再生障碍性贫血患者突发黄体破裂腹腔大出血1例

丁 莉,邢宏运,李晓明

1 病历资料

患者，女，15岁，因“头晕、身软乏力1+月，加重5天”于2016年8月8日入院。月经周期规律(末次月经2016年7月20日，经量多)。入院时面色口唇苍白，全身皮肤未见明显瘀点瘀斑，心肺腹查体阴性。血常规示全血细胞减少(WBC 3.8x109/L，NEU 0.74 x109/L，HGB 49g/L，RET 21.7 x109/L，PLT 5 x109/L)，其余生化指标未见明显异常。骨髓活检提示“骨髓增生极度减低，皮质旁骨髓组织小梁间区以脂肪组织为主，几乎未见造血细胞及淋巴细胞”；骨髓细胞染色体核型分析未见异常。诊断为“非重型再生障碍性贫血”，治疗初期予成分输血、预防性止血以稳定病情。8月13日患者无明显诱因出现腹泻，自行下床大便后感右上腹疼痛，B超提示“腹腔大量积液”，诊断性腹穿穿出不凝血，考虑“腹腔出血”。进一步完善腹部增强CT检查提示“腹盆腔大量积液，腹腔系膜、网膜增厚，肠壁肿胀、增厚。子宫强化不均匀，见斑片状低密度影。双侧胸腔中量积液，心包少量积液”，介入检查提示“腹腔未见动脉渗血征象”。予加强止血、成分输血(红细胞、血小板、血浆)、补液等，但患者腹腔出血进行性加重，血压、氧饱和度难以维持，出现失血性休克。相关科室紧急会诊后行急诊剖腹探查，术中见“腹腔积血约1500 mL，左侧卵巢黄体破裂出血，破口长约5 cm，腹壁、小肠、结肠及其系膜广泛散在出血点”。遂行“左侧卵巢黄体剥除成形术”，继续加强止血、成分输血、补液等对症支持，患者病情趋于平稳。

2 讨 论

再生障碍性贫血是一组由多种病因所致的骨髓造血功能衰竭综合征，以骨髓造血细胞增生减低、外周血全血细胞减少为主要特征，临床常因全血细胞减少引起贫血、出血、感染相关表现[1]。针对于原发病的治疗起效缓慢，难以使病情迅速改善。对于血小板极重度减少的患者依赖于血小板输注的支持治疗常难以使患者血小板短期内提升至安全范围，出血风险极高[2]。卵巢黄体破裂是妇科育龄期女性急腹症之一，发病多在月经后期[3]。多数患者出血量不超过500 mL，破裂口可自行愈合，可行保守治疗，保守治疗无效甚至出现休克的患者应积极手术[4]。有研究报导恶性血液病患者并发急腹症在急腹症期的死亡率高达35.93%左右，外科治疗风险高、难度大，手术病死率约25%～58%[5]。本例患者为育龄期女性，末次月经7月20日，为本次月经后期，有发生黄体破裂的可能。同时该患者发生黄体破裂时血小板极低、止血功能差，并发大出血的风险极高。此外该患者合并腹壁、小肠、结肠及其系膜广泛出血，腹腔出血量大、病情进展迅速，疼痛性质及定位不准确，影响临床判断，容易误诊。患者自行止血功能及出血耐受性差，保守治疗难以阻止疾病进展，手术剥除破裂黄体后腹腔出血迅速改善，治疗有效。育龄期再障女性患者发生急腹症时需警惕黄体破裂的可能，手术死亡风险虽然极高，但对于保守止血效果差、出血进行性加重、发生休克的患者仍可能为挽救其生命的唯一方式，仍需早期积极剖腹探查。