儿童项部乳头状汗管囊腺瘤1例

张高磊，王建才，陈见友，张升，刘晓雁

（首都儿科研究所附属儿童医院，北京 100020）

1 临床资料

患儿女，6岁，项部正中皮色、淡红色皮疹4年余，随年龄渐长大增多就诊。患者4年前发现项部正中线状皮色、淡红色扁平丘疹，见图1、2。近年来皮疹渐长大增多，无明显不适，曾给予激光及冷冻治疗。患儿既往体健，无家族遗传病史和类似病史，体格检查一般情况好，系统检查未见异常。皮肤科检查：项部正中串珠状排列多个皮色、淡红色丘疹，皮损长3 cm，单个丘疹直径3～4 mm，表面少量渗出、角化及结痂，中央脐凹，外院曾考虑以下诊断：①皮脂腺痣；②表皮痣；③黏液性痣；④传染性软疣。曾给予患儿激光及冷冻治疗，皮损仍然复发。为明确诊断行组织病理学检查，皮肤病理示：部分表皮缺如伴外生性或内生性增生，皮肤浅中层皮肤囊性增生性肿物，囊内增生性乳头，乳头上衬以两层上皮细胞，内层细胞为胞质稀少、核深染卵圆形的立方形肌上皮细胞，外层细胞为高柱状顶泌细胞，可见断头分泌现象，胞浆嗜酸红染，核大深染，椭圆形；乳头间质内可见淋巴细胞和浆细胞浸润，血管、淋巴管扩张，见图3、4。符合乳头状汗管囊腺瘤（SCAP），行手术扩大切除，术后2年来皮损无复发。

图1、2 项部皮色、淡红色中央脐凹丘疹，呈串珠状排列，表面少量渗出、角化及结痂，皮损长约3 cm。

图3、4 皮肤浅中层皮肤囊性增生性肿物，囊内增生性乳头，乳头上衬以高柱状顶泌细胞，可见断头分泌，胞浆嗜酸红染，核大深染，椭圆形。

2 讨论

SCAP是一种来源于汗腺的良性肿瘤，多为单发，常伴发有皮脂腺痣、毛发上皮瘤或基底细胞上皮瘤[1]，部分肿瘤存在9q22和9p21基因缺失[2]，于1982年由Petersont提出。多于出生即有或出生后不久发现，好发于头面部，其次是胸部、腹部、四肢及生殖器等，下肢最少见，早期表现为带状、线状或片状丘疹或斑片。随年龄增长至青春期逐渐长大，皮损直径约0.3～0.4 cm，可表现为丘疹、结节、疣状、乳头状、线状、带状或片状增生，皮损中央多表现为脐凹，表面角化、渗出、结痂，皮损颜色可表现为皮色、淡黄色、淡红色或棕褐色。若短期内迅速增大并伴有破溃，应警惕发生恶性变。临床上儿童期发病的易误诊为结缔组织痣、皮脂腺痣、寻常疣、传染性软疣、化脓性肉芽肿、淋巴管瘤、表皮痣或黏液性痣，以上几种皮损也是出生即有或出生后不久发现，其发病机制有所不同：①结缔组织痣来源于真皮纤维组织的结构异常；②皮脂腺痣来源于皮肤附属器皮脂腺的结构异常；③寻常疣和传染性软疣是由于角质形成细胞感染病毒后引起的过度增生引起的；④淋巴管和化脓性肉芽肿是血管和淋巴管增生引起的；⑤表皮痣来源于表皮角质形成细胞的异常增生；⑥黏液性痣，目前认为是一种皮肤错构瘤。成人及中老年人该病易误诊为大汗腺腺瘤、乳头状汗腺腺瘤及基底细胞癌等[3-5]。病理活检有利于鉴别以上疾病，该病组织病理学表现为局灶表皮缺如伴外生性或内生性增生，真皮内囊性增生性肿物，囊内增生性乳头，乳头上衬以两层上皮细胞，内层细胞为胞质稀少、核深染卵圆形的立方形肌上皮细胞，外层细胞为高柱状顶泌细胞，可见断头分泌现象，胞浆嗜酸红染，核大深染，椭圆形；乳头间质内可见淋巴细胞和浆细胞浸润，血管、淋巴管扩张。

虽然该病出生即有或出生后不久发现，但是在婴幼儿及儿童较少发病，目前，国内鲜有婴幼儿及儿童期发病的文章，临床易误诊。临床上诊断SCAP后应行根治术，主要是行手术扩大切除，曾有文献报道SCAP恶变为基底细胞癌或腺癌[4]。