神经纤维瘤鉴别：神经鞘瘤极易坏死囊变，增强扫描不均匀强化。本组位于椎管内外病例多呈哑铃形，易误诊为神经鞘瘤；神经纤维瘤的影像表现类似神经鞘瘤，易多发，但囊变、坏死少见。②与副神经节细胞起源的嗜铬细胞瘤、副神经节瘤鉴别：嗜铬细胞瘤常有阵发性高血压、尿中儿茶酚胺代谢物含量增高等，肿瘤较大时易发生出血、坏死等，增强扫描早期边缘及实质部分多明显强化。副神经节瘤多位于腹主动脉旁，强化方式呈下降改变。

3.2.2 肾上腺皮质腺瘤 肾上腺皮质腺瘤界清，钙化少见，增强扫描呈中等强化，部分有功能者出现相应临床表现时不难鉴别。

3.2.3 脊膜瘤 脊膜瘤常见于胸段椎管，坏死、囊 变少见，增强扫描呈明显均匀强化，可见“脊膜尾征”。

3.2.4 淋巴瘤 淋巴瘤密度/信号均匀，可见肿大淋巴结，并有融合倾向，可包绕周围血管，但极少侵犯血管，增强扫描呈轻度强化。

3.2.5 淋巴管瘤及横纹肌肉瘤 淋巴管瘤亦可沿组织间隙塑形生长，大部分为多囊，可相通，等或稍高于水样密度，需与发生于颈部的GN、GNB鉴别。横纹肌肉瘤一般无明显钙化，可侵犯邻近组织结构，部分患者伴淋巴结及远处转移，需与发生于颈部的NB鉴别。

总之，pNT多见于肾上腺、纵隔、颈部及非肾上腺腹膜后，体积可较大，位于颈部、非肾上腺腹膜后病灶形态欠规则。pNT各亚型病灶影像学表现存在差异，GN边界多清楚，信号/密度较均匀，坏死囊变及钙化较NB、GNB均少见，且钙化多较细小。NB增强扫描早期即呈不均匀显著强化，可发生周围组织侵犯、淋巴结转移。GN多见于成年和青少年，GNB、NB多见于儿童。